Заболевания → ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Врожденная недостаточность митрального клапана-порок, характеризующийся нарушением запирательной функции левого предсердно-желудочкового клапана и регургита-цией крови в левое предсердие во время систолы желудочка.

Впервые врожденная изолированная недостаточность была описана J. Seamans. И. Taussig в 1938 г. В наблюдаемом случае порок был обусловлен дилатацией предсердно-желудочкового отверстия. В последующем появились сообщения о том, что в основе порока могут лежать врожденные нарушения развития других элементов митрального клапана. Так, N. Talmer (1961) описал расщепление передней створки, О. Greech (1962)−задней, J. Edwards (1958)−недоразвитие хорд, а М. Levy (1963)−гипоплазию одной и обеих створок клапана. Одна из наиболее редких форм порока-удвоение митрального клапана-впервые была описана J. Prior (1953). По мере накопления числа наблюдений разрабатывались методы клинической диагностики и делались попытки создания морфологической классификации порока. Наиболее полная классификация всех нетравматических форм недостаточности митрального клапана была предложена F. Gerbode в 1969 г.

Другие классификации отличились лишь по количеству учитываемых анатомических признаков, были громоздкими и неудобными для практического использования.

Основы современной классификации были заложены А. Carpentier (1976), который предложил взять в качестве критериев не анатомические, а функциональные признаки, раскрывающие механизм регургитации в зависимости от подвижности створок клапана.

История развития хирургического лечения врожденной недостаточности митрального клапана неразрывно связана с разработкой проблемы лечения приобретенных пороков сердца.

Основы современного этапа этого раздела хирургии были заложены С. Lillehei (1958), впервые выполнившим в 1956 г. аннулопластику, и Е. Braunwald (1960), протезировавшим клапан под контролем зрения в условиях ИК. В дальнейшем развитие этих направлений хирургического лечения мит-ральной недостаточности шло по пути совершенствования конструкции искусственных клапанов и разработки новых типов пластических операций. Наиболее рациональная система пластических операций на всех элементах клапана в зависимости от их изменений была предложена A. Carpentier (1969,1977).

Первая успешная операция протезирования клапана при врожденной недостаточности митрального клапана в нашей стране была выполнена В. И. Бураковским в 1968 г.

Частота.

 

Порок встречается редко и, по клиническим данным В. Gasul и соавт. (1966), составляет 0,6% от числа прочих ВПС. В 65% случаев-сочетается с другими ВПС [Carpentier A., 1976]. Наиболее частыми среди них являются ДМПП, ДМЖП, коарктация аорты, ОАП.

Классификация.

 

К настоящему времени предложено значительное число классификаций, но все они имеют чисто анатомический характер и их правильнее рассматривать как номенклатуру возможных и встречаемых врожденных нарушений развития элементов митрального клапана.

Классификация, по-настоящему отвечающая запросам клиники, предложена A. Carpentier. В результате сопоставительного изучения 107 анатомических препаратов, результатов ангио- и эхокардиографических исследований и визуального наблюдения за функциями клапана во время 70 операций по поводу врожденной недостаточности он пришел к выводу, что на основании оценки состояния подвижности створок клапана можно выделить три группы порока: митральная недостаточность при нормальной подвижности створок, пролапсе и ограниченной подвижности створок.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ [CARPENTIER А., 1983]

1. Дилатация предсердно-желудочкового кольца

2. Расщепление створок истинное расщепление трехстворчатый клапан

3. Дефект в створке

1. Отсутствие хорд

2. Удлинение хорд

3. Удлинение сосочковых мышц

А. Нормальные сосочковые мышцы

1. Сращение комиссур

2. Укорочение хорд

3. Изменение клапана по типу аномалии Эбштейна

Б. Аномалия сосочковых мышц

1. Парашютообразный клапан

2. Гамакообразный клапан

3. Агенезия, гипоплазия сосочковых мышц

Патологическая анатомия.

 

Патоморфологические изменения при пороке чрезвычайно разнообразны, однако они поддаются достаточно четкой систематизации в рамках классификации, предложенной A. Carpentier, который выделяет в зависимости от подвижности створок три группы аномалий.

