Заболевания → ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНАВрожденная недостаточность митрального
Впервые врожденная изолированная недостаточность была описана J. Seamans. И. Taussig в 1938 г. В наблюдаемом случае порок был обусловлен дилатацией
Другие классификации отличились лишь по количеству учитываемых анатомических признаков, были громоздкими и неудобными для практического использования.
Основы современной классификации были заложены А. Carpentier (1976), который предложил взять в качестве критериев не анатомические, а функциональные признаки, раскрывающие механизм регургитации в зависимости от подвижности створок клапана.
История развития хирургического лечения врожденной недостаточности митрального клапана неразрывно связана с разработкой проблемы лечения приобретенных пороков сердца.
Основы современного этапа этого раздела хирургии были заложены С. Lillehei (1958), впервые выполнившим в 1956 г. аннулопластику, и Е. Braunwald (1960), протезировавшим клапан под контролем зрения в условиях ИК. В дальнейшем развитие этих направлений хирургического лечения
Первая успешная операция протезирования клапана при врожденной недостаточности митрального клапана в нашей стране была выполнена В. И. Бураковским в 1968 г.
Частота.
Порок встречается редко и, по клиническим данным В. Gasul и соавт. (1966), составляет 0,6% от числа прочих ВПС. В 65%
Классификация.
К настоящему времени предложено значительное число классификаций, но все они имеют чисто анатомический характер и их правильнее рассматривать как номенклатуру возможных и встречаемых врожденных нарушений развития элементов митрального клапана.
Классификация,
КЛАССИФИКАЦИЯ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ [CARPENTIER А., 1983]
Тип I. Нормальная подвижность створок
1. Дилатация
2. Расщепление створок истинное расщепление трехстворчатый клапан
3. Дефект в створке
Тип II. Пролапс створок
1. Отсутствие хорд
2. Удлинение хорд
3. Удлинение сосочковых мышц
Тип III. Ограничение подвижности створок
А. Нормальные сосочковые мышцы
1. Сращение комиссур
2. Укорочение хорд
3. Изменение клапана по типу аномалии Эбштейна
Б. Аномалия сосочковых мышц
1. Парашютообразный клапан
2. Гамакообразный клапан
3. Агенезия, гипоплазия сосочковых мышц
Патологическая анатомия.
Патоморфологические изменения при пороке чрезвычайно разнообразны, однако они поддаются достаточно четкой систематизации в рамках классификации, предложенной A. Carpentier, который выделяет в зависимости от подвижности створок три группы аномалий.
Наиболее характерной чертой, указывающей на врожденный генез патологии, является отсутствие морфологических изменений элементов клапана, свидетельствующих о перенесенном ранее воспалении.
1. Анатомическими причинами недостаточности митрального клапана при сохраненной нормальной подвижности створок могут быть дилатация или деформация левого
Дилатация
Фиброзное кольцо расширяется главным образом в области задней створки и комиссур, сегмент кольца, к которому крепится передняя створка, обычно не изменяется, так как он фиксируется устьем аорты. При этой форме порока створки клапана могут выглядеть нормально, но в большинстве случаев в результате турбулентности регургитирующего потока они слегка утолщены.
Расщепления и дефекты могут быть в обеих створках. К свободным краям по линии расщепления или краям отверстия в створке обычно прикрепляются тонкие самостоятельные хорды.
2. Морфологическая основа недостаточности митрального клапана при пролапсе створок состоит в том, что
3. В генезе третьего типа недостаточности митрального клапана основное значение имеет ограничение подвижности створок, возникающее в одних случаях вследствие неполного разделения комиссур или укорочения основных или вторичных хорд, в других случаях строение клапана, как при аномалии Эбштейна. Второй причиной, вызывающей ограничение подвижности створок, служат аномалии развития сосочковых мышц, приводящие к формированию
Патологические изменения наблюдаются и в других отделах сердца. Полость левого предсердия и левого желудочка, как правило, увеличена. Стенка левого предсердия утолщена, причем заметнее в том месте, куда «бьет» струя обратно поступающей крови. Постепенно все компоненты митрального клапана утолщаются (даже те, которые первоначально не были повреждены).
