Заболевания → Частичный аномальный дренаж легочных вен

 

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) характеризуется тем, что одна или более, но не все легочные вены, впадают в правое предсердие, либо в полые вены, либо в их основные ветви.

Впервые порок был описан Winslow (1739). При патолого-анатомическом исследовании он обнаружил аномальный дренаж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока изучил Brody (1942). Систематизировали анатомические варианты (типы) порока R. Darling и соавт. (1957).

Первая успешная операция коррекции частичного аномального дренажа с использованием закрытого метода «атриосептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В 1956 г. J. Kirklin и соавт. сообщили о пяти успешных операциях коррекции порока по полуоткрытому методу Гросса.

Современный этап лечения порока начался с внедрения в клиническую практику операций на открытом сердце. В условиях гипотермии F. Lewis в 1955 г. первым выполнил операцию коррекции аномального дренажа легочных вен в правое предсердие и верхнюю полую вену. В дальнейшем для операции стали использовать искусственное кровообращение.

Частота.

 

В нашей практике частичный аномальный дренаж легочных вен обнаружен у 1,5% больных, оперированных по поводу различных пороков сердца. Причем изолированная форма порока наблюдалась лишь у 5,7% из них. У остальных больных аномальное впадение вен сочеталось с ДМПП.

В большинстве случаев наблюдалось дренирование правого легкого (97,2%), а в остальных левого.

Однако некоторые авторы сообщают о более частой встречаемости аномального дренажа левых легочных вен. По данным Н. Shellen (1968), они составили почти 10%.

Патологическая анатомия.

 

Анатомия порока разнообразна. Наиболее часто встречается так называемый надсердечный, или супракардиальный, тип порока.

При этом типе порока чаще всего бывает аномальный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую вену. Число аномально впадающих вен может быть различно. Наиболее типично впадение вен верхней и средней долей правого легкого в верхнюю полую вену на участке от ее устья до впадения непарной вены. Легочная вена нижней доли в этих случаях впадает в левое или правое предсердие. Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП, который располагается непосредственно под устьем верхней полой вены (так называемый sinus septum defect). Однако не исключено, что дефект может располагаться в любом отделе перегородки или отсутствовать вообще. В нашей серии операций из 57 больных с супракардиальном типом аномального дренажа правых легочных вен изолированная его форма выявлена у 7%. Еще реже выявляется аномальный дренаж части правых легочных вен в непарную вену [Ander-son H. et al, 1964 ].

Супракардиальный тип аномального дренажа левых легочных вен также является редкой патологией [Бураковский В. И., 1975 ]. Обычно наблюдается впадение одной или всех вен левого легкого в безымянную или добавочную левостороннюю полую вену.

Анатомия кардиального типа ЧАДЛВ значительно проще. Практическое значение имеет лишь один вариант- впадение правых легочных вен непосредственно в правое предсердие, который мы наблюдали в 41,3% случаев. При этой патологии одна или все вены правого легкого впадают в правое предсердие плоскости межпредсердной перегородки. Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП, располагающимся в ее заднем отделе. Аномальный дренаж вен левого легкого в правое предсердие встречается крайне редко. Выделяют две его анатомические формы:

1) впадение вен в коронарный синус, 2) впадение вен непосредственно в предсердие [Ellis F., 1958; D'Cruz S., 1964].

Субкардиальный тип ЧАДЛВ в клинической практике также выявляется как казуистика [Fiandra О. et al., 1961 ]. В этих случаях все вены или, чаще, вены средней и нижней долей правого легкого впадают в нижнюю полую вену сразу над диафрагмой. У большинства больных, по данным литературы, отмечалось, что порок, как правило, сочетался с другими более сложными врожденными изменениями легких и сердечно-сосудистой системы [Neill С., I960].

Гемодинамика.

 

Нарушение центральной гемодинамики при частичном аномальном дренаже легочных вен аналогично нарушениям гемодинамики при межпредсердных дефектах. Основным среди них является патологический артерио-венозный сброс крови с увеличением объема крови в системе легочной артерии и развитием компенсаторно-приспособи-тельных гемодинамических и морфологических механизмов.

На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют: число аномально дренирующих вен, уровень их впадения, наличие и величина сопутствующего ДМПП и сочетание его с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы.

Клиника.

 

Клиническое проявление порока зависит от объема сброса крови, длительности его существования, степени легочной гипертензии и других осложнений, обычно сопутствующих пороку. Субъективная симптоматика порока в детском возрасте скудна. Обычно больные жалуются на одышку при физической нагрузке и повышенную утомляемость. У взрослых нередко наблюдаются признаки право-желудочковой недостаточности. Естественное течение порока такое же, как при ДМПП.

Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межре-берье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.

Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желудочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и длительности существования порока.