Наиболее характерной чертой, указывающей на врожденный генез патологии, является отсутствие морфологических изменений элементов клапана, свидетельствующих о перенесенном ранее воспалении.

1. Анатомическими причинами недостаточности митрального клапана при сохраненной нормальной подвижности створок могут быть дилатация или деформация левого предсердно-желудочкового отверстия, расщепление или дефекты створок.

Дилатация предсердно-желудочкового отверстия происходит по переднезадней оси, в результате чего его площадь становится больше суммы площадей обеих створок, и между их свободными краями появляется пространство.

Фиброзное кольцо расширяется главным образом в области задней створки и комиссур, сегмент кольца, к которому крепится передняя створка, обычно не изменяется, так как он фиксируется устьем аорты. При этой форме порока створки клапана могут выглядеть нормально, но в большинстве случаев в результате турбулентности регургитирующего потока они слегка утолщены.

Расщепления и дефекты могут быть в обеих створках. К свободным краям по линии расщепления или краям отверстия в створке обычно прикрепляются тонкие самостоятельные хорды.

2. Морфологическая основа недостаточности митрального клапана при пролапсе створок состоит в том, что из-за увеличенной подвижности одной или обеих створок во время систолы желудочка их свободные края не смыкаются в плоскости предсердно-желудочкового отверстия, а располагаются друг над другом. Щель между ними и является отверстием, через которое происходит регургитация крови. Подобное нарушение функции клапана возможно в случаях отсутствия хордального аппарата, удлинения хорд или сосо-чковых мышц. Причем эти изменения затрагивают одну, обе створки или некоторые участки. Они могут сопровождаться дилатацией предсердно-желудочкового отверстия.

3. В генезе третьего типа недостаточности митрального клапана основное значение имеет ограничение подвижности створок, возникающее в одних случаях вследствие неполного разделения комиссур или укорочения основных или вторичных хорд, в других случаях строение клапана, как при аномалии Эбштейна. Второй причиной, вызывающей ограничение подвижности створок, служат аномалии развития сосочковых мышц, приводящие к формированию парашю-тно- и гамакообразного клапана. В случаях отсутствия одной или обеих мышц недостаточность обусловливается тем, что края створок крепятся короткими хордами к стенкам желудочка.

Патологические изменения наблюдаются и в других отделах сердца. Полость левого предсердия и левого желудочка, как правило, увеличена. Стенка левого предсердия утолщена, причем заметнее в том месте, куда «бьет» струя обратно поступающей крови. Постепенно все компоненты митрального клапана утолщаются (даже те, которые первоначально не были повреждены).

В соответствии с объемной перегрузкой гипертрофируется стенка левого желудочка, а вслед за этим расширяется фиброзное кольцо.

Правые полости сердца расширяются и гипертрофируются лишь при значительной недостаточности митрального клапана и хронической сердечной недостаточности.

Гемодинамика.

 

Вследствие нарушения герметичности при закрытии митрального клапана создаются условия, при которых левый желудочек в фазу систолы выбрасывает часть крови в левое предсердие.

Распределение по объему потоков крови в двух направлениях определяется соотношением сосудистого сопротивления большого круга кровообращения и сопротивления в отверстии митрального клапана, через которое происходит регургитация. Левое предсердие перегружается обратно возвращающимся объемом крови, увеличивается в размерах.

Однако «эффективный» выброс крови из левого желудочка страдает незначительно и поддерживается на должном уровне увеличением диастолического заполнения желудочка за счет возвращения почти всего объема регургитации во время систолы предсердия; компенсация гемодинамики на этой стадии обеспечивается возрастанием работы желудочка. Желудочек дилатируется и гипертрофируется. И если регургитация не превышает 40−50% выброса крови, компенсация может сохраняться длительное время. Гемодинамика на этой стадии характеризуется увеличением ударного выброса крови из желудочка, часть которой постоянно возвращается в предсердие, повышением среднего давления в левом предсердии до 15−18 мм рт. ст., изменением формы кривой давления в виде появления высокой волны «v».