В соответствии с объемной перегрузкой гипертрофируется стенка левого желудочка, а вслед за этим расширяется фиброзное кольцо.
Правые полости сердца расширяются и гипертрофируются лишь при значительной недостаточности митрального клапана и хронической сердечной недостаточности.
Гемодинамика.
Вследствие нарушения герметичности при закрытии митрального клапана создаются условия, при которых левый желудочек в фазу систолы выбрасывает часть крови в левое предсердие.
Распределение по объему потоков крови в двух направлениях определяется соотношением сосудистого сопротивления большого круга кровообращения и сопротивления в отверстии митрального клапана, через которое происходит регургитация. Левое предсердие перегружается обратно возвращающимся объемом крови, увеличивается в размерах.
Однако «эффективный» выброс крови из левого желудочка страдает незначительно и поддерживается на должном уровне увеличением диастолического заполнения желудочка за счет возвращения почти всего объема регургитации во время систолы предсердия; компенсация гемодинамики на этой стадии обеспечивается возрастанием работы желудочка. Желудочек дилатируется и гипертрофируется. И если регургитация не превышает 40−50% выброса крови, компенсация может сохраняться длительное время. Гемодинамика на этой стадии характеризуется увеличением ударного выброса крови из желудочка, часть которой постоянно возвращается в предсердие, повышением среднего давления в левом предсердии до 15−18 мм рт. ст., изменением формы кривой давления в виде появления высокой волны «v».
При дальнейшем возрастании объемной перегрузки или с развитием миокардиальной недостаточности левый желудочек теряет способность обеспечивать выброс большого объема крови, увеличивается его диастолический объем
Клиника.
Тяжесть клинических проявлений порока находится в прямой зависимости от степени выраженности недостаточности митрального клапана. При незначительной недостаточности больные на протяжении всей жизни не предъявляют жалоб и единственным проявлением порока служит шум, выслушиваемый над сердцем. Таких больных немало, однако точной клинической статистики нет. Они, как правило, объединяются в группу больных с так называемыми функциональными шумами. При выраженной недостаточности клинические проявления порока появляются в первые же месяцы после рождения. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями.
Наиболее характерны многократные заболевания пневмониями. У больных очень рано появляются признаки нарушения кровообращения, которое очень плохо поддается консервативному лечению. Нарушением кровообращения обусловливают и жалобы больных на утомляемость, одышку при физической нагрузке и даже в покое. Нередко уже в раннем возрасте возникают нарушения ритма сердца. Средняя продолжительность жизни по Г. Банклу (1980) не превышает 10−20 лет. В качестве примера приводим краткую выписку из истории болезни.
Больной И., 4 лет. Порок диагностирован при рождении. В течение первого полугодия отмечались отставание в физическом развитии и повторные респираторные заболевания. В 6−месячном возрасте впервые появились признаки нарушения
При поступлении в институт состояние больного средней тяжести. Ребенок отстает в физическом развитии. В возрасте 4 лет масса тела 12 кг. Дыхание 20−22 в минуту в покое, одышка резко возрастает даже при спокойной ходьбе. Печень увеличена, нижний край пальпируется на уровне пупка. Размеры сердца резко увеличены, левая граница смещена к передней подмышечной линии. Выражен «сердечный горб». Над сердцем пальпируется систолическое дрожание и выслушивается грубый систолический шум. АД 110/80 мм рт. ст.
На основании обследования поставлен
Во время операции диагноз подтвердился. Произведена резекция хорд, ограничивающих подвижность одной половины расщепленной передней створки. Участок расщепления ушит тремя восьмиобразными швами. Подвижность задней створки восстановлена путем удлинения хорд. Для сужения кольца, расширенного в области внутренней комиссуры, произведена аннулопластика. При проведении гидродинамической пробы выявлена хорошая замыкательная функция клапана.
Послеоперационный период проходил без осложнений. Систолический шум практически исчез. В течение 3 нед после операции уменьшились размеры сердца и печени. При контрольном осмотре через год состояние больного удовлетворительное, сохраняется хорошая функция клапана, нарушений кровообращения нет.