При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. Помимо констатации общих признаков порока, в ряде случаев рентгенологически можно определить тип аномального дренажа легочных вен. В случаях аномального дренажа в верхнюю полую вену на рентгенограмме в переднезадней проекции выявляется расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и расширение корня правого легкого.

При впадении легочных вен в непарную вену над верхним краем корня легкого выявляется округлая тень, неотделимая при многоосевом исследовании от правого контура сосудистого пучка.

С. Dotter (1949) впервые описал специфический рентгенологический признак аномального впадения легочных вен в нижнюю полую вену. В этих случаях в переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого прослеживается тень аномально идущего сосуда, по своей форме напоминающая «турецкую саблю». Рентгенологическим указанием на аномальное впадение вен левого легкого в левостороннюю безымянную вену служит увеличение тени сосудистого пучка в левую сторону, «смыва» контрастного вещества, выявляемые при селективном контрастировании полых вен.

 Тождественность нарушений гемодинамики и клинического течения порока с ДМПП делает правильную диагностику затруднительной. Из всех традиционных методов наибольшую информативность имеет рентгенологическое исследование, позволяющее довольно часто распознать аномальный дренаж легочных вен в полые вены. Точная диагностика всех форм порока возможна при правильном и полном проведении зондирования сердца и ангиокардио-графии. Порок необходимо дифференцировать прежде всего с ДМПП и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.

Катетеризация сердца позволяет путем забора проб крови установить артериальный сброс на уровне предсердия, измерить давление в полостях сердца, и на этом основании по способу Фика рассчитать основные параметры центральной гемодинамики. Нередко при многократном заборе проб крови можно сделать заключение, что сброс артериальной крови происходит на уровне расположения полых вен или коронарного синуса. Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетеризации правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

Ангшкардиографическое исследование также позволяет выявить ряд достоверных и относительных признаков порока. К достоверным относится ангиокардиографическая визуализация расположения и места впадения легочных вен. Наиболее четко это видно при селективной ангиокардиографии, выполненной через зонд, проведенный в аномальную вену.

Достаточно убедительно уровень впадения легочных вен можно определить при селективной ангиокардиографии из легочной артерии. Косвенными признаками впадения легочных вен в полые вены служат расширение их тени.

Лечение.

 

Рекомендуется операция.

Показания к операции при ЧАДЛВ формулируются точно так же, как и при изолированном ДМПП.

Доступ к сердцу-срединная стернотомия. В большинстве случаев подключают АИК. В основе операций при всех анатомических вариантах патологии лежит идея перемещения устьев аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие путем частичного перемещения межпредсердной перегородки.

Техника операций. Наиболее простой является операция коррекции АДЛВ в правое предсердие. Эта форма порока, как правило, сочетается с большим «задним» ДМПП.

Канюляцию полых вен для подключения АИК и разрез стенки правого предсердия производят точно так же, как при операции ушивания вторичных ДМПП. Затем тщательно осматривают положение устьев легочных вен и краев дефекта. В обычных случаях коррекцию порока удается осуществить путем прямого подшивания свободного края дефекта к стенке правого предсердия правее устьев аномальных вен. При очень больших дефектах для его закрытия и одновременного перемещения вен можно использовать заплату из аутоперикарда или синтетической ткани, подшиваемую к перегородке таким образом, чтобы дефект и аномальные вены оказались по левую сторону от нее и открывались в левое предсердие.

В случаях АДЛВ в правое предсердие операция начинается с создания ДМПП. Для профилактики тромбообразова-ния мышечные края созданного дефекта должны быть «эн-дотелизированы». В дальнейшем выполняется операция по описанному выше плану перемещения остатка межпредсердной перегородки.

Коррекция ЧАДЛВ в коронарный синус предусматривает перемещение его устья в левое предсердие. Для этого производят рассечение медиальной стенки синуса в направлении левого предсердия, а если имеется межпредсердный дефект, то ткань перегородки, разделяющая их, иссекается. Мышечные края образовавшегося дефекта «эндотелизируются», а затем непрерывным швом к ним подшивается заплата с таким расчетом, чтобы весь поток крови, поступающей по коронарному синусу, беспрепятственно направлялся в полость левого предсердия.

Для коррекции АДЛВ в верхнюю полую вену разработано два типа операций. Один из них предложен J. Kirklin и соавт. (1956). Операция начинается с выделения полой вены на всем ее протяжении. Затем верхняя полая вена от верхнего полюса впадения в нее легочной вены и до правого предсердия прошивается в сагиттальной плоскости непрерывным П-образным швом, таким образом, чтобы образовались два изолированных канала. Заднелатеральный канал становится как бы продолжением впадающих в него легочных вен, а переднемедиальный выполняет функцию верхней полой вены. По окончании этого этапа операции подключают АИК и продольным разрезом вскрывают правое предсердие. Внутрисердечный этап операции заключается в перемещении устья заднелатерального канала, несущего артериальную кровь в левое предсердие, и закрытии прилегающего к нему ДМПП.