При дальнейшем возрастании объемной перегрузки или с развитием миокардиальной недостаточности левый желудочек теряет способность обеспечивать выброс большого объема крови, увеличивается его диастолический объем и конечно-диастолическое давление, что в свою очередь обусловливает дальнейшее повышение давления в левом предсердии (20−30 мм рт. ст.) и легочных венах. Постепенно нарастает застой в малом круге кровообращения, развивается легочная гипертензия. Дилатация полостей левого сердца сопровождается расширением фиброзного кольца и, следовательно, возрастанием объема регургитации и перегрузки сердца. Появление легочной гипертензии приводит к перегрузке, а затем и к недостаточности правого сердца с признаками нарушения кровообращения и в большом круге.

Клиника.

 

Тяжесть клинических проявлений порока находится в прямой зависимости от степени выраженности недостаточности митрального клапана. При незначительной недостаточности больные на протяжении всей жизни не предъявляют жалоб и единственным проявлением порока служит шум, выслушиваемый над сердцем. Таких больных немало, однако точной клинической статистики нет. Они, как правило, объединяются в группу больных с так называемыми функциональными шумами. При выраженной недостаточности клинические проявления порока появляются в первые же месяцы после рождения. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями.

Наиболее характерны многократные заболевания пневмониями. У больных очень рано появляются признаки нарушения кровообращения, которое очень плохо поддается консервативному лечению. Нарушением кровообращения обусловливают и жалобы больных на утомляемость, одышку при физической нагрузке и даже в покое. Нередко уже в раннем возрасте возникают нарушения ритма сердца. Средняя продолжительность жизни по Г. Банклу (1980) не превышает 10−20 лет. В качестве примера приводим краткую выписку из истории болезни.

Больной И., 4 лет. Порок диагностирован при рождении. В течение первого полугодия отмечались отставание в физическом развитии и повторные респираторные заболевания. В 6−месячном возрасте впервые появились признаки нарушения кровообращения-умеренная тахикардия, увеличение печени. Через 3 мес стали выслушиваться застойные хрипы в легких, и нарушение кровообращения достигло II стадии. В 9−месячном возрасте больной был впервые госпитализирован. В результате проведенной комплексной терапии (дигиталис, диуретики, электролиты) через 2 мес нарушения кровообращения были сведены до минимума, но после прекращения лечения вновь появилась тахикардия, увеличилась печень. С годовалого возраста ребенок нуждался в постоянном проведении поддерживающей терапии сердечными гли-козидами, а при возрастании признаков нарушения кровообращения 2−3 раза в год госпитализировался. С этого же возраста течение заболевания осложнилось рецидивирую-щими пневмониями. Последние полгода больной постоянно находился на стационарном лечении.

При поступлении в институт состояние больного средней тяжести. Ребенок отстает в физическом развитии. В возрасте 4 лет масса тела 12 кг. Дыхание 20−22 в минуту в покое, одышка резко возрастает даже при спокойной ходьбе. Печень увеличена, нижний край пальпируется на уровне пупка. Размеры сердца резко увеличены, левая граница смещена к передней подмышечной линии. Выражен «сердечный горб». Над сердцем пальпируется систолическое дрожание и выслушивается грубый систолический шум. АД 110/80 мм рт. ст. На ЭКГ-признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка. При эхокардиографическом исследовании установлено расщепление передней и задней створок и ограничение подвижности митрального клапана. При контрастной вентрикулографии выявлена недостаточность митрального клапана (++++). По результатам радионуклид-ного исследования объем регургитации крови равен 64 мл, или 66% ударного выброса сердца.

На основании обследования поставлен диагноз-врожденная недостаточность митрального клапана, нарушение кровообращения ПБ стадии.

Во время операции диагноз подтвердился. Произведена резекция хорд, ограничивающих подвижность одной половины расщепленной передней створки. Участок расщепления ушит тремя восьмиобразными швами. Подвижность задней створки восстановлена путем удлинения хорд. Для сужения кольца, расширенного в области внутренней комиссуры, произведена аннулопластика. При проведении гидродинамической пробы выявлена хорошая замыкательная функция клапана.

