Заболевания → Олигофрения в связи с гидроцефалией
Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет увеличения количества цереброспинальной жидкости в вентрикулярной системе — представляет собой симптомокомплекс, наблюдающийся при различных формах олигофрении. В отдельных случаях она является основным фактором, определяющим патогенез, клинику и динамику заболевания, что и дает основание выделить ее в относительно самостоятельную форму олигофрении. Гидроцефалия может являться следствием различных причин, особенно часто результатом постнатальных менингоэнцефалитов и черепно-мозговых травм; реже она является следствием внутриутробной патологии. Развитие гидроцефалии обычно связано с гиперпродукцией ликвора и нарушением процесса его обратного всасывания. Принято различать следующие формы гидроцефалии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную. Повышение давления ликвора в желудочках влечет за собой их расширение, истончение вещества мозга и уплощение извилин, атрофию сосудистых сплетений, поражение мозговых оболочек, задержку зарастания и расхождение черепных швов, увеличение размеров черепа. Давление ликвора нередко превышает 200—300 мм вод. ст., количество белка в нем обычно снижено.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Клинические проявления гидроцефалии имеют характерные особенности. Обращает внимание увеличение размеров мозговой части черепа, имеющего шарообразную форму с выпуклым лбом, напряженными родничками, иногда выбухающими и пульсирующими, истонченной кожей, просвечивающей венозной сетью. В отдельных случаях окружность черепа достигает 90 см и более. Лицевая часть по сравнению с мозговой кажется маленькой. У некоторых больных наблюдаются вегетативно-эндокринные расстройства, связанные с давлением ликвора на область гипофиза и межуточный мозг. Неврологические расстройства при гидроцефалии разнообразны и проявляются нистагмом, спастическими парезами и параличами конечностей, нарушением мышечного тонуса, расстройствами координации и патологическими рефлексами. Нередко на глазном дне обнаруживаются застойные явления и вторичная атрофия зрительных нервов. У некоторых больных поражается слух и возникают вестибулярные расстройства. В ряде случаев бывают судорожные приступы. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными вегетативными нарушениями. В более тяжелых случаях возникают симптомы поражения ствола мозга, нарушение дыхания, тонические судороги, расстройства глазодвигательной иннервации.
Степень психического недоразвития может колебаться от легкой дебильности до идиотии. Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. Больные обладают большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, смысла которых часто не понимают, отмечается склонность к рассуждательству. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное, с оттенком эйфории, благодушия. Они доброжелательны, ласковы, легко привязываются к окружающим; реже отмечается раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха. Динамика клинических проявлений зависит от характера ликво-родинамических нарушений. У части больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсированных и субкомпенсированных формах гипертензионный синдром клинически может не проявляться, несмотря на значительную внутреннюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологические симптомы, сопровождающиеся ухудшением психического состояния больных.
Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании данных клиники и рентгенологического обследования. В ряде случаев применяется диафаноскопия или трансиллюминация. При прогрессирующей гидроцефалии обследование необходимо проводить в условиях нейрохирургического стационара. Для лечения гидроцефалии назначаются препараты, понижающие внутричерепное давление и усиливающие диурез; (диакарб, лазикс, гипотиазид, глицерол и др.). По показаниям проводится также десенсибилизирующая, противовоспалительная и рассасывающая терапия. При прогрессировании гидроцефалии и возникновении окклюзии показано нейрохирургическое лечение.
