Заболевания → Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденныхГемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода) возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще всего
Эритроцитами «резус-положительного» плода иммунизируется только одна из 25—30 «резус-отрицательных» женщин, имеющих «резус-положительного» мужа, а остальные женщины сенсибилизации не подвергаются, несмотря на повторные беременности (частота «резус-отрицательного» населения составляет 15%). Чаще «резус-конфликтная» беременность возникает у «резус-отрицательных» женщин, матери которых также были «резус-отрицательными». Для появления конфликта имеет значение повышенная чувствительность организма матери к сенсибилизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, повышенная проницаемость сосудов и в особенности сосудов плаценты. Вероятность возникновения и появления более тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных увеличивается с каждой последующей беременностью вследствие сенсибилизации организма-матери. Факторами, способствующими возникновению гемолитической болезни, являются аборты, переливание резус-положительной крови, повреждение плаценты. Гемолитическая болезнь новорожденных чаще развивается у ребенка с группой крови А(II) или В(III) при наличии у матери 0(1) группы крови. На увеличение частоты «резус-конфликта» также влияет гомозиготность отца по резус-фактору.
Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате разрушения эритроцитов под влиянием антител, что ведет к нарушению билирубинового обмена и накоплению непрямого билирубина (гипербилирубинемия). В более тяжелых случаях в связи с поражением печени продуктами гемолиза и особенно непрямым билирубином может определяться также прямой билирубин. Высокое содержание непрямого билирубина и других токсических продуктов вызывает нарушение тканевого метаболизма вследствие выключения дыхательных ферментов клеток. В связи со способностью непрямого билирубина растворяться в липоидах в первую очередь поражаются ткани, богатые липоидосодержащими соединениями: базальные ганглии и кора головного мозга, печень, надпочечники и др. «Ядерная желтуха» («Kernik-terus») развивается при содержании непрямого билирубина в крови выше 18—20 мг%. Степень поражения центральной нервной системы и других органов зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от продолжительности гипербилирубинемии, от состояния эндокринной системы новорожденного и уровня альбумина, который обладает способностью связывать непрямой билирубин и тем самым предотвращать его проникновение в ткани. Последствия токсико-аноксического поражения мозга при гемолитической болезни принято называть билирубиновой энцефалопатией.
Для клинических проявлений билирубиновой знцефалопатии, обусловленной гемолитической болезнью новорожденных, характерна триада симптомов: экстрапирамидные двигательные расстройства, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя симптомами. Признаки заболевания у детей обнаруживаются с первых месяцев жизни. Дети отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, плохо сосут. В соматическом состоянии грубых аномалий развития и диспластических признаков, как правило, не отмечается. Однако нередко наблюдается нарушение формирования зубов, их неправильный рост и предрасположенность к кариесу. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги. В дальнейшем отмечаются резкая гипотония или ригидность мышц затылка, парезы лицевого нерва, косоглазие, ограничение взора вверх, симптом «заходящего солнца», а также подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами слуха.
Клинические проявления психического недоразвития при билирубиновой энцефалопатии определяются характером органического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций. В структуре олигофренического дефекта большой удельный вес занимают признаки психоорганического синдрома. Мышление больных характеризуется медлительностью, инертностью, тугоподвижностью, склонностью к застреванию, образованию навязчивостей и быстрой астенизацией. Отмечаются также резкое недоразвитие памяти, обусловленное в большинстве случаев дефектами слуха, неустойчивость активного внимания и нарушения деятельности. Для речи больных характерны аграмматизмы, смазанность, нечеткость звукопроизношения и элементы сенсорной афазии.
Черты органической психики проявляются также в повышенной возбудимости и лабильности эмоционально-волевой сферы. Обычно повышенное, с эйфорическим оттенком настроение легко сменяется раздражительностью, обидчивостью, плаксивостью. Аффект, как правило, нестойкий и не сопровождается агрессией. У некоторых детей отмечаются пугливость, боязнь всего нового. Обычно дети благодушны, беспечны, недостаточно переживают свой дефект и некритичны к своим возможностям. Выраженные нарушения критики, проявляющиеся в недостаточности учета ситуации и неадекватности поведения, отмечаются и при негрубом психическом недоразвитии. Большинство больных назойливы, обнаруживают недостаточное чувство дистанции. Более сложная структура олигофренического дефекта обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. В этих случаях на первый план выступает недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии наглядно-действенного мышления. У больных, особенно страдающих парезами и параличами, могут наблюдаться также расстройства пространственного анализа и синтеза.
Наиболее эффективным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является обменное переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка в объеме 120— 150 мл на 1 кг массы тела. Для восстановления билирубиновыделительной функции печени назначают 25% раствор сульфата магния по 1 чайной ложке 2—3 раза в день в течение 6—8 дней. Применяют массаж области желчного пузыря, грелку на область печени. Показано назначение стероидных гормонов по схеме: кортизон по 5 мг на 1 кг массы, преднизолон по 1 мг на 1 кг массы в сутки с последующим снижением дозы в течение 3 дней на 1/3 или половину дозы. Детям с остаточными явлениями билирубиновой энцефалопатии проводят симптоматическую терапию.
|