Сегодня 21 октября 2019
Медикус в соцсетях
 
Задать вопрос

ЗАДАТЬ ВОПРОС РЕДАКТОРУ РАЗДЕЛА (ответ в течение нескольких дней)

Представьтесь:
E-mail:
Не публикуется
служит для обратной связи
Антиспам - не удалять!
Ваш вопрос:
Получать ответы и новости раздела
29 октября 2003 17:11   |   Heather Murphy-Lavoie, M.D., Section of Emergency Medicine, Louisiana State University Medical Center, Charity Hospital and Charles Preston, M.D., Clinical Associate Professor of Emergency Medicine, Section of Emergency Medicine, Charity Hospital

Дилатационная кардиомиопатия

ВВЕДЕНИЕ
        Определение: Кардиомиопатия — широкий термин, который обозначает подострое или хроническое поражение миокарда. Так же используется для обозначения повреждения миокарда при системных заболеваниях и токсических процессах. Кардиомиопатии разделены на три типа: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная. Наиболее частой является дилатационная форма, результат застойной сердечной недостаточности, дифференцируемая логически, но не обязательно физиологически от ишемической и гипертонической болезней. В дальнейшем, термин дилатационной кардиомипатии (ДКМП) мы будем применять для обозначения застойной сердечной недостаточности с систолической дисфункцией, исключая артериальную гипертензию или ишемическую болезнь.
        Патофизиология: Апоптоз или программируемая смерть клеток в клинике и эксперименте при дилатационной кардиомиопатии вызывает систолическую недостаточность (угнетение насосной функции), кардиомегалию и дилатацию желудочков. Уменьшение сократительной способности левого желудочка ведет к снижению сердечного выброса (СВ), что приводит к увеличению остаточных объемов — конечнодиастолического и конечносистолического.
        Низкий сердечный выброс вызывает рефлекторное увеличение тонуса симпатической нервной системы и ренин-ангиотензиновой, что стимулирует выброс ангиотензина и предсердного натрий уретического пептида. В результате выброса этих гормонов увеличивается объем СВ, который стимулирует вазоконстрикцию, и, тем самым, снова снижается сердечный выброс.
        Т.о. основная цель терапии дилатационной кардиомиопатии — разорвать этот порочный круг.
        Частота: В США: инцидентность застойной сердечной недостаточности, которая проявляется в значительной степени дилатационной кардиомиопатией — 400,000 случаев ежегодно. Страдает в общем 2−3 млн.человек.
        Заболеваемость/смертность: По данным Framingham, через 5 лет после начала заболевания умирает 42 % женщин и 62 % мужчин. Долгосрочное выживание пропорционально зависит от тяжести заболевания и ранней диагностики.
        Hyponatremia в наше время считается маркером избыточной стимуляции ренин-ангиотензиновой системы, ухудшения хода болезни и прогноза.
        Возраст: Пожилые составляют большую чать популяции страдающих ДКМП.

        КЛИНИКА
        История болезни: При изучении анамнеза пациента с предполагаемой кардиомиопатией, важно определить тяжесть заболевания, оценивая симптомы:
        - Усталость
        - Одышка при нагрузке
        - Ортопное, пароксизмальная ночная одышка
        - Отеки
        - Важно обратить внимание на возраст пациента, пол, анамнез (артериальная гипертензия, ангина, коронарная недостаточность, анемия, дисфункция щитовидной железы и опухоли органов грудной клетки), принимаемые медикаменты и вредные привычки (курение, алкоголизм, самолечение).

