Заболевания → ВРОЖДЕННАЯ АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой выпячивание (мешкообразной или пальцеобразной формы) аортальной стенки синуса, чаще всего сопровождающееся ее прорывом в предлежащие отделы сердца.

Аневризма может выпячиваться в правое предсердие или в правый желудочек. В первом случае она располагается в перепончатой части перегородки  над медиальной створкой трехстворчатого клапана, а во втором-под данной створкой и провисает в полость правого желудочка. У ряда больных аневризматическое выпячивание является случайной находкой и наиболее часто обнаруживается при аортографии либо операции по поводу того или иного порока сердца и зачастую обусловливает разрыв с образованием свища между аортой и правым предсердием или аортой и правым желудочком.

Случай прорыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правые отделы сердца впервые описан Nope в 1839 г. В отечественной литературе первое описание больного с данной патологией принадлежит Ф. М. Опенховскому (1894), а сообщения об операциях по поводу врожденных аневризм синуса Вальсальвы впервые сделаны J. Brown и со-авт. (1955) и С. Lillehei и соавт. (1957), а в нашей стране- В. И. Бураковским и М. Н. Люде (1973).

Частота.

 

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы составляет 0,1−3,5% среди всех ВПС [Некласов Ю. Ф. и др., 1975; Королев Б. А. и др., 1979; Sakakibara S., Konno S., 1962; TagushiK. et al, 1968; Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литературе имелись сведения о 220 случаях порока [Некласов Ю. Ф., 1975], то к началу 1985г. мы встретили описание около 300 случаев. Наибольшим материалом в СССР (25 операций) располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

Этиология и патогенез.

 

Согласно гипотезе, которой придерживаются большинство исследователей, предпосылкой к возникновению порока на стадии эмбриогенеза следует считать нарушение соединения мышечного слоя стенки аорты с фиброзным кольцом аортального клапана [Edwards J., Burchell H., 1957] и несостоятельность перепончатой части перегородки.

В этиологии прорыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы можно выделить два фактора: первый-это постоянное гемодинамическое воздействие системным давлением, которое ведет к растяжению и истончению стенки аневризмы, и второй (менее вероятной)-одномоментное резкое гемодинамическое воздействие при значительном физическом напряжении, приводящее к синдрому Вальсальвы [Aletras H. et al., 1963 ].

Патологическая анатомия.

 

Отличительной особенностью врожденных аневризм синуса Вальсальвы является мешкообразное или пальцеобразное их выпячивание в смежные отделы сердца. Аневризма может заканчиваться одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка составляют 0,8−5 см, а диаметр перфорационного отверстия-0,21−1,5 см.

Аневризма исходит из правого коронарного синуса Вальсальвы в 70−75% случаев, по данным В. Gasul и соавт. (1966), и в 95% случаев, по данным S. Sakakibara и S. Коппо (1962).

В 75% случаев аневризма выпячивается в полость правого предсердия [Данович Б. 3., 1964; Sakakibara S., Konno S., 1962; Gasul B. et al., 1966; Tagushi K. et al., 1969 ].

Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, как правило, прорывается в правое предсердие и крайне редко-в правый желудочек. В литературе можно встретить лишь описания единичных случаев прорыва аневризмы в легочную артерию, левое предсердие, левый желудочек и полость перикарда [Данович Б. 3., 1964; Михайлов С. С. и др., 1965;  WarthenR, 1949; Brown J. et al., 1955; KayJ. et al., 1959; Kieffer S., Winchell P., 1960; Band G., 1980]. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, как правило, происходит в одну из камер сердца и крайне редко-в две.

Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах, исходящих из правого коронарного синуса. Дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочного ствола. Частота его при врожденных аневризмах синуса Вальсальвы составляет 40% [Gialloreto О., Loisello G., 1963].

Гемодинамика.

 

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы до прорыва обычно не вызывает гемодинамических нарушений. В редких случаях, выбухая в выходной отдел правого желудочка, она может создавать препятствие току крови в легочный ствол и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывать нарушения ритма различного характера.

Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца, но чаще всего в правый желудочек или правое предсердие. Поступление крови из аорты происходит постоянно, на протяжении всего сердечного цикла, так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше, чем в правых отделах сердца. Объем сброса крови зависит в первую очередь от диаметра перфорационного отверстия, а также от давления в аорте.