Послеоперационный период проходил без осложнений. Систолический шум практически исчез. В течение 3 нед после операции уменьшились размеры сердца и печени. При контрольном осмотре через год состояние больного удовлетворительное, сохраняется хорошая функция клапана, нарушений кровообращения нет.

Факторами, утяжеляющими клиническое течение заболевания и приводящими нередко к смерти в раннем возрасте, являются сопутствующие ВПС и легочная гипер-тензия.

При осмотре больных выявляется отставание в физическом развитии. Кожные покровы бледные. Нередко грудная клетка деформирована и имеется «сердечный горб». Верхушечный толчок приподнимающийся и смещен влево и вниз. При пальпации над областью сердца ощущается систолическое дрожание. Печень увеличена. В далеко зашедших стадиях процесса имеется отечность на ногах. Пульс учащен.

Аускультативная картина порока весьма характерна. I тон отсутствует, ослаблен или сохранен. II тон над легочной артерией может быть акцентирован и расщеплен, но это бывает, как правило, при значительной митральной регургитации. Расщепление II тона усиливается на вдохе. Самый характерный аускультативный признак-систолический шум, выслушиваемый над верхушкой сердца. Интенсивность шума варьирует в зависимости от выраженности клапанной патологии. Тембр шума также варьирует: от мягкого, дующего до грубого, свистящего. Шум выслушивается над верхушкой, проводится в подмышечную область, на спину и сосуды шеи. В положении лежа на левом боку он выслушивается лучше. Шум начинается вместе с I тоном или сразу же после него. Систолический шум может быть пан-систолическим или занимать часть систолы. Чем продолжительнее шум, тем тяжелее недостаточность митрального клапана. Для последней характерно нарастание интенсивности шума во второй половине систолы. При выраженной недостаточности над верхушкой может выслушиваться диа-столический шум, возникающий, как установили М. Thiber и соавт. (1975), вследствие усиления кровотока через мит-ральное отверстие во время изгнания большого объема крови из левого предсердия.

На ФКГ осцилляции систолического шума обычно начинаются после I тона. Шум высокоамплитудный и высокочастотный. При тяжелой недостаточности он занимает всю систолу и сливается с I и II тонами сердца. Протодиастоли-ческий шум низкого или среднего тембра.

Наиболее типичные изменения ЭКГ характеризуются признаками гипертрофии и перегрузки левого желудочка и предсердия. При развитии легочной гипертензии появляются изменения, указывающие на перегрузку и правого желудочка. Гипертрофия и перегрузка левого предсердия характеризуются появлением двухвершинных зубцов Р в отведениях V1, V4 с возрастанием его амплитуды в I отведении. Гипертрофия левого желудочка проявляется высокими зубцами R в отведениях V5 и увеличением зубца S в отведениях V1. Электрическая ось сердца в зависимости от степени

перегрузки отделов сердца занимает нормальное положение или же отклоняется влево или вправо.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить незначительно усиленный сосудистый рисунок легких за счет переполнения его венозного колена. Размеры сердечной тени варьируют в широких пределах и зависят от степени недостаточности митрального клапана. При незначительной недостаточности размеры сердца и его конфигурация нормальные. В случае выраженной регургитации сердце значительно увеличено в размерах, принимает типичную митральную конфигурацию. В переднезадней проекции на левом контуре закруглена четвертая дуга, выбухает третья дуга, верхушка сердца смещена вниз и влево. Легочная артерия и аорта не увеличены. По правому контуру сердца может быть видна тень увеличенного левого предсердия. Увеличение левого предсердия лучше выявляется в левой передней косой проекции (смещение контрастиро-ванного пищевода по дуге большого радиуса). В правой передней косой проекции четко определяется увеличение левого желудочка-тень его наслаивается на тень позвоночника. В стадии легочной гипертензии корни легких расширены, усилен сосудистый рисунок легких.

Отмечается увеличение амплитуды сокращения левого желудочка. В то же время амплитуда пульсации аорты не изменена. Коромыслоподобные движения в месте соприкосновения контуров левого предсердия и левого желудочка видны в большинстве случаев, часто резко выражены.