        Общий осмотр: При объективном осмотре ищите признаки сердечной недостаточности и перегрузки объемом. Оценивая симптомы особое внимание уделите следующему:
        - Тахипное
        - Тахикардия
        - Артериальная гипертензия
        - Гипоксия
        - Набухание яремных вен
        - Отек легких (крепитация и/или дистантные хрипы)
        - Ритм галопа
        - Увеличение печени и/или признаки портальной гипертензии
        - Периферические отеки

        Причины: Патофизиологическая картина может являться результатом очень широкого разнообразия острых и хронических заболеваний и интоксикаций. Однако, клинические данные показывают, что в 30% случаев, дилатационная кардиомиопатия носит наследственный характер.Единственый известный ген болезни — dystrophin ген, вызывающий X-связанную ДКМП. Проводится большое количество исследований по поиску взаимосвязанных генных повреждений.
        - Алкоголизм
        - Интоксикация: тяжелыми металлами, эметином, доксорубицином, кокаином, метамфетаминами и кобальтом
        - Вирус иммунодефицита и другие инфекции: вирусный эндокардит / миокардит, паразитарные и протозойные заболевания, болезнь Чагаса.
        - Ситуации увеличенного сердечного выброса: анемия, тиреотоксикоз, беременность
        - Коллагеновые сосудистые заболевания
        - Гликогеноз
        - Недостаточность тиамина и цинка
        - Гипофомфатемия
        - Амилоидоз
        - Нервно-мышечные нарушения

        ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
        - Алкоголь(спирты)
        - Анемия, хроническая
        - Недостаточность аортального клапана
        - Аортальный стеноз
        - Кардиомиопатия рестриктивная
        - Застойная сердечная недостаточность и отек легких
        - Эндокардит
        - Иммунодефицитные вирусные инфекции и СПИД
        - Гипертиреоз, тиреотоксический криз, болезнь Грейвcа
        - Гипофосфатемия
        - Гипотиреоз и микседемная кома
        - Инфаркт миокарда
        - Миокардит
        - Миопатии
        - Перикардит и тампонада сердца
        - Интоксикации: амфетамином, кокаином, тяжелыми металлами

        ЛАБОРАТОРНЫЙ КОНТРОЛЬ
        - Сердечные ферменты: в основном для дифференцирования ишемической болезни от ДКМП
        - SMA 20
        - Тесты функции щитовидной железы
        - Полный анализ крови (CBC= Er+Le+Tr)
        - Тест мочи на наличие беременности
        - Токсины в моче

        Инструментальное обследование
        - Рентген органов грудной клетки (CXR): Показывает кардиомегалию и, в зависимости от тяжести заболевания, — степень выраженоости отека легких.
        - Эхокардиография: Используется, для дифференцирования ДКМП от рестриктивной и гипертрофической форм. Наиболее видные изменения — расширенные камеры с тонкими стенками.
        Другие Тесты:
        - Электрокардиография может быть полезной для дифференциирования ДКМП от ишемической болезни.
        - Эндомиокардиальная биопсия — для диагностики миокардита, нарушений соединительной ткани, амиелоидоза.

        ЛЕЧЕНИЕ
        На догоспитальном этапе в тяжелых случаях острой сердечной недостаточности: О2, нитраты и фуросемид.
        Последовательность врачебной помощи:
        - Выяснение истории заболевания — параллельно с терапией проявлений острой сердечной недостаточности:
        - Кислород, непрерывная пульсоксиметрия, мониторинг ЭКГ и обеспечение венозного доступа
        - Цель медикаментозной терапии — уменьшение преднагрузки и постнагрузки, стимуляция диуреза, поддержание проходимости дыхательных путей
        - У пациентов с тяжелым отеком легких — вспомогательная ИВЛ в режиме CPAP или BiPAP может помочь избежать интубации

        Медикаментозное лечение
        Целями терапии больных ДКМП являются: улучшение функционального состояния сердца, уменьшение сроков госпитального этапа, уменьшение обращений в подразделения интенсивной терапии, стабилизация состояния и снижение смертности.

