Заболевания → «СИДЯЩИЕ ВЕРХОМ» И «СМЕЩЕННЫЕ» ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ КЛАПАНЫ
Под «сидящим верхом» («straddling») клапаном понимают нарушение развития аппарата прикрепления предсердно-желудочкового клапана, при котором одна часть его хорд и/или сосочковых мышц берет начало от желудочка, соответствующего этому клапану, а другая-от желудочка, не соответствующего ему. Клапан оказывается «сидящим верхом» на гребне межжелудочковой перегородки. Наличие при этом ДМЖП в приточной части ее является обязательным компонентом аномалии.
Под «смещенным» («overriding») клапаном понимают нарушение развития всего предсердно-желудочкового клапанного отверстия, при котором оно открывается целиком или какой-то своей частью в несоответствующий предсердию желудочек. Отверстие оказывается смещенным в какую-либо сторону. Полость желудочка, соответствующая смещенному клапану, как правило, уменьшена.
Аномалия может затрагивать как митральный, так и трехстворчатый клапан и их хордально-мышечные структуры. «Сидящий верхом» предсердно-желудочковый клапан сочетается либо не сочетается со смещением отверстия в сторону одного из желудочков.
Аномалия была впервые описана в 1952 г. в обзоре наблюдений за больными с ЕЖС. Прижизненная диагностика стала возможной благодаря эхокардиографии [Liber-thson R., 1971; Tandon R., 1974]. Первая классификация вариантов и успешные хирургические операции выполнены в клинике Мейо [Danielson G. et al., 1979; Tarby I. et al., 1979].
Патологическая анатомия.
«Сидящий верхом» клапан, как и смещенное предсердно-желудочковое отверстие, в изолированном виде не встречается. Эти аномалии могут быть компонентами других пороков, из которых наиболее частыми являются: ЕЖС, отхождение магистральных сосудов от правого или левого желудочка, КТМС, сложные формы полной ТМС.
В специальном исследовании, проведенном S. Milo и со-авт. на 57 препаратах сердец с «сидящими верхом» клапанами, было выделено четыре подгруппы порока-«сидящие верхом» митральный и трехстворчатый клапаны при пред-сердно-желудочковой конкордантности и дискордантности. При патологии митрального клапана некоторые его хорды проходят через ДМЖП в правый желудочек, где и прикрепляются, а при патологии трехстворчатого-соответственно в левый.
I. Tarby (1979) различает три типа А, В, С. При типе А часть хорд клапана прикрепляется со стороны противоположного желудочка, но на перегородке и у края ее дефекта. При типе В прикрепление хорд бывает ниже, но все же на перегородочной поверхности. При типе С хорды и со-сочковая мышца отходят от париетальной стенки противоположного желудочка.
При смещении предсердно-желудочкового кольца оно как бы относится к обоим желудочкам, находясь над ДМЖП. Но, несмотря на асимметрию, хорда берет начало только от одного из желудочков.
Диагностика.
Ввиду наличия сочетаний с другими сложными пороками развития желудочков, перегородки и магистральных сосудов, клиническая картина замаскирована
симптоматикой основного заболевания. Патология предсердно-желудочкового клапана или хордального аппарата обнаруживается в качестве находки при эхокардиографическом исследовании. Следует помнить, что наличие «сидящего верхом» клапана или смещения отверстия не только значительно осложняет радикальную коррекцию основного порока, но и может сделать ее технически невыполнимой. Поэтому тщательный эхокардиографический анализ состояния предсердно-желудочкового аппарата, перегородок, оценка размеров отверстий и полости желудочков (или желудочка) является абсолютно необходимым условием при планировании реконструктивных операций при сложных пороках сердца, затрагивающих область предсердно-желудочкового соединения.
Хирургическое лечение.
Операции у больных с «сидящим верхом» клапаном чрезвычайно сложны и редки. Аномалия добавляет трудности к коррекции основного порока. При выполнении операции септации единственного желудочка иногда можно обойти хорды, не затрагивая клапанного аппарата и оставляя его справа или слева от заплаты. Однако в ряде случаев протезирование клапана может быть единственным выходом. Если радикальная операция окажется технически не возможной, следует выполнить одну из паллиативных операций.