В настоящее время большинство хирургов отдают предпочтение операции внутрипредсердной коррекции порока. Для выполнения этой операции тесьму турникета, обжимающего канюлю, введенную в верхнюю полую вену, накладывают проксимальнее уровня впадения легочных вен. Выделяется непарная вена. Правое предсердие вскрывают горизонтальным разрезом, который продлевают на переднюю стенку верхней полой вены до тех пор, пока не образуется хороший доступ ко всем устьям аномально дренирующихся легочных вен. Затем к задней и латеральной стенкам верхней полой вены, начиная от верхнего края устья легочной вены, подшивают заплату из перикарда или синтетической ткани. Заплату подшивают таким образом, чтобы между ней и задней стенкой полой вены образовался канал, в который дренируются все легочные вены. Нижний конец заплаты соединяют со свободным нижним краем межпредсердного дефекта. В итоге вся кровь, поступающая из правого легкого по аномально дренирующимся венам, проходя по созданному внутри полой вены каналу (через дефект), поступает в левое предсердие. Операция заканчивается зашиванием разреза стенки правого предсердия и верхней полой вены.

Если просвет полой вены после подшивания заплаты становится узким, то его можно легко расширить путем вшивания в разрез передней стенки вены заплаты из перикарда.

Хирургическое лечение АДЛВ в нижнюю полую вену наиболее сложно. Лучшим доступом к сердцу является правосторонняя переднебоковая торакотомия в четвертом межреберье, хотя можно воспользоваться и срединным доступом. После вскрытия перикарда производят максимальную мобилизацию нижней полой вены и стволов аномально дренирующихся в нее легочных вен. Полую вену в области впадения легочных вен пристеночно отжимают, и аномальные вены вместе с частью стенки полой вены в пределах зажима отсекают. Дефект стенки полой вены ушивают непрерывным швом, и зажим с нее снимают. Легочные вены перемещают по направлению к участку левого предсердия, выходящего на правую сторону сердца, и после соответствующей его подготовки вены анастомозируют с левым предсердием.

Если сближение вен с левым предсердием сопряжено со значительным натяжением, то их можно анастомозировать с правым предсердием, а затем, подключив АИК, сделать операцию по типу коррекции аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Операция коррекции супракардиальной формы аномального дренажа левых легочных вен разработана J. Kirklin (1953).

Для выполнения операции используется срединная стерно-томия. Обычным путем подключается АИК. Сердце за верхушку приподнимается, и после рассечения заднего листка перикарда выделяется вертикальная вена, в которую впадают аномально дренирующиеся вены левого легкого. Между ушком левого предсердия и вертикальной веной накладывается максимально широкий анастомоз. Если имеется сопутствующий ДМПП, то он закрывается обычным путем- через правое предсердие. Вертикальная вена перевязывается в месте ее впадения в левую безымянную вену.

Для коррекции порока можно применить операцию, предложенную В. Roe (1970).

Операцию выполняют, используя заднебоковой доступ слева от грудины в четвертом межреберье. Выделяют и берут на держалки аномальную легочную и кардиальную вены. Для подключения АИК в нисходящую часть аорты и правый желудочек вводят канюли. Температуру тела больного снижают до 12−14° С; ИК прекращают. Широким разрезом, начиная от ушка, вскрывают левое предсердие, и через его полость ушивают ДМПП. Затем кардиальную вену отсекают у места ее впадения в безымянную и накладывают анастомоз ее конца со стенкой левого предсердия. Возобновляют ИК, и больного «согревают». В течение всего этого периода операции тщательно удаляют воздух из камер сердца и аорты.

Все операции при правильном техническом исполнении обеспечивают полное восстановление гемодинамики, являющееся залогом хорошего функционального и клинического результата лечения.

Непосредственные и отдаленные результаты.

 

Операционная летальность не превышает 2−4%. Причинами операционной летальности служат хирургические ошибки, погрешности в обеспечении мер безопасности при выключении сердца из кровообращения и инфекция.

Отдаленные результаты хирургического лечения ЧАДЛВ, по данным многих авторов [Харин В. Ю., 1971; Сергиевский B.C., 1975, и др.], свидетельствуют о высокой эффективности операции. Изучение результатов операций у 80 больных, проведенных в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР Г. У. Мальсаговым (1982) в сроки до 18 лет, показало, что полная коррекция гемодинамики наступает уже в течение одного года после операции; исчезают жалобы, и более чем 85% больных приобретают возможность вести нормальный образ жизни. Неудовлетворительные результаты лечения у остальной части больных обусловлены либо нарушением техники операции, либо тем, что лечение было предпринято поздно, когда развились необратимые склеротические изменения в сосудах легких или дистрофические изменения в миокарде, связанные с длительным существованием порока или ранее перенесенным эндокардитом.