        Препараты:
        Ингибиторы ангиотензин конвертирующего фактора (АСЕ): — должны быть первыми препаратами в лечении ДКМП. Консенсунс 1987г. показал, что добавление эналаприла к традиционной терапии застойной сердечной недостаточности приводило к уменьшению смертности на 31 % в первый год, и подобный анализ, выполненный SOLVD исследователями в 1991г. показал снижение риска на 16 %. Лосартан, бокатор ангиотензиновых рецепторов, как показали исследования, так же снижает смертность. ELITE исследование выявило преимущества применения лосартана, в сравнении с эналаприлом, у пожилых пациентов.
Препарат
Эналаприл
Доза/взрослые
1.25 мг в/в
Доза/дети
Безопасность и эффективность в педиатрии не установлена
Противопоказания
Беременность, почечная недостаточность, аллергия на ингибиторы АПФ и выраженная гипотензия при их применении
Беременность
Противопоказан
Предосторожности
Могут вызывать гипотензию

        Сердечные гликозиды (СГ): Наперстянка и ее производные — наиболее старые и известные сердечные гликозиды, в лечении занимают свое место, несмотря на широкое разнообразие кардиотропных средств. В 1990 Jaeschke и сотр. провели метаанализ семи препаратов методом слепого двойного исследования и показали преимущество терапии дигоксином у одного из девяти пациентов с застойной сердечной недостаточностью. Однако заметили, что улучшение клинической картины не было связано со снижением смертности. Исследования Группой Изучения дигоксина показали уменьшение сроков госпитализации больных с ЗСН, но не выявили эффекта на долговременную выживаемость.
Препарат
Дигоксин
Доза/взрослые
0.125−0.25 мг в/в
Доза/дети
8.0−50 мкг/кг в/в, (при соотношении возраст/идеальный вес)
Противопоказания
Фибрилляция желудочков, нарушения проводимости синоатриальной и атриовентрикулярной, синдром ВПВ, идиопатический субаортальный стеноз, гипокалиемия (< 2.0), реакции гиперчувствительности к дигиталису и признаки токсичности СГ.
Взаимодействия
Осторожно использовать с калийсберегающими диуретиками. С препаратами кальция могут развиваться токсические эффекты СГ.
Квинидин, блокаторы кальциевых каналов, амиодарон, пропафенон, индометацин, интраконазол, альпразолам и спиронолактон увеличивают плазменную концентрацию дигоксина.
Эритромицин, кларитромицин и тетрациклин могут повышать плазменную концентрацию дигоксина, за счет снижения кишечного бактериального метаболизма.
Антациды, холестерамин и метоклопрамид снижают кишечную абсорбцию дигоксина.
Беременность
Безопасность при беременности не установлена
Предосторожности
Поврежденная функция почек может пролонгировать выведение. Гипокалиемия, гипомагнеземия и гиперкальциемия могут вызывать токсичность. В острой стадии инфаркта миокарда применение дигоксина может вызывать аритмии и потенцировать проявления СН.

        Петлевые диуретики: Вторая группа препаратов традиционной терапии ЗСН. Вызывают натрийурез, действуют только симптоматически, не увеличивают выживаемость. Поскольку они имеют тенденцию вызвать гипокалиемию и гипомагнеземию, то теобходим мониторинг плазменной концентрации этих электролитов и своевременное их возмещение.
Препарат
Фуросемид
Доза/взрослые
20−160 мг в/в
Доза/дети
2.0 мг/кг per os
Противопоказания
Гипотензия, анурия, гиперчувствительность к фуросемиду

        b- блокаторы: Недавние перспективные исследования показали значительное снижение смертности пациентов с ЗСН, получавших b-блокаторы на амбулаторном лечении. В 1993г. MDC исследование показало, что в группе пациентов, получавших метопролол в традиционной схеме терапии ЗСН на 34 % уменьшенилась необходимость в трансплантации и смертность, по сравнению с контрольной группой, не получавшей метопролол. В 1996г. в США исследование нового препарата карведилола в терапии ЗСН выявило уменьшение смертности на 65 %. Карведилол, препарат «тройного» действия: b-блокатор, a-блокатор и антиоксидант.
        Результаты самого значительного исследования b-блокаторов в терапии ЗСН, проведенного в 13 странах Европы и США, были представлены на 48 ежегодном конгрессе кардиологов в марте 1999г. в Новом Орлеане. MERIT-HF — двойное, слепое, рандоминизированное исследование метопролола-XL (пролонгированного высвобождения) и плацебо выявило значительное снижение общей смертности.
Препарат
Метопролол
Доза/взрослые
5.0 мг в/в повторить через 5 мин до 3 доз, при толерантности, можно дать 100 мг per os.
Противопоказания
Противопоказания включают гипотонию, брадикардию, нарушения атриовентрикулярной и синоатриальной проводимости, кардиогенный шок.
Беременность
Безопасность при беременности не установлена
Предосторожности
При тяжелой СН может ухудшать сократимость. Может обострять бронхоспастические реакции (в данных ситуациях предпочтительнее лопрессор в сравнении с неселективными b1−блокаторами)