Факторами, утяжеляющими клиническое течение заболевания и приводящими нередко к смерти в раннем возрасте, являются сопутствующие ВПС и легочная гипер-тензия.
При осмотре больных выявляется отставание в физическом развитии. Кожные покровы бледные. Нередко грудная клетка деформирована и имеется «сердечный горб». Верхушечный толчок приподнимающийся и смещен влево и вниз. При пальпации над областью сердца ощущается систолическое дрожание. Печень увеличена. В далеко зашедших стадиях процесса имеется отечность на ногах. Пульс учащен.
Аускультативная картина порока весьма характерна. I тон отсутствует, ослаблен или сохранен. II тон над легочной артерией может быть акцентирован и расщеплен, но это бывает, как правило, при значительной митральной регургитации. Расщепление II тона усиливается на вдохе. Самый характерный аускультативный
На ФКГ осцилляции систолического шума обычно начинаются после I тона. Шум высокоамплитудный и высокочастотный. При тяжелой недостаточности он занимает всю систолу и сливается с I и II тонами сердца.
Наиболее типичные изменения ЭКГ характеризуются признаками гипертрофии и перегрузки левого желудочка и предсердия. При развитии легочной гипертензии появляются изменения, указывающие на перегрузку и правого желудочка. Гипертрофия и перегрузка левого предсердия характеризуются появлением двухвершинных зубцов Р в отведениях V1, V4 с возрастанием его амплитуды в I отведении. Гипертрофия левого желудочка проявляется высокими зубцами R в отведениях V5 и увеличением зубца S в отведениях V1. Электрическая ось сердца в зависимости от степени
перегрузки отделов сердца занимает нормальное положение или же отклоняется влево или вправо.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить незначительно усиленный сосудистый рисунок легких за счет переполнения его венозного колена. Размеры сердечной тени варьируют в широких пределах и зависят от степени недостаточности митрального клапана. При незначительной недостаточности размеры сердца и его конфигурация нормальные. В случае выраженной регургитации сердце значительно увеличено в размерах, принимает типичную митральную конфигурацию. В переднезадней проекции на левом контуре закруглена четвертая дуга, выбухает третья дуга, верхушка сердца смещена вниз и влево. Легочная артерия и аорта не увеличены. По правому контуру сердца может быть видна тень увеличенного левого предсердия. Увеличение левого предсердия лучше выявляется в левой передней косой проекции (смещение
Отмечается увеличение амплитуды сокращения левого желудочка. В то же время амплитуда пульсации аорты не изменена. Коромыслоподобные движения в месте соприкосновения контуров левого предсердия и левого желудочка видны в большинстве случаев, часто резко выражены.
Для диагностики порока обычно используют два метода эхокардиографического исследования- доплерографию и эхокардиографию в продольном и поперечном сечениях сердца. Первая дает возможность получить в виде осцилляций различной амплитуды объективное подтверждение
Радионуклидный метод исследования дает возможность неинвазивным путем количественно рассчитать объем
Общий ударный индекс рассчитывается по разнице между индексами
Катетеризация сердца в диагностике порока имеет вспомогательное значение, но чрезвычайно важна для оценки степени нарушения центральной гемодинамики и прежде всего определения уровня легочной гипертензии.
Наиболее значимый диагностический признак порока выявляется по изменению морфологии кривой давления левого предсердия. Основные изменения претерпевает волна v. Она быстро достигает значительной высоты и занимает на кривой доминирующее положение. При значительной недостаточности она превышает волны и и с. Наиболее наглядно визуализацию регургитации крови при недостаточности
Диагноз.
Диагностика порока достаточно проста и в большинстве случаев правильно распознать порок можно на основании обычных клинических методов, среди которых наибольшую информативность имеют аускультация и рентгенологическое исследование. Эхокардиография во всех случаях дает объективную информацию о наличии митральной регургитации и позволяет определить
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография также выявляют достоверные диагностические признаки, однако их наибольшая ценность состоит в возможности определения степени нарушения центральной гемодинамики.
Лечение.