Для диагностики порока обычно используют два метода эхокардиографического     исследования- доплерографию и эхокардиографию в продольном и поперечном сечениях сердца. Первая дает возможность получить в виде осцилляций различной амплитуды объективное подтверждение регур-гитации крови через митральный клапан, а второе-изучить анатомические причины недостаточности ми-трального клапана. При проведении исследования в продольном сечении отраженными эхосигналами визуализиру-ются форма, размеры, подвижность створок клапана, длина и толщина основных хорд, вторичные хорды, состояние сосочковых мышц и диаметр предсердно-желу-дочкового отверстия. Наблюдая за движением створок, можно не только сделать заключение о состоянии клапана, но и определить причины негерметичного его закрытия, т. е. получить практически исчерпывающую информацию для выработки плана операции.

Радионуклидный метод исследования дает возможность неинвазивным путем количественно рассчитать объем регур-гитации и, следовательно, объективно оценить степень недостаточности митрального клапана. Объем регургитации (ОР) в мл/м² составляет разницу между общим эффективным и ударным индексом (ОР-УИ об-УИ эф). Эффективный ударный индекс в мл/(уд • м²) определяется с помощью стандартной радиографии C¹³¹ альбумином.

Общий ударный индекс рассчитывается по разнице между индексами конечно-диастолического (КДИ) и конечно-систолического (КСИ) объема, определяемых с помощью ра-дионуклидной ЭКГ-синхронизированной вентрикулографии меченными Те эритроцитами.

Катетеризация сердца в диагностике порока имеет вспомогательное значение, но чрезвычайно важна для оценки степени нарушения центральной гемодинамики и прежде всего определения уровня легочной гипертензии.

Наиболее значимый диагностический признак порока выявляется по изменению морфологии кривой давления левого предсердия. Основные изменения претерпевает волна v. Она быстро достигает значительной высоты и занимает на кривой доминирующее положение. При значительной недостаточности она превышает волны и и с. Наиболее наглядно визуализацию регургитации крови при недостаточности ми-трального клапана можно получить при выполнении контрастной вентрикулографии левого желудочка. Катетер, по которому в полость желудочка вводится контрастное вещество, обычно проводят ретроградно, пунктируя бедренную или какую-либо другую крупную периферическую артерию. Выявленное при ангиографии ретроградное поступление контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие объективно подтверждает диагноз недостаточности ми-трального клапана; по плотности и скорости контрастирования левого предсердия можно сделать заключение и о степени недостаточности. Принято выделять четыре степени-незначительную, умеренную, выраженную и тотальную.

Диагноз.

 

Диагностика порока достаточно проста и в большинстве случаев правильно распознать порок можно на основании обычных клинических методов, среди которых наибольшую информативность имеют аускультация и рентгенологическое исследование. Эхокардиография во всех случаях дает объективную информацию о наличии митральной регургитации и позволяет определить анатомо-функциональные дефекты строения клапана. Количественно определить объем регургитации можно, используя при обследовании больных радионуклидные методы.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография также выявляют достоверные диагностические признаки, однако их наибольшая ценность состоит в возможности определения степени нарушения центральной гемодинамики.

Лечение.

 

Лечение может быть только хирургическим. Однако показания к операции из-за ее сложностей и трудностей прогнозирования отдаленных результатов должны определяться строго дифференцирование; необходимо принимать во внимание возраст больных, анатомию порока и стадию нарушения кровообращения. Операция абсолютно показана в тех случаях, когда заболевание осложняется выраженным нарушением кровообращения (II-III стадии) и не поддается консервативному лечению. В подобной ситуации риск операции вполне оправдан даже у детей раннего возраста. Если же развитие нарушений кровообращения можно контролировать лекарственной терапией, то желательно отложить хирургическое лечение до 5−6−летнего возраста больных [Carpentier A.,1983]. В этом возрасте размеры предсер-дно-желудочкового отверстия в случае необходимости протезирования уже позволяют использовать искусственный клапан достаточно большого диаметра. У детей более старшего возраста показания к операции шире.