        Антикоагулянты: В 1994, Baker с сотр. сделали обзор инцидентности тромбоэмболизма у больных с сердечной недостаточностью в следствие левожелудочковой систолической дисфункции и не нашли убедительных клинических доказательств применения антикоагулянтов у пациентов с синусовым ритмом. Таким образом, использование противосвертывающих средств должно быть ограничено пациентами с фибрилляцией предсердий, искусственными клапанами и с известным интрамуральным тромбом.

        Вазодилататоры: В 1986, VA исследование показало 36% снижение риска смертности у больных, получавших изосорбида динитрат и гидралазин, для уменьшения пред- и постнагрузки, в дополнение к стандартной терапии СН. Эффективны различные формы нитроглицерина при СН, особенно осложненной отеком легких. Может быть полезен морфин, обладающий значительным вазодилатирующим эффектом.

        Кортикостероиды: В случаях дилатационной кардиомиопатии осложняющей миокардит, предлагалось, что кортикостероиды могут ограничивать воспаление, однако, ряд исследований дополненных биопсией миокарда не показал их преимуществ, наряду с азатиоприном. Изучение эффектов КС при ДКМП продолжаются.

        Калийсберегающие диуретики: Спиронолактон действует как блокатор альдостероновых рецепторов, и в содружестве с блокаторами ангиотензинконвертирующего фактора, помогает разорвать порочный круг задержки натрия и воды, запускаемый ренин-альдостероновой системой.
        В сентябре, 1999г. Bertram с сотр. опубликовали результаты исследования спиронолактона в New England Journal of Medicine. Они находят, что добавление 12.5−25 мг спиронолактона в день к стандартной терапии застойной сердечной недостаточности (ингибиторы АКФ, фуросемид, дигоксин) снижает на 35 % сроки госпитализации, значительно улучшает функциональный класс и на 30 % снижает риск смерти.
Препарат
Спиронолактон
Доза/взрослые
12.5−25 мг per os в день
Противопоказания
Гиперкалиемия, гипотония, нарушение функции почек и анурия
Взаимодействия
Может увеличивать период полураспада дигоксина
Беременность
Небезопасен