Лечение может быть только хирургическим. Однако показания к операции
Показаниями к протезированию клапана у детей служат грубые анатомические изменения, не позволяющие произвести адекватную пластическую операцию.
Хирургическое лечение.
Для коррекции порока используют различные виды пластических операций либо замещение клапана искусственным протезом. В настоящее время большинство хирургов отдают предпочтение реконструктивным операциям, если для этого имеются соответствующие анатомические предпосылки. Это мнение базируется на том, что госпитальная летальность и летальность в отдаленные сроки после пластических операций несколько ниже, чем после протезирования, меньше возникает тромбоэмболических и инфекционных осложнений, не требуется проведения постоянной антикоагулянтной терапии. В хирургии детского возраста к этому добавляются и еще два принципиальных соображения.
Поэтому реконструктивная коррекция при выполнении операций у детей, безусловно, является методом выбора, а к протезированию механическими протезами прибегают как к крайнему средству, когда восстановление анатомии и функции собственного клапана невозможно. Однако такая ситуация возникает не так уж редко. A. Carpentier (1976), обладающий наибольшим хирургическим опытом и являющийся создателем наиболее совершенной системы пластических операций, оперируя 47 больных, у 19,1% из них был вынужден закончить операцию протезированием.
Техника пластических операций. Приемы выполнения пластических операций при врожденной недостаточности клапана совершенно тождественны тем, которые используются в хирургии приобретенных пороков. Цель
Различие, вероятно, состоит лишь в том, что врожденная патология многообразнее. Поэтому исследование клапана во время операции должно проводиться с учетом всех возможных вариантов нарушения анатомии, да и комплекс хирургических приемов при реконструкции включает большее количество технических приемов коррекции.
Если недостаточность клапана вызвана расширением
Предложено несколько видов аннулопластики. Шовная аннулопластика с целью уменьшения размеров кольца за счет его сужения в области комиссур или задней створки была предложена G. Wooler (1962), G. Reed (1965), J. Kay (1978). Разрабатывались и методы аннулопластики с использованием жестких и эластичных опорных колец, по диаметру которых моделировалось митральное отверстие [Козлов А. А., 1981 ]. Эти методы сейчас имеют ограниченное применение. Шовную аннулопластику можно эффективно использовать лишь в случаях незначительной дилатации фиброзного клапана в области комиссур.
Наиболее широко и с хорошим результатом в настоящее время используется метод аннулопластики с опорным кольцом Карпантье (A. Carpentier). Размер кольца выбирается с таким расчетом, чтобы его просвет полностью закрывался передней створкой митрального клапана. Разомкнутая часть кольца должна быть обращена в сторону передней створки. Для фиксации за фиброзное кольцо клапана накладывают
Для ликвидации недостаточности, вызванной пролапсом клапана, выполняют пластические операции на створках
Укорочение длинной сосочковой мышцы достигается вшиванием ее участка в разрез стенки желудочка, сделанный у основания сосочковой мышцы.
Коррекция недостаточности митрального клапана, в основе которой лежит ограничение подвижности створок, направлена на восстановление необходимого объема их движения. В одних случаях это достигается с помощью
Для коррекции парашютообразного клапана производят аннулопластику и продольное расщепление единственной сосочковой мышцы с тем, чтобы образовались две головки с передней и задней группами хорд.
У значительного числа больных недостаточность митрального клапана может быть обусловлена несколькими анатомическими дефектами развития. Поэтому для коррекции порока одновременно используют ряд технических приемов.
Непосредственные и отдаленные результаты.
Хирургическое лечение врожденной недостаточности митрального
Отдаленные результаты пластических операций вполне удовлетворительные. В наблюдениях A. Carpentier не было случаев смерти и тромбоэмболических осложнений у оперированных больных и лишь трем больным (7%) потребовалась повторная операция. После операции 86% больных находились в I функциональном классе по NYHA.
Отдаленные результаты протезирования митрального клапана намного хуже, чем результаты пластических операций. Основными причинами неудовлетворительных результатов операции являются тромбоэмболические и инфекционные осложнения, кровотечения вследствие передозировки антикоагулянтов, дисфункция протеза. |