Показаниями к протезированию клапана у детей служат грубые анатомические изменения, не позволяющие произвести адекватную пластическую операцию.

Хирургическое лечение.

 

Для коррекции порока используют различные виды пластических операций либо замещение клапана искусственным протезом. В настоящее время большинство хирургов отдают предпочтение реконструктивным операциям, если для этого имеются соответствующие анатомические предпосылки. Это мнение базируется на том, что госпитальная летальность и летальность в отдаленные сроки после пластических операций несколько ниже, чем после протезирования, меньше возникает тромбоэмболических и инфекционных осложнений, не требуется проведения постоянной антикоагулянтной терапии. В хирургии детского возраста к этому добавляются и еще два принципиальных соображения. Во-первых, использование у детей механических протезов ограничивается размерами предсердно-желу-дочкового отверстия и неблагоприятной перспективой вынужденной реимплантации протеза по мере роста ребенка; во-вторых, ограниченная возможность выбора типа протеза. Опыт последнего десятилетия показал, что нецелесообразно использовать биологические протезы у детей из-за часто наступающей их кальцификации [Kutsche L. et al., 1979; Thandroyen F. et al., 1980 ].

Поэтому реконструктивная коррекция при выполнении операций у детей, безусловно, является методом выбора, а к протезированию механическими протезами прибегают как к крайнему средству, когда восстановление анатомии и функции собственного клапана невозможно. Однако такая ситуация возникает не так уж редко. A. Carpentier (1976), обладающий наибольшим хирургическим опытом и являющийся создателем наиболее совершенной системы пластических операций, оперируя 47 больных, у 19,1% из них был вынужден закончить операцию протезированием.

Техника пластических операций. Приемы выполнения пластических операций при врожденной недостаточности клапана совершенно тождественны тем, которые используются в хирургии приобретенных пороков. Цель таже-достичь плотного смыкания свободных концов створок на уровне предсердно-желудочкового отверстия.

Различие, вероятно, состоит лишь в том, что врожденная патология многообразнее. Поэтому исследование клапана во время операции должно проводиться с учетом всех возможных вариантов нарушения анатомии, да и комплекс хирургических приемов при реконструкции включает большее количество технических приемов коррекции.

Если недостаточность клапана вызвана расширением предсердно-желудочкового отверстия, будь то изолированная патология или как один из элементов более сложных анатомических особенностей, коррекция достигается сужением (аннулопластика) его до тех пор, пока не наступит надежное смыкание створок. Естественно, сужение допустимо до пределов, не приводящих к появлению стеноза.

Предложено несколько видов аннулопластики. Шовная аннулопластика с целью уменьшения размеров кольца за счет его сужения в области комиссур или задней створки была предложена G. Wooler (1962), G. Reed (1965), J. Kay (1978). Разрабатывались и методы аннулопластики с использованием жестких и эластичных опорных колец, по диаметру которых моделировалось митральное отверстие [Козлов А. А., 1981 ]. Эти методы сейчас имеют ограниченное применение. Шовную аннулопластику можно эффективно использовать лишь в случаях незначительной дилатации фиброзного клапана в области комиссур.

Наиболее широко и с хорошим результатом в настоящее время используется метод аннулопластики с опорным кольцом Карпантье (A. Carpentier). Размер кольца выбирается с таким расчетом, чтобы его просвет полностью закрывался передней створкой митрального клапана. Разомкнутая часть кольца должна быть обращена в сторону передней створки. Для фиксации за фиброзное кольцо клапана накладывают П-образные швы. На участок фиброзного кольца передней створки накладывают четное количество швов с тем, чтобы их было поровну по обе стороны от разомкнутой части опорного кольца. Прошивать нити через муфту опорного кольца на этом участке следует на расстоянии, строго соответствующем ширине П-образного шва. По остальному периметру фиброзного кольца швы накладывают с более широким (5−6 мм) основанием, а расстояние между нитями, которыми прошивается муфта опорного кольца, должно быть меньшим. Таким образом, при затягивании наложенных швов предсердно-желудочковое отверстие уменьшается за счет участка комиссур и задней створки . A. Carpentier разработал и другие элементы пластических операций, позволяющие корригировать недостаточность митрального клапана, вызванную врожденной патологией створок, хорд и сосочковых мышц. В случаях расщепления створок она ликвидируется сшиванием их несколькими восьмиобразными швами по всей длине расщепления. Простым ушиванием закрываются небольшие отверстия в створках. Если диастаз между краями расщепленной створки большой, то его можно ликвидировать вшиванием полоски аутоперикарда.

