Заболевания → ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ

 

Общим артериальным стволом (ОАС) называют порок, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.

Мы считаем, что это определение нуждается в дополнении: должно быть единое клапанное кольцо ствола, а легочные артерии-отходить от его восходящей части.

Впервые порок описан в 1798 г. Wilson, а затем Taruffi в 1875 г. Н. Abbott в 1947 г. собрала данные о 27 наблюдениях и сделала первую попытку систематизировать имеющиеся анатомические и клинические данные о пороке.

Наиболее фундаментальное исследование проведено R. Collett и J. Edwards в 1949 г. Авторы провели анализ 116 случаев порока и предложили классификацию, которая до сих пор имеет большое практическое значение.

В 1967 г. G. Rastelli и соавт. разработали в эксперименте методику операции, использовав в качестве протеза гомо-трансплантат восходящей части аорты с сохраненным аортальным клапаном для создания искусственного ствола легочной артерии. С помощью этой методики D. McGoon выполнил первую радикальную коррекцию порока.

В 1973 г. D. Malm сделал первую успешную коррекцию ОАС, применив в качестве искусственного ствола легочной артерии дакроновый протез, содержащий ксеноклапан. Этот метод операции в настоящее время дает наилучшие результаты и широко применяется рядом хирургов.

Первое сообщение в нашей стране об успешных операциях при данном пороке опубликовано в 1981 г. В. И. Бураковским и соавт. Для радикальной коррекции авторы использовали искусственный ствол легочной артерии, разработанный сотрудником института Л. И. Красиковым. Сосуд был снабжен ксеноаортальным клапаном, прошедшим обработку раствором глютарового альдегида.

Частота.

 

Данные о частоте встречаемости порока разноречивы. А. А. Вишневский, Е. К. Галанкин (1962) из 1000 обследованных больных с ВПС выявили ОАС только у двух больных (0,2%).

В. Clawsont (1944) сообщил, что этот порок наблюдается в 4,3% случаев всех ВПС. Среди больных раннего детского возраста порок встречается значительно чаще, так как многие из них не переживают критический возраст и погибают к первому году жизни.

Патологическая анатомия.

 

При осмотре сердца видно, что аорта и легочная артерия отходят от резко расширенного сердца единым стволом. Ствол аорты расположен справа, и как бы от его края слева отходит мощный расширенный ствол легочной артерии, который вскоре делится на правую и левую ветви. При вскрытии сердца видно, что от обоих желудочков отходит один сосуд, обычно снабженный четырьмя полулунными клапанами. Непосредственно под сосудом располагается большой ДМЖП полулунной формы. Весь нижний выгнутый к верхушке сердца край дефекта-мышечный. Предсердия и желудочки конкордант-ны и обычно нормально развиты. Такой тип ОАС отнесен R. Collett и J. Edwards к типу I.

К тибу Ib относят те случаи, когда устье легочной артерии умеренно сужено. При типе II аорта отходит единым стволом от обоих желудочков, а легочные артерии начинаются единым отверстием от задней стенки аорты. Устья легочных артерий могут быть широкими (тип Па) либо суженными (тип ПЬ).

Тип III, по предложению R. Collett и J. Edwards, включают варианты, описанные R. Van Praagh и соавт. (1965), а также R. Wallace и соавт. (1969). Основываясь на исследованиях этих авторов, выделяют 4 формы типа III; тип Ilia-правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки аорты; тип IIIb-правая легочная артерия отходит от задней стенки аорты довольно высоко, а левая вместе с общим стволом-от самого корня магистрального сосуда; тип IIIc-левая легочная артерия отходит от заднебокового отдела общего ствола, но располагается выше клапанов, а правая-от нисходящей части аорты; типа Hid-левая ветвь легочной артерии, как и при типе IIIb, отходит от общего ствола непосредственно выше клапанов, а правая ветвь фактически представлена безымянной артерией, которая продолжается в правую легочную артерию, от которой отходят соответствующие ветви.

D. Goor и W. Lillehei, обобщив данные R. Wallace и соавт., R. Collett и J. Edwards, A. Feller, L. Manhoff и J. Howe, выделяют еще 6 форм порока, относящегося к типу IV. Эти формы различают в зависимости от отхож-дения легочных артерий от нисходящей части аорты.

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР с целью более объективной и простой оценки порока выделяют следующие формы: тип IA-аорта и легочная артерия отходят от желудочков единым стволом, устье легочной артерии расширено; тип 1Б−аорта и легочная артерия отходят единым стволом, однако устье легочной артерии умеренно сужено;

тип II-легочные артерии имеют общее отверстие, затем они переходят в два самостоятельных устья от задней стенки аорты; тип HI-легочные артерии отходят от боковых стенок аорты самостоятельным ветвями.