Сброс крови слева направо приводит не только к увеличению легочного кровотока, но и к увеличенному ее возврату в левое предсердие, левый желудочек и, следовательно, возникает объемная перегрузка как правых, так и левых отделов сердца. Давление в малом круге кровообращения составляет менее 70% от аортального. Обычно вскоре после прорыва аневризмы развивается быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, которая в случае промедления с операцией приводит к быстрому летальному исходу.

При значительных размерах аневризмы, выбухающей в выходной отдел правого желудочка, может отмечаться систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии.

Клиника, диагностика.

 

Лица мужского пола среди больных с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют 70−80%. Прорыв аневризмы чаще всего происходит в 3−4−ю декаду жизни и значительно реже в 1−ю или 5−7−ю декаду. Среди факторов, предрасполагающих к прорыву аневризмы, следует отметить бактериальный эндокардит. Иногда прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении.

Аневризма синуса Вальсальвы без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет. В момент прорыва аневризмы у больных появляются одышка, тахикардия, боли в области сердца. Нередко больные могут отметить не только день, но и час начала заболевания. Одышка обусловлена внезапно увеличившимся легочным кровотоком, а тахикардия и боли в области сердца-уменьшением минутного объема большого круга кровообращения из-за сброса крови в правые отделы сердца. Одной из основных клинических особенностей прорыва аневризмы является одновременное (с появлением одышки и болей в груди) возникновение продолжительного, «машинообразного», систолодиастолического шума над областью сердца. В отличие от ОАП при прорыве аневризмы в правый желудочек шум локализуется на уровне второго-четвертого межребе-рья за грудиной, а при прорыве в правое предсердие в третьем-четвертом межреберье над грудиной или справа от нее. Шум грубый. Одновременно определяется дрожание на грудной клетке, определяемое пальпацией. При измерении артериального давления можно отметить умеренное снижение его диастолического компонента до 40 мм рт. ст., а зачастую и до нуля и повышение пульсового давления в среднем до 80 мм рт. ст.

На ЭКГ не отмечается каких-либо специфических признаков. Чаще всего определяются признаки перегрузки обоих желудочков. При прорыве аневризмы в правое предсердие возникает острая перегрузка правого желудочка, а при сообщении аорты с правым желудочком-левых отделов сердца. На ФКГ выявляется высокоамплитудный шум, занимающий обычно всю систолу и диастолу.

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, определяется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца.

Важные признаки порока предоставляет эхокардиографи-ческое исследование, позволяющее выявить аневризму в выходном отделе правого желудочка или в правом предсердии и определить перерыв эхосигнала в области фистулы.

При допплерокардиографии определяется турбулентный поток крови в той камере, в которую произошел прорыв аневризмы.

При катетеризации сердца обычно выявляют умеренную степень легочной гипертензии и артериализацию крови на уровне правого желудочка или правого предсердия в зависимости от того, в какую камеру произошел прорыв аневризмы. При выбухании большой аневризмы в выходной отдел правого желудочка удается зарегистрировать систолический градиент давления (до 30−50 мм рт. ст.) между правым желудочком и легочным стволом.

Среди различных методов ангиокардиографического исследования предпочтение отдается чрескожнои ретроградной аортографии. При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выходной отдел правого желудочка или в правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных отмечается провисание створок аортального клапана, ведущее к поступлению контрастного вещества в левый желудочек, которое свидетельствует об аортальной недостаточности. При подозрении на сопутствующий ДМЖП необходима левая вентрикулография.

Таким образом, о прорыве врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правые отделы сердца судят на основании изучения анамнеза и данных аускультации и окончательно ставят диагноз по результатам эхокардиографического исследования и аортографии.

Естественное течение и прогноз.

 

Если после прорыва аневризмы возникают сообщение больших размеров между аортой и правыми отделами сердца и большой артериовеноз-ный сброс крови, то развивается острая сердечная недостаточность, которая может сравнительно быстро закончиться смертью больного. Иллюстрацией может служить наше наблюдение.

Больная К., 35 лет, поступила в институт с жалобами на одышку в покое, слабость, боли в области сердца. Заболевание проявилось островыраженным загрудинным болевым синдромом, одышкой, головокружением, общей слабостью. Больной была назначена консервативная терапия, несмотря на которую состояние ухудшалось, что потребовало госпитализации.

