Заболевания → Врожденная пахионихия, или синдром Ядассона-Левандовского

Одним из основных симптомов заболевания является изменение слизистой оболочки полости рта. Ряд авторов считают, что изменения слизистой оболочки при пахионихии имеются почти у всех больных и появляются, как и изменения ногтей, с рождения или вскоре после рождения. Эти изменения характеризуются утолщением слизистой оболочки, особенно в местах травмы, это прежде всего относится к участку слизистой оболочки щек по линии смыкания зубов. Слизистая оболочка в этой зоне имеет белесоватую или серовато-белую окраску, но без резких очертаний, свойственных лейкоплакии. Частым симптомом является почти сплошное ороговение спинки языка, иногда имеющее вид белого налета, не снимающегося при поскабливании. Кроме того, в различные периоды жизни у таких больных на слизистой оболочке полости рта может возникнуть типичная лейкоплакия. Процесс сочетается с изменениями ногтей в виде онихогрифоза, ладонно-подошвенным кератозом, акнеиформным фолликулярным кератозом лица, гипергидрозом ладоней и подошв, нарушением роста волос и др.