Поскольку ствол должен обладать единым клапанным кольцом и легочные артерии отходить от восходящей части аорты, то порок типа IV с отхождением легочных артерий от нисходящей части аорты нельзя причислить к истинному ОАС.

В равной степени мы считаем необходимо выделить как отдельную нозологическую единицу атрезию легочной артерии с ДМЖП-крайнюю форму формирования трункуса при тетраде Фалло, тем более что при последнем типе обычно наблюдается различной выраженности развитые бифуркации легочной артерии и ее ветвей.

Гемодинамика.

 

При отсутствии сужений в устье легочной артерии либо ее ветвях ОАС вызывает тяжелейшие расстройства гемодинамики особенно при типе IA. У больных сразу же после рождения наблюдается одинаковое давление в аорте и легочной артерии. Легочные сосуды переполнены. Очень быстро развивается выраженная недостаточность кровообращения, приводящая к смерти больных; особенно тяжелая клиническая картина порока при сочетании с недостаточностью полулунных клапанов. У выживших больных рано развивается резкая легочная гипертензия.

Несколько иная картина наблюдается при типах порока Ib и IIb [R. Collett, J. Edwards]. Умеренное сужение устья легочных артерий определенным образом предохраняет малый круг кровообращения от перегрузки и обусловливает градиент давления между восходящей частью аорты и легочным стволом и легочными артериями. Течение порока и расстройства гемодинамики зависят от степени сужения устья легочной артерии. Обычно оно выражено незначительно и гемодинамика почти такая же, как при пороке типа IA.

Клиника.

 

Так как чаще встречается тип IA, следует клиническую картину начать с описания данной формы. Дети рождаются в крайне тяжелом, критическом состоянии, и 85% из них умирают в течение первых недель жизни. Смерть наступает, в буквальном смысле слова, от «затопления» легких и тяжелейшей неконтролируемой сердечной недостаточности. A. Nadas (1972) наблюдал 19 детей, 50% из

них погибли в течение 2 мес после рождения. В отдельных случаях, по-видимому, при пороке типа 1Б больной может дожить до 30 лет (наши наблюдения) и даже до 43 лет [Leberman J., 1966]. Но эти наблюдения чрезвычайно редки. В более старшем возрасте состояние больных, переживших первые 6 или 12 критических месяцев, крайне тяжелое. Обычно дети физически развиты удовлетворительно, но часто у них имеется «сердечный горб», наблюдается цианоз при нагрузке, они мало подвижны. Артериальное давление, как правило, нормальное.

Данные аускулыпацш и ФКГ неспецифичны; I тон обычный, II тон во втором межреберье слева от грудины резко усилен, но никогда не бывает расщеплен. У многих больных у левого края грудины выслушивается систолический шум, а у значительной части из них определяется и диастоличе-ский шум недостаточности клапанов ОАС.

ЭКГ практически не имеет диагностического значения. Наиболее общими признаками являются отклонение электрической оси сердца вправо и комбинированная перегрузка обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование весьма характерно, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гапертрофированы оба желудочка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии.

При отхождении легочных сосудов выше от аорты опытный клиницист может заметить несколько необычное их расположение.

Эхокардиография дает возможность увидеть основные анатомические признаки порока. В продольном сечении сердца отчетливо виден ДМЖП. Легко можно установить, что от сердца отходит один магистральный сосуд. Перемещая датчик по направлению магистральных сосудов, определяют место отхождения легочных артерий от единственного ствола, диаметр их устьев. В поперечном сечении видны устье ОАС и створки его клапанов.

Катетеризация сердца. Зонд из правых отделов сердца легко проводят в восходящую часть аорты, т. е. в ОАС. В правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии обычно регистрируется одинаковое систолическое давление. Лишь в исключительных случаях при сужении устья легочного ствола легочной артерии либо ее ветвей наблюдается градиент давления. Насыщение крови кислородом в ОАС высокое, однако никогда не достигает 96%. По мере развития легочной гипертензии насыщение крови кислородом в стволе и ветвях легочной артерии понижается, сопротивление достигает 10 ед. и выше. В спорных случаях при определении показаний к операции уровень соотношения сопротивления в большом и малом круге кровообращения очень важен. Поэтому при обследовании больных с ОАС во время катетеризации к анестезии предъявляются очень высокие требования.

Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в правый желудочек видно прохождение через него и заполнение ОАС. Аортография более информативна. Удается увидеть уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устья, а при пороке типа II-III-уровень отхождения магистральных ветвей легочной артерии.

Характерна аортограмма ОАС типа I. Видно, как от ОАС через короткий ствол легочной артерии отходят обе легочные ветви.

Аортография является единственным методом, позволяющим провести прижизненную топическую диагностику различных форм так называемых атипичных форм ОАС и выявить нередко сопутствующую пороку недостаточность клапанов.

