Заболевания → СВИЩИ МЕЖДУ ВЕНЕЧНЫМИ АРТЕРИЯМИ И ПОЛОСТЯМИ СЕРДЦА

 

Порок впервые описан Krause в 1865 г. Накопление основного числа наблюдений относится к 1960−1970 гг. Первая операция устранения коронарно-сердечного свища выполнена V. Bjork и С. Crafoord в 1947 г. В нашей стране первая подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1964 г. В 1975 г. в обзоре, посвященном этой патологии, Е. Ritterhouse и соавт. собрали данные о 123 оперированных больных, описанных к тому времени в литературе. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР выполнено 15 операций.

Частота.

 

Врожденные свищи (фистулы) венечных артерий-редкая патология. Частота их, по различным данным, колеблется от 0,08 до 0,4% от числа всех ВПС [Константинов Б. А. и др., 1977; Nora J., McNamara D., 1968]. Теоретически каждая венечная артерия или ее ветвь может дренироваться в любую из сердечных камер. Но в большинстве случаев имеется сообщение между системой правой венечной артерии и правым желудочком [Upshaw С., 1962; Oldham N., 1971 ]. Затем по частоте следуют сообщения с правым предсердием, легочной артерией [Константинов Б. А., Петросян Ю. С., 1973; Sakakibara S, 1966;Ogden J., 1968]. Сообщения с левыми камерами встречаются значительно реже [Бухарин В. А. и др., 1983; Алекси-Мес-хишвили В. В., 1979]. Описаны единичные случаи дренирования венечной артерии в коронарный синус [Ogden J., 1972], добавочную верхнюю полую вену [Ogden J., Stausel H., 1974], легочную вену [Dedichen И. et al., 1966], В статистических исследованиях, приведенных в обзоре J. McNamara, R. Gross (1967), из 97 случаев свищей 59% исходили из правой коронарной артерии, 32%−из левой, 2%−из общих и 7%−из единственной артерии. В отечественной литературе случай коронароправожелудочкового свища единственной коронарной артерии описан в 1979 г. Г. Э. Фальковским и И. И. Беришвили. Свищи заканчивались в правом желудочке у 52% больных, в правом предсердии-у 24%, в легочной артерии-у 14%, в левом предсердии или легочной вене-у 8% и в левом желудочке-у 2% больных.

Патологическая анатомия.

 

Коронаросердечные свищи могут находиться в любом отделе артерии, но чаще они наблюдаются в ее концевых отделах. Вся артерия при этом значительно расширена, извита, стенка ее истончена. Иногда вся передняя поверхность сердца покрыта червеобразно утолщенными ветвями сосуда. В месте сообщения с полостью сердца артерия еще более расширена, стенка истончена и вся зона напоминает сосудистую аневризму. Сообщение с полостью чаще может быть в виде одного отверстия, но иногда имеется несколько отверстий. При этом артерия может продолжать свой ход, значительно истончаясь ниже фистулы, как бы заканчиваясь, не имея дальнейшего видимого продолжения. Аортальное устье артерии значительно расширено. Размеры сообщения с сердечной камерой, как правило, небольшие. Сердце умеренно увеличено. Восходящая часть аорты может быть расширена.

Гемодинамика.

 

Изменения гемодинамики при коронаросе-рдечных свищах определяются наличием сброса артериальной крови непосредственно в сердечную камеру, а также ухудшением кровоснабжения миокарда всей зоны, питаемой патологически измененной артерией. Объем крови, шунтируемой через свищ, может достигать значительных величин-более 50% минутного объема левого желудочка. Лишь небольшая часть этого объема поступает в дистальные отделы артерии. Величина миокардиального кровотока определяется разницей сопротивления отверстия фистулы и интрамуральных миокадиальных сосудов. Поскольку сопротивление последних всегда выше, то при больших размерах свища через него поступает большая часть коронар-но-артериальной крови, а миокард кровоснабжаемой зоны плохо снабжается кровью. Сообщение с правыми камерами сердца вызывает сброс крови слева направо в период всего сердечного цикла и соответственно объемную перегрузку правых и левых камер.

