Сегодня 18 октября 2019
Медикус в соцсетях
 
Задать вопрос

ЗАДАТЬ ВОПРОС РЕДАКТОРУ РАЗДЕЛА (ответ в течение нескольких дней)

Представьтесь:
E-mail:
Не публикуется
служит для обратной связи
Антиспам - не удалять!
Ваш вопрос:
Получать ответы и новости раздела
01 июля 2009 10:14   |   Васильева Татьяна

Здесь медицина бессильна

Амилоидоз – это нарушение обмена белков в организме, вызывающее прогрессирующее отложение  в  различных тканях организма нерастворимых белково-полисахаридных соединений в количествах, нарушающих нормальную функцию органов и тканей. Если бы
 медицина знала причины заболевания, было бы возможно  назначить эффективную терапию. Пока это невозможно.
 
В большинстве случаев амилоидоза причина его не известна. В результате нарушения белкового обмена  организм начинает воспринимать аномальные  белки как инородные и формирует антитела к ним. В результате, атакованные антителами белки осаждаются и откладываются в тканях.
Научные исследования  этого заболевания  продолжаются.  На сегодняшний день известно несколько его вариантов.
Он может быть локальным и  общим. В настоящее время он классифицируется в зависимости от  характера  аккумулирующееся ткани и своего происхождения.  В этом смысле существует три типа амилоидоза:
— амилоидоз АL — первичный амилоидоз, с невыясненной причиной.
— амилоидоз АА — вторичный амилоидоз, на  фоне других хронических заболеваний.
 
Известно, что существуют случаи амилоидоза как осложнение хронического воспалительного процесса, сопровождающего такие инфекционные заболевания, как бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, сифилис, хронический остеомиелит, подострый инфекционный эндокардит. Развивается  он и при болезни Бехтерева, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, легкого и других органов, болезни Крона.
 
— амилоидоз АF – амилоидоз при наследственном семейном амилоидном полиневрите.
 
Существуют и другие типы амилоидоза – старческий (сенильный), мозговой, эндокринный, локальный и связанный с гемодиализом.
При  первичном амилоидозе отложение амилоидной ткани происходит в сердечнососудистой системе, легких, коже, языке, щитовидной железе, пищеварительном тракте, селезенке, печени и почках, очень быстро вызывая серьезные нарушения  функций этих органов.
При вторичном амилоидозе  отложения встречаются преимущественно  в селезенке, печени, надпочечниках и лимфатических узлах.
При семейном амилоидозе отложения амилоида происходит в периферической нервной системе. Заболевание сопровождается параличами, потерей чувствительности, падением давлением, недержанием мочи и кала.
При сенильном  (старческом)– поражаются сердце, селезенка, центральная  нервная система и суставы, при этом процесс обычно течет бессимптомно и прогрессирует так медленно, что признаки его случайно обнаруживают иногда при патологоанатомическом вскрытии.
При гемодиализе  амилоид откладывается в суставах, часто вызывая проблемы в связочном аппарате  рук. Развитие амилоидной ткани связывают при гемодиализе с невозможностью фильтровать определенный  вид белков крови и их накоплением .
При эндокринной патологии амилоид появляется в локальной форме и всегда связан с локализацией рака эндокринных органов.
Местный, локальный амилоид встречается в трахее, легких, коже, поджелудочной железе (сопровождается при этом сахарным диабетом).
Не существует типичных симптомом  заболевания, в связи с тем  что каждый раз поражаются различные органы и в различной степени. Кроме того,  они часто замаскированы симптомами основного заболевания (при вторичном амилоидозе).
 В начале заболевания  чаще всего  появляются признаки поражения почек – сначала легкая протеинурия (белки в моче), которая в последующем становится массивной  и вызывает отеки в тканях. К этому быстро присоединяется микрогематурия ( кровь в моче)
Частым является поражение сердечной мышцы и связанное с  этим увеличение размеров сердца, сердечная недостаточность, аритмии,  и реже  — ишемия сердца.
При поражении пищеварительного тракта  амилоид вызывает нарушения двигательной активности кишечника и снижение абсорбции питательных веществ.
При поражении печени происходит ее увеличение и возрастание уровня  печеночных ферментов в крови, в очень редких случаях  бывает желтуха.
Около 20% пациентов страдают повреждениями кожи в виде подкожных кровоизлияний из за фильтрации крови через сосудистую стенку, особенно возле глаз.
Семейный периферический полиневрит сопровождается изменением чувствительности и мышечной силы, а также снижением артериального давления, сухостью кожи,  дисфункцией мочевого и кишечного сфинктера с недержанием мочи и кала
Легкие поражаются очень редко. При этом  возникает одышка  и  нехватка воздуха ( из за недостаточной функции бронхов и их спазма.)
При подозрении врачей на развитие амилоидоза  и изучении состояния  пораженного органа окончательный диагноз подтверждается  биопсией тканей, измененных патологическим процессом. Обычно для микроскопического анализа берется кусочек жировой ткани живота, слизистой прямой кишки, десен, кожи, нервов, почек и печени.
При вторичном амилоидозе терапия заболевания будет направлена на основной патологический процесс ( излечение   туберкулеза, остеомиелита и др.) Если удается излечить основное заболевание – нередко исчезает амилоидоз. В случае диализного амилоидоза рекомендуется перевод пациента с гемодиализа на перитонеальный диализ.
При первичном амилоидозе в настоящее время используют лечебные схемы с применением кортикостероидов (преднизона), мелфалана, и колхицина в различных сочетаниях.
 Всегда используют  симптоматическую терапию, направленную на поддержание функций пораженных органов и систем (лечение почечной, сердечной недостаточности и др.)
Прогноз заболевания – тяжелый. Только в случае вторичного амилоидоза возможно улучшение состояния. В остальных случаях заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу через 1−4 лет. Причинами смерти является обычно тяжелая почечная и сердечная недостаточность.
 
