Заболевания → Алкогольная геморрагическая энцефалопатия, или болезнь Гайе – Вернике
Французский врач Gayet (1875), а затем немецкий психиатр Wernieke (1881) описали одно из наиболее тяжелых алкогольных поражений головного мозга, обозначаемое в медицинской литературе как геморрагический полиэнцефалит Гайе — Вернике. Однако, как справедливо отметил М. О. Гуревич, это название с патологоанатомической точки зрения не обосновано, так как воспалительный процесс отсутствует в головном мозге. Поэтому более правильно называть его алкогольной геморрагической энцефалопатией.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Алкогольная геморрагическая энцефалопатия у больных хроническим алкоголизмом встречается редко. Она обусловливается тяжелой, длительной алкогольной интоксикацией; при этом некоторые больные, страдающие ею, употребляли суррогаты алкоголя — денатурированный спирт, политуру, лак и др. Обостряется вегетативная дисфункция сердечно-сосудистого характера (лабильность артериального давления и вазомоторных реакций). В. П. Борисков показал, что алкогольная геморрагическая энцефалопатия может возникнуть при употреблении больших количеств виноградных вин в течение 12—14 лет.
Болезнь Гайе — Вернике может встречаться также у лиц, страдающих вторичной кахексией (рак, дизентерия и др.); в ее патогенезе, по-видимому, ведущую роль играет недостаток витамина В1, развиваются экзогенны (недостаточное употребление с пищей витаминов) и эндогенный (плохое усвоение витаминов из-за дисфункции пищеварительной системы) авитаминоз. Мы предполагаем комплексный авитаминоз, нарушение витаминного баланса и в первую очередь дефицит витаминов В1, В6, В12, К, возможно Е. Дисфункция пищеварительной системы проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта, ахилией желудка, декомпенсацией функции печени (прецирроз, цирроз). Одним из важнейших проявлений этого авитаминоза служит резкое нарушение проницаемости сосудов.
Болезнь обычно начинается с предвестников, проявляющихся в виде головокружения, головных болей, астении, повышенной сонливости, которые возникают за 1—2 месяца до проявления первых признаков болезни. Одновременно наблюдаются у таких лиц отсутствие аппетита, по утрам тошнота и рвота, отвращение к пище, резко выраженная жажда, неприятный запах изо рта, усиливается дискинезия желудочно-кишечного тракта, нарастает гипергидроз. Нередко больные ощущают онемение, стягивание, похолодание различных частей тела, иногда болезненную «полноту» и «напряжение» нижних конечностей. По ночам бывают судороги в конечностях, кратковременные делириозные состояния и двигательное беспокойство. Нередко развивается гипераккузия и гиперпатия. Острый период болезни может начинаться с развития эпилептиформных припадков. Одновременно постепенно развиваются статическая и динамическая атаксия, состояние оглушения и делириозные явления, двигательное возбуждение. Иногда первым ярким признаком болезни может быть рвота, понос, тахикардия. Три признака (классическая триада) — расстройство сознания, офтальмоплегия, атаксия — не всегда достигают своего полного развития. Больные обычно лежат на спине с запрокинутой головой, закрытыми глазами и полуоткрытым ртом, со слегка согнутыми в локте руками и вытянутыми ногами. Сознание у них нарушено, наблюдаются галлюцинации, в которых нередко преобладает профессиональная тематика. Временами возникает двигательное возбуждение, речь неразборчивая, чаще бессвязная, почерк атактический. По ночам состояние ухудшается, нарастает двигательное беспокойство, усиливаются неврологические расстройства. При осмотре больного отмечается гиперемия кожных покровов шеи, верхней части груди. Нередко наблюдается миоклоническое подергивание мышц лица. Нижняя челюсть дрожит, возникают непроизвольные жевательные движения, причмокивания, губы вытянуты, производят сосательные движения. Язык нередко малиновый со сглаженными сосочками. Почти всегда наблюдаются непроизвольные стереотипные движения руками (поглаживание груди, подтягивание одеяла и др.). Эти движения сменяются миоклоническим гиперкинезом. Иногда развивается псевдодецеребрационная ригидность. Часто вызываются рефлексы орального автоматизма, которые наблюдаются на протяжении всей болезни, реже — хватательный рефлекс. Пирамидная симптоматика бывает двусторонней. Часто наблюдается тахикардия, лабильность артериального давления, нарушения ритма дыхания. Нередко развиваются бульбарный паралич, параличи наружных, а также внутренних глазных мышц. Иногда бывает повышение температуры. Позже возникают расстройства сердечной деятельности и дыхания. Bumcke считал патологическую сонливость характерным признаком данной болезни. Нередко у больных развивается коматозное состояние. Wyss считал решающим симптомом диагноза болезни Гайе— Вернике расстройство глазных мышц, которое бывает выражено в различной степени — от легкого нистагма до полной наружной офтальмоплегии. Зрачки большей частью бывают сужены, иногда неравномерно расширены, вяло реагируют на свет и конвергенцию. Развитие глазных расстройств не является специфичным для этой болезни, так как аналогичные нарушения могут наблюдаться при травмах мозга, хронической интоксикации кодеином и некоторыми другими веществами и т. п. Эти симптомы могут считаться патогномоничными при наличии в анамнезе сведений об алкоголизме и других симптомов, характеризующих болезнь Гайе — Вернике.