При поступлении состояние тяжелое. Одышка в покое, число дыханий 24 в минуту. Область сердца не изменена, верхушечный толчок в пятом межреберье, смещен влево и вниз. Границы сердца увеличены в поперечнике. Над всей областью сердца выслушивается грубый систоло-диастолический шум с максимальным звучанием над мечевидным отростком. Пульс 100 в минуту, ритмичный, АД 160/40 мм рт. ст. Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 4 см. В брюшной полости определяется асцит. На ЭКГ-отклонение электрической оси сердца влево, замедление атриовентрикулярной проводимости. Нарушение коронарного кровообращения преимущественно в боковой стенке левого желудочка. Перегрузка правого предсердия. При рентгенологическом исследовании правый купол диафрагмы не дифференцируется. Базальный отдел легочного поля занят жидкостью, которая также располагается в главной междолевой щели. Определяется резкое усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального и венозного русла. Тень сердца увеличена в поперечнике, талия сохранена. Умеренно расширен сосудистый пучок. В косых проекциях-признаки увеличения всех полостей сердца, но больше правого желудочка.

Клинический диагноз: прорыв врожденной аневризмы синуса .Вальсальвы в правые отделы сердца, скорее всего в правое предсердие.

Больная получала массивную лекарственную терапию, однако ее состояние быстро ухудшалось и на 19−й день от начала заболевания она умерла. При вскрытии диагноз прорыва аневризмы в правое предсердие подтвердился. Аневризма исходила из некоронарного синуса. Размер аневризма-тического мешка 2х 1,8 см, диаметр отверстия 0,7 см. Отсутствие достаточного хирургического опыта лечения данного порока послужило причиной ошибочной тактики ведения данной больной.

В тех случаях, когда размеры образовавшегося сообщения небольшие, явления сердечной недостаточности выражены в меньшей степени и могут контролироваться консервативной терапией, больные могут жить в течение длительного времени [Jones A., Langley F., 1949; Magidson О., Кау J., 1963]. Средняя продолжительность жизни больного после разрыва аневризмы составляет 1−2 года [Sakakibara S., Konno S., 1962]. Однако в этих случаях существует опасность развития бактериального эндокардита и аортальной недостаточности.

Показания к операции.

 

Показанием к операции является нарушение гемодинамики, обусловленное сбросом крови слева направо. При остро наступившем разрыве аневризмы и быстро прогрессирующей сердечной недостаточности по

казана срочная операция. Примером может служить следующее наблюдение.

Больная Р., 25 лет, поступила в институт с жалобами на боли в области сердца, выраженную одышку в покое, вынужденное положение тела в постели. Шум в области сердца и ВПС выявлены в 3−летнем возрасте, но расстройства кровообращения отсутствовали. Среди полного благополучия при быстрой ходьбе появились резкая боль в области сердца и головокружение. В последующем больная постоянно находилась на лечении в различных клиниках, но, несмотря на интенсивную лекарственную терапию, состояние ее прогрессивно ухудшалось.

При поступлении: общее состояние крайне тяжелое, бледность кожных покровов, акроцианоз, пульсация сосудов шеи. Верхушечный толчок определяется в пятом межреберье по задней подключичной линии. Границы сердца расширены в обе стороны. Пульс 90−100 в минуту (celer et altus), АД 150/0 мм рт. ст. Над областью сердца выслушивается грубый систолодиастолический шум с максимумом звучания во втором-четвертом межреберье слева от грудины. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы. Асцит, печень выступает из-под края реберной дуги на 7 см. На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, признаки перегрузки правых отделов, умеренной гипертрофии обоих желудочков. ФКГ: амплитуда тонов не изменена, регистрируется высоко-амплитудный систолодиастолический шум, занимающий всю систолу и сливающийся с тонами, с максимумом звучания во второй точке. Рентгенологически выявляется значительное усиление легочного рисунка (артериального и венозного). Сердце значительно увеличено в поперечнике в обе стороны, талия не дифференцируется, выбухает дуга легочной артерии. В косых проекциях выражено увеличение как правых (в первую очередь), так и левых отделов сердца. На эхокардиограмме расположение сосудов обычное, створки аортального клапана слегка утолщены, определяется анев-ризматическое выпячивание, исходящее из правого синуса Вальсальвы в выходной отдел правого желудочка. В области верхушки аневризматического образования имеется прерывание эхосигнала, что соответствует разрыву аневризмы. При осмотре перегородок сердца обнаружено нарушение перегородочно-аортального контакта, свидетельствующее о ДМЖП. При катетеризации полостей сердца: давление в правом предсердии 36/19 мм рт. ст., в правом желудочке 63/0−6 мм рт. ст., в легочной артерии 66/33 мм рт. ст., в аорте 140/30 мм рт. ст. Обнаружен сброс крови слева направо на уровне желудочков в размере 64% от минутного объема малого круга кровообращения. При аортографии выявляется аневризматическое выбухание в выходной отдел правого желудочка, исходящее из правого коронарного синуса, через которое контрастное вещество поступает в полость правого желудочка и далее-в легочную артерию. При левой вентрикулографии определяется его поступление в правый желудочек через ДМЖП.

