Заболевания → АНЕВРИЗМА ПЕРЕПОНЧАТОЙ ЧАСТИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Аневризма перепончатой части межжелудочковой перегородки представляет собой чаще всего мешковидное выпячивание в полость правого желудочка.
Впервые описаны такие аневризмы Laenec в 1826 г. В прошлом аневризма перепончатой части межжелудочковой перегородки считалась редкой аномалией. К настоящему времени в мировой литературе описано множество наблюдений [Сидоренко Л. Н., Зиньковский М. Ф., 1975; Бухарин В. А. и др., 1976; Vinde В. et al., 1976].
Патологическая анатомия.
Аневризма перепончатой части межжелудочковой перегородки обычно пролабирует в полость правого желудочка, располагаясь ниже и сзади над-желудочкового гребня в непосредственной близости от перегородочной створки трехстворчатого клапана. Она приподнимает створку и вдается в отверстие трехстворчатого клапана, иногда между створкой и аневризмой образуются сращения. Если аневризма расположена несколько выше, она вдается в основание трехстворчатого клапана, а в случае расположения над перегородочной створкой-пролабирует в полость правого предсердия. Диаметр аневризмы обычно не превышает 2 см, хотя описаны огромные аневризмы-длиной до 6−10 см [Leckert J. et al., 1950; Saab N. et al., 1966].
Среди причин формирования в эмбриональном периоде аневризм перепончатой части межжелудочковой перегородки могут быть дефекты эндокардиальных валиков [Roger Н. et al., 1952; Larsen К. et al., I960], неправильное слияние их с конусными гребнями и мышечной частью перегородки [Sakikabara, Konno, 1962 ]. М. Baron и соавт. (1964) полагают, что аневризма перепончатой части межжелудочковой перегородки развивается в процессе жизни вследствие врожденного ее недоразвития.
Сама аневризма обычно не вызывает нарушения гемоди-намики и поэтому чаще всего бывает случайной находкой на операции или вскрытии. Однако нередко происходит разрыв аневризмы, через который осуществляется сброс крови из левого желудочка в правый. Дефект может быть как следствием разрыва аневризмы [Baron М., et al., 1964], так и существовать с рождения [Shumaker Н., Glover J., 1963 ].
В последние годы существует мнение, что аневризма перепончатой части перегородки может являться этапом спонтанного закрытия межжелудочкового дефекта, когда анев-ризматическое выпячивание происходит за счет тонкой фиброзной ткани, формирующейся вокруг дефекта. Р. Varghese и R. Rowl в 1969 г. впервые представили доказательства спонтанного закрытия дефекта перепончатой части межжелудочковой перегородки у ребенка с ранее выявленной аневризмой этой области.
Аневризма может быть местом развития тромбоза [Guccione F., 1926] и бактериального эндокардита, что в свою очередь приводит к ее разрыву [Baron М. et al., 1964; Ramaciotti С. et al., 1986].
Несколько иное происхождение аневризмы перепончатой части межжелудочковой перегородки при ОАВК. При этом пороке перепончатая часть межжелудочковой перегородки может отсутствовать [Van Mierop L. et al., 1962]. В результате патологических изменений передней створки митраль-ного клапана и ее хордального аппарата область перепончатой части межжелудочковой перегородки занята патологическими хордами, соединенными между собой тонкой фиброзной тканью. Последняя иногда пролабирует в сторону правого желудочка, образуя аневризму [Baron М. et al., 1964].
Гемодинамика.
Вследствие более высокого давления в левом желудочке аневризма пролабирует в сторону правых отделов сердца. При неосложненном течении она обычно не нарушает гемодинамику, но, достигая больших размеров в случаях выбухания в выходной отдел правого желудочка, может создавать препятствие оттоку крови и обусловливать нарушение гемодинамики с повышением систолического давления в приточном отделе желудочка [Perasola О., 1962;
Sammeral S, 1966; Greene R., 1967; Gunawanu A. et al., 1982]. При росте аневризма может вызывать механическую деформацию прилегающих к ней структур-створок клапанов аорты или медиальной створки трехстворчатого клапана.
Разрыв аневризмы вызывает характерные для этого дефекта гемодинамические изменения: сброс крови из левого желудочка в правый или, что крайне редко, в правое предсердие. В первом случае может наблюдаться та или иная степень легочной гипертензии.
Клиника, диагностика.