Дифференцировать порок необходимо в первую очередь от больших дефектов аортолегочной перегородки и ДМЖП.

Показания к операции. Раннее развитие обструк-тивной формы легочной гипертензии обусловливает необходимость в операции в течение первых месяцев жизни. Составить заключение о противопоказаниях к операции очень трудно, так как опыт хирургического лечения порока еще невелик, а отдаленные результаты его практически не изучены. При решении вопроса об операбель-ности больного с ОАС основываются на данных катетеризации сердца и расчетах общелегочного сопротивления и насыщения артериальной крови кислородом. Многие авторы считают, что если сопротивление не превышает 12 ед/м², а насыщение артериальной крови кислородом более 85%, то больного следует оперировать. По нашим наблюдениям, в спорных случаях необходимо сделать биопсию легкого.

Хирургическое лечение.

 

На определенном этапе, особенно у ребенка первых месяцев жизни, находящегося в критическом состоянии, можно выполнить паллиативную операцию Мюллера-Альберта. Однако в настоящее время большинство хирургов стремятся выполнить коррекцию кровообращения при данном пороке.

Радикальная коррекция при ОАС состоит фактически из трех этапов: 1) ликвидация сообщений между аортой и легочной артерией; 2) закрытие заплатой большого ДМЖП; 3) создание искусственного ствола легочной артерии с использованием клапансодержащего дакронового протеза.

Техника операции. Первый этап-разобщение аорты и легочной артерии-можно выполнить, использовав два оперативных приема: вскрывают в поперечном направлении стенку ОАС и заплатой, подшитой П-образным, а лучше непрерывным швом, отделяют аорту от легочной артерии. Фактически хирург должен наглухо закрыть устье легочной артерии. Многие хирурги отсекают устье легочной артерии, а затем ушивают непрерывным швом образовавшийся дефект в ОАС.

Второй этап-закрытие ДМЖП. Правый желудочек вскрывают примерно в средней трети бессосудистой зоны, параллельно длинной оси ствола легочной артерии.

Это делается с таким расчетом, чтобы получить оптимальные условия для вшивания кондуита (искусственного клапансодержащего ствола легочной артерии). Разрез не следует делать большой, так как ДМЖП при хорошо выполненной кардиоплегии хорошо виден и закрыть его заплатой нетрудно. Для большего герметизма ряд П-образных швов по границе между дефектом и фиброзным кольцом ОАС можно пропустить, вкладывая швы снаружи у корня аорты внутрь дефекта. По нижнему мышечному краю заплату можно подшить к краю дефекта непрерывным швом.

Третий этап можно выполнить во время фибрилляции сердца при снятом с аорты зажиме. Однако надежная кар-диоплегия дает возможность подшить протез к стволу легочной артерии и разрезу на правом желудочке в более оптимальных условиях. В обязательном порядке подшивают дистальный конец анастомоза между искусственным стволом и легочной артерией. Подшивание осуществляется от наиболее отдаленного участка анастомоза по направлению к хирургу («к себе») непрерывным швом. Эти швы необходимо накладывать очень тщательно, поскольку после операции данный участок анастомоза оказывается недоступным глазу хирурга. Следующим этапом сшивают край искусственного ствола легочной артерии с передней стенкой последней. Подшивают примерно половину анастомоза между проксимальным краем искусственного ствола легочной артерии и стенкой желудочка. Осуществляют выкол иглы через протез наружу, завершают подшивание искусственного ствола легочной артерии к передней стенке правого желудочка. Наилучшим шовным материалом является дакроновая нить 4/0.

 Наибольшим опытом хирургического лечения детей с ОАС в возрасте до 7 мес располагают Р. Ebert и соавт. (1984). Они выполнили 100 операций; госпитальная летальность составила 11%. О более высоком проценте госпитальной летальности ранее сообщали R. Wallace и соавт. (1976), из 87 оперированных больных погибли 23 (24%).

Отдаленные результаты изучены недостаточно. R. Di-Donato и соавт. (1985) изучили результаты 167 операций, выполненных в клинике Мауо за период с 1965 по 1982 г. Оперированы больные в возрасте от 18 дней до 33 лет (общая послеоперационная летальность 28,7%). Наблюдения за 119 больными, перенесшими операции, дали возможность заключить, что выживаемость в первые 5 лет равна 84,4%, а в течение 10 лет-68,8%; 36 больных, т. е. 30%, были повторно оперированы. В двух случаях повторная операция предпринималась в связи с реканализапией ДМЖП, а в остальных, т. е. у 27%, необходимость операции была вызвана сужением просвета протеза на уровне биологического клапана.

Приходится поражаться самоотверженности большинства кардиологов и хирургов, разрабатывающих эту трудную проблему, однако успехи, достигнутые в последние годы, позволяют надеяться, что в ближайшее время ряд вопросов в лечении этого сложного порока сердца будет решен.