        Стационарное лечение: Цель дальнейшего стационарного лечения состоит в том, чтобы оптимизировать равновесие между внутрисосудистым объемом и сердечным выбросом и минимизировать проявления СН. Специфическая причина кардиомиопатии должна быть найдена и, по возможности, устранена.
        Основная терапия:
        - Ингибиторы АКФ
        - Диуретики
        - Дигоксин
        - b-блокаторы
        - Антикоагулянты
        Рекомендации: Многих обострений можно избежать применяя малосолевую диету.
        Осложнения:
        - Сердечная недостаточность
        - Перегрузка объемом
        - Отек легких
        - Гипоксия
        - Кардиогенный шок
        - Смерть
        Прогноз: Приблизительно 50 % пациентов с диагностированной застойной сердечной недостаточностью умирают в течение 5 лет.
БИБЛИОГРАФИЯ
  • Drugs for chronic heart failure. The Medical Letter 1996; 38: 92−94.
  • Baker DW, Wright RF: Management of heart failure IV: Anticoagulation for patients with heart failure due to left ventricular systolic dysfunction. JAMA 1994; 272: 1614−8[Medline].
  • Bristow MR, et al: Carvedilol produces dose-related improvements in left ventricular function and survival in subjects with chronic heart failure. Circulation 1996; 94: 2807−16[Medline].
  • Cohn JN, et al: Effect of vasodilator therapy on mortality in chronic congestive heart failure. Results of a Veterans Administration Cooperative Study. NEJM 1986; 314: 1547−52.
  • Cohn JN, et al: A comparison of enalapril with hydralazine-isosorbide dinitrate in the treatment of chronic congestive heart failure. NEJM 1991; 325: 303−310.
  • Di Lenarda A, Sabbadini G, Salvatore L: Long-term effects of carvedilol in idiopathic dilated cardiomyopathy with persistent left ventricular dysfunction despite chronic metoprolol. The Heart-Muscle Disease Study Group. J Am Coll Cardiol 1999 Jun; 33(7): 1926−34[Medline].
  • Eichhorn EJ: The paradox of B-adrenergic blockade for the management of congestive heart failure. The American Journal of Medicine 1992; 92: 527−537.
  • Eichhorn EJ: Medical therapy of chronic heart failure. Role of ACE inhibitors and beta-blockers. Cardiol Clin 1998 Nov; PT — REVIEW, TUTORIAL(4): 711−25, ix[Medline].
  • Etoch SW, Koenig SC, Laureano MA: Results after partial left ventriculectomy versus heart transplantation for idiopathic cardiomyopathy. J Thorac Cardiovasc Surg 1999 May; 117(5): 952−9[Medline].
  • Felker GM, Hu W, Hare JM: The spectrum of dilated cardiomyopathy. The Johns Hopkins experience with 1,278 patients. Medicine (Baltimore) 1999 Jul; 78(4): 270−83[Medline].
  • Gilbert EM, Abraham WT, Olsen S: Comparative hemodynamic, left ventricular functional, and antiadrenergic effects of chronic treatment with metoprolol versus carvedilol in the failing heart. Circulation 1996 Dec 1; 94(11): 2817−25[Medline].
  • Goldstein, S, Captopril-Digoxin Multicenter Research Group: Comparative effects of therapy with captopril and digoxin in patients with mild to moderate heart failure. JAMA 1988; 259: 539−544.
  • Gradinac S, Miric M, Popovic Z: Partial left ventriculectomy for idiopathic dilated cardiomyopathy: early results and six-month follow-up. Ann Thorac Surg 1998 Dec; 66(6): 1963−8[Medline].
  • Hjalmarson A, Kneider M: The role of B-blockers in left ventricular dysfunction and heart failure. Drugs 1997; 54 (4): 501−510[Medline].
  • Jaeschke R, Oxman AD: To what extent do congestive heart failure patients in sinus rhythm benefit from digoxin therapy? A systematic overview and meta-analysis. American Journal of Medicine 1990; 88: 279−286.
  • Marius-Nunez AL, Heaney L, Fernandez RN: Intermittent inotropic therapy in an outpatient setting: a cost- effective therapeutic modality in patients with refractory heart failure. Am Heart J 1996 Oct; 132(4): 805−8[Medline].
  • McKee PA, Castelli WP, et al: The natural history of congestive heart failure: The Framingham Study. NEJM 1971; 285: 1441−6.
  • Mestroni L, Rocco C, Vatta M: Advances in molecular genetics of dilated cardiomyopathy. The Heart Muscle Disease Study Group. Cardiol Clin 1998 Nov; PT — REVIEW, TUTORIAL(4): 611−21, vii[Medline].
  • Packer M, Colucci WS, Sackner-Bernstein JD: Double-blind, placebo-controlled study of the effects of carvedilol in patients with moderate to severe heart failure. The PRECISE Trial. Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise [see comments]. Circulation 1996 Dec 1; 94(11): 2793−9[Medline].
  • Pfeffer MA, et al: Effect of captopril on mortality and morbidity in patients with left ventricular dysfunction after myocardial infarction. NEJM 1992; 327: 669−77.
  • Pitt, B, Zannad, F, Remme, W: The Effect of Spironolactone on Morbidity and Mortality in Patients with Severe Heart Failure. NEJM 1999; 341: 709−717.
  • Ripa S, Ripa R, Giustiniani S: Are failured cardiomyopathies a zinc-deficit related disease? A study on Zn and Cu in patients with chronic failured dilated and hypertrophic cardiomyopathies. Minerva Med 1998 Nov-Dec; 89(11−12): 397−403[Medline].
  • Shannon JJ: Medical therapy for congestive heart failure: 1994 update. Resident and Staff Physician 1994; 13−20.
  • Suma H, Isomura T, Horii T: Isolated effect of partial left ventriculectomy for dilated cardiomyopathy: a case report. J Cardiol 1999 May; 33(5): 273−7[Medline].
  • Swedburg, K, CONSENSUS Trial Study Group: Effects of enalapril on mortality in severe congestive heart failure. Results of the Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study (CONSENSUS). The CONSENSUS Trial Study Group. N Engl J Med 1987 Jun 4; 316(23): 1429−35[Medline].
  • The SOLVD Investigators: Effect of enalapril on survival in patients with reduced left ventricular ejection fractions and congestive heart failure. NEJM 1991; 325: 293−302.
  • The SOLVD Investigators: Effect of enalapril on mortality and the development of heart failure in asymptomatic patients with reduced left ventricular ejection fractions. NEJM 1992; 327: 685−691.
  • Tintinalli JE: Emergency medicine: A comprehensive study guide. 1996; 4th ed: 354−367.
  • Waagstein F, Bristow MR, Swedberg K: Beneficial effects of metoprolol in idiopathic dilated cardiomyopathy. Metoprolol in Dilated Cardiomyopathy (MDC) Trial Study Group [see comments]. Lancet 1993 Dec 11; 342(8885): 1441−6[Medline].
  •  Williams JF: Guidelines for the evaluation and management of heart failure: ACC/AHA task force report on practice guidelines. Journal of American Cardiology Clinics 1995; 26: 1376−1398.
По материалам: therapy.narod.ru