При неосложненном течении аневризма перепончатой части межжелудочковой перегородки не дает каких-либо характерных клинических и рентгенологических признаков. В случае дефекта в аневризме наблюдается клиническая картина, по своему течению, аускультативным, фоно-, электрокардиографическим и рентгенологическим признакам тождественная таковой при ДМЖП или косом ОАВК (в зависимости от величины сброса крови и его направления в правый желудочек или в правое предсердие). При прорыве аневризмы в анамнезе могут отмечаться внезапные ухудшения состояния с возникновением систолического шума. Напротив, если аневризма является этапом спонтанного закрытия межжелудочкового дефекта, систолический шум и другие признаки сброса крови могут иметь место в анамнезе, но отсутствовать при осмотре больного.
На наличие у больного аневризмы перепончатой части межжелудочковой перегородки указывают нарушения ритма сердца (от синусовой тахикардии до полной поперечной блокады) [Thery С. et al., 1975].
Данные катетеризации сердца не имеют диагностического значения в плане выявления аневризмы, поскольку целиком определяются наличием других пороков сердца, сочетающихся с ней. При дефекте в области аневризмы насыщение крови кислородом в правом желудочке повышено. Эхокар-диографическое исследование выполняют в прекардиальных проекциях короткой и длинной оси [Canale J. et al., 1981 ]. При субкостальном положении эходатчика хорошо лоцируется перепончатая часть перегородки и аневризма, пролабирующая во время систолы в полость правого желудочка. При разрыве аневризмы удается увидеть дефект в ней. Ангиокардиография является достоверным методом дооперационной диагностики аневризмы перепончатой части межжелудочковой перегородки. Исследование выполняют, вводя контрастное вещество в полость левого желудочка. Впервые с помощью ангиокардиографии такой диагноз был поставлен J. Steinberg в 1957 г. Именно благодаря улучшению качества ангиокардиографического исследования аневризма перепончатой части межжелудочковой перегородки перестала считаться пороком [Freedom R. et al., 1974]. Аневризма на киноангиограмме выглядит как образование, выбухающее в полость правого желудочка. При дефекте может быть видна струя контрастированной крови, направленная в правый желудочек. Подобная картина, как правило, лучше выявляется при исследовании в боковой или левой передней косой проекции.
Диагноз.
Диагностика порока сложна и на основании традиционных клинических методов пока невозможна. Решающее значение в правильном распознавании порока имеют эхокардиография и левожелудочковая вентрикулография. Аневризму, осложненную разрывом, дифференцируют от ДМЖП и косого ОАВК.
Лечение.
Хирургическое лечение показано больным лишь с осложненными формами аневризмы. При решении вопроса о показаниях к операции необходимо также учитывать то, что аневризма может быть этапом спонтанного закрытия меж-желудочкового дефекта. Хирургическое лечение показано при значительном нарушении гемодинамики: большой сброс крови слева направо, сужение выходного отдела правого желудочка, сочетание порока с аортальной недостаточностью. A. Thiede и соавт. (1970), М. Baron и соавт. (1964) рекомендуют операцию при наличии выявленных с помощью ангиокардиографии признаков роста аневризмы. Однако вопрос о показаниях к ней должен решаться строго индивидуально.
Техника операции. Операцию выполняют в условиях ИК в сочетании с кардиоплегией. Через разрез в правом предсердии или в выходном отделе правого желудочка обеспечивается хороший доступ к сердцу. Мы все же предпочитаем вентрикулотомию, так как при этом проще определить взаимоотношения аневризмы с трехстворчатым клапаном и корнем аорты. При малых размерах аневризмы мешок прошивают у самого основания отдельными П-образными швами на синтетических прокладках. Завязывание швов обеспечивает надежную ликвидацию аневризмы и имеющегося дефекта в межжелудочковой перегородке. При больших размерах дефекта аневризматический мешок целесообразнее иссечь, а образовавшийся после этого дефект закрыть так же, как при больших дефектах перепончатой части межжелудочковой перегородки,т. е.использовав заплату [Vidue В. etal., 1976].
Результаты.
Результаты хирургического лечения аневризмы перепончатой части межжелудочковой перегородки хорошие. Летальность исходов мы не имели (18 операций). Осложняющим моментом в непосредственном и отдаленном после операции периодах могут быть нарушения ритма, которые являются одним из характерных последствий развития этой патологии.