Для ликвидации недостаточности, вызванной пролапсом клапана, выполняют пластические операции на створках и хордально-сосочковых структурах. При пролабировании части края створки из-за отсутствия на этом участке хорд этот сегмент иссекают с последующим сшиванием краев отдельными восьмиобразными швами. Причем при операции на муральной створке резецируют участок трапециевидной формы, а на передней производят клиновидную резекцию. В случаях пролапса створки, вызванного удлинением хорд или сосочковых мышц, удлиненную хорду на необходимую длину укорачивают низведением ее в толщу сосочковой мышцы. Для этого делают продольный разрез тела мышцы глубиной до 2 мм. Вокруг хорды проводят шовную нить, обеими иглами которой изнутри наружу прошивают края разреза мышцы. При затягивании шва хорда укорачивается на две длины расстояния между головкой мышцы и местом вкола игл. Одновременно закрывают разрез мышцы.

Укорочение длинной сосочковой мышцы достигается вшиванием ее участка в разрез стенки желудочка, сделанный у основания сосочковой мышцы.

Коррекция недостаточности митрального клапана, в основе которой лежит ограничение подвижности створок, направлена на восстановление необходимого объема их движения. В одних случаях это достигается с помощью комис-суротомии, в других необходимо пересечь вторичные хорды, ограничивающие мобильность одной или обеих створок. При укорочении и утолщении хорд их удлиняют путем продольного расщепления головок сосочковых мышц и разделения массивных межхордальных конгломератов.

Для коррекции парашютообразного клапана производят аннулопластику и продольное расщепление единственной сосочковой мышцы с тем, чтобы образовались две головки с передней и задней группами хорд.

У значительного числа больных недостаточность митрального клапана может быть обусловлена несколькими анатомическими дефектами развития. Поэтому для коррекции порока одновременно используют ряд технических приемов.

Непосредственные и отдаленные результаты.

 

Хирургическое лечение врожденной недостаточности митрального клапана-относительно новый раздел хирургии. Имеющиеся публикации еще крайне незначительные, а результаты операций порой противоречивы. Однако можно констатировать, что летальность после протезирования, по сообщениям большинства хирургов, пока остается высокой. В 1979 г. R. Sade сообщил о 24 операциях митрального протезирования механическим клапаном; летальность составила 24%. В этом году он собрал в литературе сведения о 314 операциях; операционная летальность-55. Аналогичные данные приводит М. Elliot (1985)−операционная летальность 21%. Наряду с этим в литературе встречаются сведения и о более благоприятных результатах. Так, К. Jyer и соавт. (1984) сообщили о серии операций, где летальность составила 14,7%, а по данным A. Schachner и соавт. (1984)−значительно меньше-4,6%. Разноречивость этих сведений скорее всего зависит от неоднородности анализируемых групп больных. Риск операции намного выше у детей раннего возраста и у больных, у которых недостаточность митрального клапана сочетается с другими ВПС. Судить о результатах пластических операций из-за их малочисленности трудно. Однако интересен опыт A. Carpentier (1983), который сообщил о 42 операциях с 2% госпитальной летальностью.

Отдаленные результаты пластических операций вполне удовлетворительные. В наблюдениях A. Carpentier не было случаев смерти и тромбоэмболических осложнений у оперированных больных и лишь трем больным (7%) потребовалась повторная операция. После операции 86% больных находились в I функциональном классе по NYHA.

Отдаленные результаты протезирования митрального клапана намного хуже, чем результаты пластических операций. Основными причинами неудовлетворительных результатов операции являются тромбоэмболические и инфекционные осложнения, кровотечения вследствие передозировки антикоагулянтов, дисфункция протеза.