Сегодня 26 сентября 2021
Медикус в соцсетях
 
Задать вопрос

ЗАДАТЬ ВОПРОС РЕДАКТОРУ РАЗДЕЛА (ответ в течение нескольких дней)

Представьтесь:
E-mail:
Не публикуется
служит для обратной связи
Антиспам - не удалять!
Ваш вопрос:
Получать ответы и новости раздела
15 февраля 2010 13:08   |   Татьяна Васильева

Когда человек не может смеяться. Синдром Мебиуса.

 

синдром Мебиуса

Представьте себе человека, который не может смеяться. Это происходит с больными с синдромом Мебиуса – врожденной аномалией, которая характеризуется отсутствием мимики лица из за неправильного развития нескольких черепномозговых нервов и лицевого паралича. Медицине известно это заболеваний с конца 19 века, но возможности терапии ее до нынешнего дня весьма ограничены, а причины развития — неясны.

Заболевения было описено в 1892 году немецким врачом Полем Мебиусом, по фамилии которого оно и получило свое название. Синдром Мебиуса заключается в  аномалии развития нескольких черепно-мозговых нервов  — обычно  VI и VII, иногда и III и XII, которая проявляется лицевым параличом и параличом мышц, контролирующих боковые движения глаз. Иногда встречается вариант этого синдрома с преимущественным поражением слуха. Часто эту патологию сопровождают различные анатомические аномалии. Люди с синдромом Мебиуса не могут смеяться, и их лицо похоже на маску.

Обычно сразу после рождения новорожденные дети с этим заболеванием обращают на себя внимание тем, что не реагируют мимикой на внешние раздражители, не улыбаются, и плач у них не сопровождается типичной гримасой неудовольствия на лице, а только звуками.

 

паралич лицевого нерва

Нередко происходит так, что правильная диагностика заболевания задерживается, потому что врачи ошибаются и в первую очередь думают о наличии у таких детей церебрального паралича , глухоты или слепоты, что гораздо тяжелее чем синдром Мебиуса, и начинают диагностическое обследование в этом направлении.

Нередко из за врачебной ошибки  таким больным ставится диагноз церебрального паралича и им рекомендуется посещение специальных школ для умственно отсталых детей, в то время как интеллектуальное развитие детей с этим синдром совершенно нормальное.

Радикальной терапии , излечивающей синдром Мебиуса, не существует. Задача, которую ставят перед собой врачи — это ориентация  родителей таких детей в решении их проблем на каждом конретном этапе их жизни и симптоматическая помощь — коррекция речи, произношения, косоглазия и др.

Современная медицина занимается изучением генетического материала таких больных в поисках мутаций на уровне хромосом, которые в настоящее время все еще неизвестны. Анализ генетических структур позволил бы предвидеть появление детей с такой аномалией  и вовремя оповестить родителей. К сожалению, сейчас это невозможно.

Единственный способ терапии, приносящий некоторое психологическое облегчение больным — это пластическая хирургия, очень широко применяемая при этом заболевании в США. С ее помощью удается создать на лице у больного искусственную улыбку — дать ему возможность приподнимать уголки рта при радости. Но в этом случае улыбается только рот, а все лицо по — прежнему остается невыразительным, что мало улучшает положение больного.

Большинство прооперированных таким образом больных оказываются недовольны результатами. Тем не менее, некоторые из них решаются на операцию, чтобы облегчить свою социальную коммуникацию с остальными людьми. Дорогие читатели, если Вы читаете эту статью не на сайте Посольства  медицины, то она заимствована там неправомочно. Прежде чем оперировать такого больного, врачам необходимо предоставить  ему полную информацию о возможностях и сложности хирургического вмешательства.

пластическая хирургия

Эта операция — технически сложная и состоит в пересадке на лицо транспланта из мышцы бедра сложными техниками микрохирургии. Длится она обычно 8−10 часов, а после нее больные должны находится в течение 2−х дней в отделении интенсивной терапии.

Большинство больных с синдромом Мебиуса ведут нормальную жизнь, ничем не отличающуюся от жизни здоровых людей. Их неумение улыбаться не мешает им создавать семью или иметь сен тиментального партнера. Однако современное общество, делающее культ из внешнего вида человека, создает им неимоверные сложности для жизни , особенно -  в подростковом возрасте, когда они могут стать предметом для насмешек среди своих сверствников, и во взрослом — при поисках работы.

 


Поделиться:



Самое популярное в разделе Терапевт:

Комментарии
Смотри также
25 марта 2010  |  08:03
Туберкулез не сдается
Несмотря на то, что человечество давно имеет вакцину и лекарства против тубуркулеза, во всем мире неуклонно растут случаи заболевания, а туберкулезная бактерия становится все более резистентной к имеющимся видам терапии. Специалисты в семейной медицины в связи с Всемирным днем борьбы с этой инфекцией рассказывают о перспективах решения этой тяжелой проблемы.
29 января 2010  |  09:01
Как перестать мерзнуть?
Если зимой выход на улицу для вас равносилен подъему на эшафот, значит, самое время разбираться с сосудами. Ведь именно сосуды заставляют вас мерзнуть даже при минимальном понижении температуры. А чтобы разобраться, что именно заставляет вас страдать почти 6 месяцев в году, нужно одновременно обратиться к специалистам в области медицины: и к психологу, и к терапевту.
29 января 2010  |  09:01
Гипертонию называют «молчаливым убийцей»
Гипертоническая болезнь – это хроническое заболевание сосудов, которое в большинстве случаев и особенно - в начале ее развития, не имеет явных и видимых симптомов. Но даже и в этом случае она может спровоцировать тяжелые осложнения – инфаркт миокарда, инсульт или слепоту, о чем хорошо знают специалисты в семейной терапии.
26 января 2010  |  11:01
Ожирение и артроз тесно взаимосвязаны.
Как хорошо известно семейной медицине, избыточный вес является фактором, способствующим очень быстрой дегенерации хрящевой ткани суставав и развитию артрозов. В отличие от других причин артроза, от этой можно избавиться при наличии достаточной силы воли и грамотной терапии.
25 января 2010  |  09:01
Опасность, многим неизвестная - обструктивная болезнь легких.
С точки зрения семейной медицины, большинство людей с выраженным риском развития у них хронической обструктивной болезни легких, даже и не знает о ее существовании. Психологический шок от на первый взгляд внезапного ее начала и знакомства с диагнозом и прогнозом в этих случаях бывает очень тяжелым.