Поделиться:




Комментарии
Смотри также
31 октября 2003  |  16:10
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - наименее клинически распознаваемый и описанный тип кардиомиопатий. Статья западных специалистов посвящена вопросам патофизиологии, диагностики и лечения данной патологии.
15 октября 2003  |  19:10
Степень реваскуляризации миокарда с помощью транслюминальной баллонной ангиопластики у больных с многососудистым поражением коронарного русла.
Проведенные ранее работы показали достоверное улучшение качества жизни и прогноза заболевания у больных с многососудистым поражением коронарного русла после полной реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования. В интервале от 1 года до 5 лет после хирургического вмешательства клиника стенокардии отсутствовала у 68-87% больных с полной реваскуляризацией и только у 42-58% больных с неполной реваскуляризацией миокарда. В то же время встает вопрос: у всех ли больных необходимо стремиться к проведению полной реваскуляризации миокарда?
15 октября 2003  |  19:10
Коронарная ангиопластика. Риск и осложнения
Внедрение новых технологий лечения неизбежно связано с расширением спектра осложнений медицинской помощи, необходимостью разработки методов их ранней диагностики, профилактики и терапии. Продолжая цикл публикаций, посвященных ятрогенной патологии, мы более подробно остановимся на осложнениях коронарной ангиопластики.
09 августа 2003  |  02:08
Применение интракоронарных стентов для лечения больных ишемической болезнью сердца
В статье подробно освещены показания, эффективность и преимущества использования интракоронарных стентов при лечении больных ишемической болезнью сердца.
14 июня 2003  |  18:06
К 70-летию открытия синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
В 1928 г доктор R. White наблюдал молодого спортсмена по поводу необъяснимой пароксизмальной мерцательной аритмии. Отклонениями от нормы, обнаруженными при ЭКГ, явились только короткий интервал PR (всего 100 мс) и аномальная форма комплексов QRS, напоминающих картину гемиблокады сердца. Поскольку спортивные перегрузки временами провоцировали тахикардию, пациента попросили пробежать вверх и вниз 4 лестничных пролета. Вопреки ожиданиям, его ЭКГ - показатели нормализовались. Просмотр архивов позволил White найти еще 6 подобных случаев. Заинтригованный необычными ЭКГ, доктор взял их с собой в турне по зарубежным медицинским центрам.