Церебральная симптоматика нередко сочетается с полиневралгией, которая обусловлена легкой полиневритопатией. При этом могут наблюдаться невралгии тройничного нерва, реже — внутрилицевых узлов. Алкогольная геморрагическая энцефалопатия может сочетаться с дрожательным делирием, полиневритопатией, полинэнцефаломиелитопатией, корсаковским синдромом. Давление цереброспинальной жидкости повышено. К концу острого периода оно снижается. Иногда наблюдается небольшое повышение белка в цереброспинальной жидкости. У ряда выживших лиц развивается корсаковский психоз (по мнению Bonhoepher — у всех, по Victor и Adams — у 72%). Wyss у одного больного наблюдал развитие нехарактерного органического слабоумия.
Алкогольная геморрагическая энцефалопатия может развиться после белой горячки, которая у больного проявлялась лишь злокачественно: нередко в таких случаях наблюдается сочетание белой горячки с симптоматикой алкогольной геморрагической энцефалопатии. Начало болезни может проявляться острым головокружением и рвотой; иногда развитие ее постепенное, медленное. Однако В. П. Борисков, на основании изучения 104 больных, страдающих алкогольной геморрагической энцефалопатией, установил, что она может характеризоваться различным течением. Он выделил три вида болезни: 1) алкогольная геморрагическая энцефалопатия с регредиентным течением; 2) алкогольная геморрагическая энцефалопатия со стабильным течением; 3) алкогольная геморрагическая энцефалопатия с прогредиентным течением. У больных алкогольной геморрагической энцефалопатией поражение печени отмечалось в 40% случаев, со стабильным — в 42% и с прогредиентным течением — в 80%, т. е. чем тяжелее протекало заболевание, тем в большей степени при нем выявлялась печеночная патология. А. П. Демичев различает острую, подострую и рецидивирующую алкогольную энцефалопатию. Для острой формы характерны начало с серией эпилептических припадков, повторная рвота, быстрое развитие помрачения сознания с делирием. В неврологическом статусе могут наблюдаться симптомы поражения экстрапирамидного и вегетативного отделов нервной систеты. Продолжительность течения этой формы энцефалопатии 3—4 недели. При неблагоприятном исходе оно короче. Иногда развивается корсаковский синдром. Подострая форма встречается редко, ее продолжительность до года, реже более. Неврологические расстройства аналогичны, как и при острой форме, но значительно менее выражены. По ночам могут наблюдаться кратковременная спутанность сознания и двигательное беспокойство, нарастание делирия. После перенесенной подострой геморрагической алкогольной энцефалопатии у больных может развиться в резкой степени деградация личности. Для рецидивирующей формы характерно наличие периодов обострения с интервалами в несколько недель, месяцев, реже через год. Рецидивы обусловлены алкогольными эксцессами или интеркуррентными болезнями. Хроническая форма встречается относительно редко, обусловливая иногда развитие корсаковского психоза, сочетающегося с деградацией личности и слабоумием.
Патологический процесс при алкогольной геморрагической энцефалопатии локализуется в области серого вещества дна III желудочка, вокруг сильвиева водопровода, в меньшей степени он захватывает дно IV желудочка. Почти постоянно поражаются сосковидные тела (атрофия), реже — задние и передние бугры четверохолмия, еще реже — ядра III и IV черепных нервов, дорсальное ядро блуждающего нерва, нисходящее ядро вестибулярного анализатора, нижние оливы, медиальные и задние ядра таламуса. Еще в меньшей степени процесс распространяется на спинной мозг. Таким образом, патологический процесс по своей сущности является токсической энцефалопатией, а при соединении периферических нервов — энцефаломиелорадикулополиневропатией. Воспалительно-инфильтративные процессы отсутствуют. Наблюдается пролиферация эндотелия и мезенхимы сосудов, разрастание глии. Местами наблюдается почкование сосудов. Повышенная проницаемость сосудов мозга обусловливает серозную и плазматическую инфильтрацию его пораженных участков, а также мелкие множественные кровоизлияния вокруг III и IV желудочков. У части больных возникают очаговые кровоизлияния в полушариях головного мозга, которые могут обусловить образование кист, сообщающихся с субарахноидальным пространством или желудочками мозга. Wyss говорит о псевдоэнцефалотической картине разрастания неподвижных (fixed) клеток стенок сосудов, увеличении числа сосудов, которые превращаются в тяжи и образования соединительнотканной сети. В этом процессе разрастания принимает участие макро- и микроглия в зависимости от состава элементов глии. Часто наблюдаются капиллярные кровотечения и небольшие очаги размягчения. Развиваются отек и застойное полнокровие мозговых оболочек и вещества мозга. Часто образуются арахноидальные спайки, особенно на конвекситальной поверхности головного мозга. В субпиальной и субэпендимальной областях развивается глиофиброз. Гистологические исследования нередко обнаруживают дистрофию, реже дегенерацию нервных клеток, особенно во втором и третьем слоях лобной коры. Иногда возникают как бы бесклеточные части, гибель клеток обнаруживается по всему стволу мозга. В мозжечке заметно уменьшается количество клеток Пуркинье.