 

Поделиться:



Самое популярное в разделе Терапевт:

Комментарии
Смотри также
09 июля 2009  |  12:07
Трудности с пережевыванием и глотанием пищи
Существует множество заболеваний, последствием которых являются трудности во время приема пищи. Сухость во рту, нарушение функций толстой кишки, когнитивные навыки – все эти медицинские диагнозы могут стать причиной потери удовольствия от еды. Как вернуть себе или близким вкус к еде, расскажет наш консультант.
29 июня 2009  |  04:06
Выкуривая сигарету, думайте о хроническом обструктивном заболевании легких. Что это такое?
Хроническое обструктивное заболевание легких, сопровождающееся необратимым нарушением проходимости и функциональных возможностей дыхательных путей - большая и нерешенная на сегодняшний день проблема медицины.
24 июня 2009  |  16:06
Успехи фармакологии позволяют эффективно лечить гипертоническую болезнь.
В современной медицине общеприняты два методы лечения гипертонической болезни. Первый и давно используемый метод заключается в поэтапном лечении, в постепенном выборе необходимого препарата и подборе адекватной дозы. При этом начинают терапию с самых простых препаратов. Второй метод позволяет врачу большую свободу в выборе медикамента и в самом начале лечения дает возможность выбора наиболее эффективного препарата, проводя более индивидуализированное лечение. Современный набор гипотензивных фармакологических препаратов позволяет терапевтам эффективно лечить гипертоническую болезнь.
10 июня 2009  |  14:06
Синдром холодных рук.
" Ой, какие холодные руки! ". Если вам это когда -нибудь говорили, вас заинтересует статья о синдроме "холодных рук". В медицине известна болезнь Рейно и синдром Рейно - заболевания сопровождающееся спазмом мелких кровеносных сосудов (капилляров) обычно на кистях рук, но и на стопах тоже.
09 июня 2009  |  13:06
Осторожно летом с солнцем! Возможен солнечный удар. Как уберечься?
Лето в разгаре. Также как и в прошлые годы оно обещает быть жарким и солнечным. А значит потребует осторожности при пребывании на свежем воздухе, при принятии солнечных ван, особенно для деией и лиц преклонного возраста. В последние годы представления медицины о необходимости и полезности солнечных излучений для организма человека резко изменились.