Сегодня 04 марта 2024
Медикус в соцсетях
 
Задать вопрос

ЗАДАТЬ ВОПРОС РЕДАКТОРУ РАЗДЕЛА (ответ в течение нескольких дней)

Представьтесь:
E-mail:
Не публикуется
служит для обратной связи
Антиспам - не удалять!
Ваш вопрос:
Получать ответы и новости раздела
01 апреля 2010 23:55   |   Васильева Татьяна

Склеродермия — болезнь затвердевшей кожи

Склеродермия - затвердевшая кожа

Склеродермия в переводе с греческого означает — затвердевшая кожа. Это — редкое, но опасное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся ее уплотнением.  Семейной медицине хорошо известно, что склеродермия может беспокоить больного либо только как косметический дефект кожи, либо  может быть очень тяжелой, поражающей все внутренние органы, вызывая инвалидизацию больного или даже смертельный исход.

 

Заболевание это редкое. Распространенность его составляет примерно один случай на 5000 человек. Женщины болеют ею чаще. Специалисты семейной медицины обеспокоены тем, что в последние годы заболеваемость склеродермией растет, а радикального способа лечения ее по — прежнему не существует.

Диагностика этой болезни трудная, особенно на ранних этапах ее развития, и требует проведения большого количества проб и исследований.  У больных склеродермией наблюдается множество неспецифических симптомов,  сходных с другими системными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или красная волчанка. Симптомы эти в разной степени выражены у разных больных.

Склеродермия

Признаки этого заболевания могут быть следующими: слабость различной степени, потеря активности, снижение веса, мышечная боль и воспалительные процессы в  руках.Этот последний симптом – наиболее частый. Половина пациентов имеет руки синюшного или наоборот, белесоватого цвета, и в них снижается подвижность.

Эта болезнь может развиваться в двух разных формах: очаговой и системной (распространенной). В первом случае, она поражает кожу и некоторые другие ткани, но провоцирует, обычно,  только эстетические проблемы без поражения внутренних органов. Дорогие читатели, если Вы читаете эту статью не на сайте Посольства  медицины, то она заимствована там неправомочно.  Склородермия в системной форме повреждает  иммунную систему и проявляет себя во всех органах, например, поражает легкие, кровеносные сосуды, пищевод, сердце, почки.

По данным семейной медицины, скеродермия вызвана чрезмерной продукцией коллагена в коже.  Причина этого явления неясна. По одной гипотезе  это вызвано  неправильной работой иммунной системы. По этим представлениям, ее поврждение приводит к тому, что защитные клетки начинают  атаковать собственный организм, вызывая повышенное производство клеток, которые стимулируют синтез коллагена. Согласно другой гипотезе, это заболевание связано с кровеносными сосудами, с их сужением и уплотнением, что в свою очередь приводит к нарушениям в том или ином участке тела, где они проходят.

работа по изучению странного наследственного поражения кожи с развитием в ней фиброзной ткани - синдрома твердой кожи (синдрома Марфана)

Исследователи  медицинской Школы Университета Джонс Хопкинс (США) провели работу по изучению странного наследственного поражения кожи с развитием в ней фиброзной ткани — синдрома твердой кожи (синдрома Марфана) в надежде на то, что это поможет прояснить и механизмы  склеродермии. Так и случилось. Обнаружилось, что оба заболевания имеют общий признак – избыток коллагена, белка, находящегося в соединительной ткани, избыточный синтез которого приводит к появлению фиброза в пораженной зоне. В ходе этой работы был найден и общий молекулярный механизм развития патологии коллагена: проблема с белком фибриллином -1.

Оказалось, что этот белок регулирует синтез молекулы, которая в свою очередь стимулирует синтез коллагена.  У лабораторных мышей был найден ген, ответственный за эту проблему, а  вернее — мутации этого гена. Именно их посчитали причиной появления у человека синдрома твердой кожи. 

механизм заболевания (склеродермия): фибриллин -1

При изучении результатов биопсии кожи (исследования под микроскопом) выснилось, что и при этом синлроме, и при склеродермии в коже возникают одинаковые аномальные процессы, что позволило ученым высказать предположение, что и в этом случае механизм заболевания связан с повреждением функций  фибриллина -1.

Эти  новые факты о фибриллине-1, возможно, открывают новые терапевтические возможности для лечения склеродермии в будущем. В настоящее время существуют лишь разные виды симптоматической терапии, направленные на  уменьшение симптомов болезни. Лечится склеродермия трудно, так как приходится подбирать индивидуальную терапию каждому конкретному больному ввиду большого разнообразия симптомов.

 


Поделиться:




Комментарии
Смотри также
02 апреля 2010  |  11:04
Болезнь Моргеллона - загадочное заболевание.
Болезнь эта – настоящая загадка для современной семейной медицины. Многие медики сомневаются, что она вообще существует. Больше всего она похоже на делирий – систематизированные галлюцинации, которые обычно лечатся в клиниках психиатрии. Пациенты с этим синдромом утверждают, что они переполнены невидимыми насекомыми - паразитами, которые ползают у них под кожей.
23 марта 2010  |  02:03
Боль в шее
Простая работа по дому - заправить кровать, погладить белье или поговорить по телефону может привести к острому приступу боли в шее. Помимо этого, факторами, провоцирующими ее появление, по мнению врачей семейной медицины, является малоподвижный образ жизни, излишний вес и некоторые виды работ, связанные с большим физическим напряжением. Подробнее об этом рассказывают в этой статье специалисты в терапии внутренних болезней Посольства медицины.
22 марта 2010  |  20:03
Корь, краснуха и паротит опасны для взрослых
Корь, краснуха и паротит ( свинка) считались в семейной медицине в последнее десятилетие практически исчезнувшими заболеваниями, благодаря применению вакцин против вирусов - их возбудителей. Между тем, вновь появивишиеся вспышки этих болезней среди взрослых, пошатнули это мнение медиков. О них опять приходится вспомнить.Чем опасны эти детские болезни для взрослых?
15 марта 2010  |  10:03
Плохой и хороший холестерин
Врачи семейной медицины вот уже многие годы говорят о том, что сам по себе холестерин не вреден, а наоборот, нужен в организме человека. Очень многие слышали, что есть "плохой" и "хороший" холестерин. Какая разница между тем и другим? Как в этом разобраться?
15 марта 2010  |  05:03
Микозы. Причины и лечение микозов
Микозы (грибковые заболевания кожи, mycosis) - заболевания, обусловленные патогенными грибами. Патогенные грибы поражают кожу, волосы, ногти, слизистые оболочки и внутренние органы. В отечественной дерматологии принято различать кератомикозы (разноцветный лишай, узловатая трихоспория, черепитчатый микоз), дерматомикозы (микроспория, трихофития, фавус, эпидермофития, рубромикоз), кандидоз и глубокие микозы (хромомикоз, бластомикоз и др.).