Диагноз: прорыв врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек, ДМЖП, IV функциональный класс по NYHA.

При операции доступ к сердцу осуществлен методом срединной стернотомии. Широко вскрыт перикард. Сердце значительно увеличено в размерах. Восходящая часть аорты расширена, над выходным отделом правого желудочка определяется систолодиастолическое дрожание. При принятой методике канюлированы аорта и полые вены. Подключен АИК и начата гипотермическая перфузия (26−28° С). Произведена продольная вентрикулотомия, обнаружена аневризма правого коронарного синуса Вальсальвы размером 3,5 х 2 см с двумя отверстиями размерами 1,5 и 0,6 см. Кроме того, в надгребешковой области, над клапаном легочной артерии обнаружен ДМЖП размером 0,5−0,6 см. Аневризматическое образование резецировано и образовавшееся отверстие в дефекте ушито четырьмя П-образными швами, укрепленными прокладками. Рана стенки правого желудочка ушита двухрядным швом. Сердечная деятельность (синусовый ритм) восстановлена одним разрядом де-фибриллятора. ИК продолжалось 56 мин, аорта пережималась на 17 мин. После коррекции порока давление в правом желудочке 30, в аорте- 115/50 мм рт. ст.

Послеоперационное течение гладкое, на вторые сутки исчезли отеки конечностей, асцит и отеки в поясничной области. На третьи сутки произведена экстубация. В дальнейшем отмечалось гладкое течение послеоперационного периода. Рана зажила первичным натяжением. При выписке состояние удовлетворительное, шума в области сердца нет, признаки сердечной недостаточности отсутствуют.

Обследована через 1 год после операции: Состояние удовлетворительное, жалоб нет. Больная окончила медицинский институт и работает врачом-иммунологом.

Хирургическое лечение.

 

Операция по устранению аневризмы производится через, продольную стернотомию в условиях ИК и умеренной гипотермии. Необходимым условием операции является пережатие восходящей части аорты и применение кардиоплегии посредством нагнетания кар-диоплегического раствора в корень аорты при условии предварительного вскрытия правых отделов сердца и пережатая основания аневризмы зажимом или непосредственно в коронарные артерии, если произведена поперечная аортотомия.

По мнению Edwards и Н. Burchell (1957), радикальная операция должна включать не: только резекцию аневризмы, но и, учитывая Этиологию порока, .укрепление места соединения .стенки аорты с кольцом аортального клапана.

Следовательно, коррекцию порока целесообразно осуществлять посредством вскрытия той сердечной камеры, в которую произошел прорыв аневризмы, или используя трансаортальный доступ к сердцу [Spencer F. et al., I960].

Операционный доступ-через правое предсердие или правый желудочек. Выполняют резекцию аневризматического мешка с последующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами, укрепленными прокладками или закрытие его заплатой.

При сопутствующем ДМЖП закрытие его производят обычным методом, который зависит от размеров и локализации дефекта.

Осуществляя доступ к сердцу через аорту, делают ревизию аортального клапанами при необходимости восстановительную операцию или протезирование клапана.

Летальность после коррекции порока, по данным Е. Nowicki и соавт. (1977), составляет 12,7%. Летальные исходы обычно связаны с тяжестью состояния больных, оперированных на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, с развитием бактериального эндокардита или с необходимостью протезирования аортального клапана у детей.

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 01.5.85 оперировано 25 больных с двумя летальными исходами [Бура-ковский В, И. и др., 1986].

Отдаленные результаты, как правило, хорошие. У ряда больных развитие и обострение бактериального эндокардита могут приводить к аортальной недостаточности, требующей замены клапана искусственным протезом.