Давление в правом желудочке и легочной артерии бывает либо нормальным, либо слегка повышенным.

Сообщение с левым желудочком вызывает перегрузку левых камер и идентичные аортальной недостаточности гемо-динамические изменения. Следует отметить, что обычно сердце довольно длительно может без существенного нарушения функции переносить наличие коронарно-сердечного сообщения, хотя признаки очаговой ишемии миокарда отмечались как в зоне, расположенной дистальнее свища, так и во всей кровоснабжаемой артерией зоне [Midell A. et al., 1977; KisoI.etal, 1978 ].

При сообщении с системой венозного синуса, помимо местной дилатации, отмечается более раннее и значительное проявление сердечной недостаточности в виде расширения его полостей, ухудшения функций миокарда. Это, видимо, связано с повышением давления в венозной системе сердца и затруднением оттока крови через отверстие коронарного синуса, которое обычно не расширено [Ogden J., Stausel H., 1972].

Клиника, диагностика.

 

Больше половины больных не предъявляют никаких жалоб, но при обследовании выслушивается систолодиастолический шум над областью сердца.

У некоторых новорожденных с большими свищами могут быть одышка при нагрузке и быстрая утомляемость [Nora J., McNamara D., 1968 ]. Жалобы, характерные для ишемической болезни сердца, появляются обычно у больных старше 35−40 лет.

При клиническом обследовании больных могут быть выявлены увеличенные размеры сердца. При аускультации выслушивается постоянный систолодиастолический шум с максимальным звучанием в третьем-четвертом межреберье, т. е. ниже, чем обычно выслушивается шум, характерный для ОАП. Отмечено, что диастолический компонент шума бывает громче систолического при коронарно-правожелу-дочковых сообщениях, а при фистулах в левый желудочек выслушиваются два шума-систолический (шум изгнания большого объема крови) и диастолический (шум свища). Недостаточность кровообращения наблюдается редко (в 14% случаев, по данным Т. Daniel). В 80% случаев она появляется у больных старше 20 лет, хотя иногда может быть и в более раннем возрасте.

Изменения ЭКГ не характерны. Обычно регистрируют небольшие объемные перегрузки правых и/или левых отделов. Признаки ишемии миокарда и перенесенного инфаркта отмечены у 3% больных [Rittenhouse E., 1975 ]. Нарушения ритма зафиксированы у взрослых больных при сообщениях с правым предсердием. На ФКГ фиксируется систоло-диастолический шум с усилением к I и ослаблением ко II тону. Локализация максимального шума зависит от места расположения свища.

При рентгенологическом исследовании выявляют незначительную степень увеличения камер сердца, умеренное усиление легочного рисунка. При свищах в правое предсердие иногда можно видеть необычную тень аневризматического расширения на правом контуре сердца.

При катетеризации полостей сердца отмечается повышение насыщения крови кислородом в той камере, куда открывается свищ, а также увеличение кровотока в малом круге кровообращения, достигающего огромных величин (189% от МОБКК) [Gasul В., 1966]. При свищах в левые отделы катетеризация полостей сердца не дает необходимой информации.

Ангиокардиография играет решающую роль для установления диагноза. Ретроградная аортография или селективная коронарография обычно позволяет определить резко расширенную, извитую коронарную артерию, открывающуюся в одну из сердечных камер или в крупный сосуд. Следует отметить, что сообщение с левым желудочком даже ангиографически определить довольно сложно, так как контрасти-рование его полости из аорты легко принять за недостаточность аортальных клапанов. Мы не нашли описаний эхокар-диографической картины коронарно-сердечных свищей, хотя не видим причин, по которым этот метод не мог бы дать значительной информации.

Дифференциальный диагноз.

 

Порок следует дифференцировать от любого другого, при котором выслушивается систолодиастолический шум (ДМЖП с аортальной недостаточностью, разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, отхожде-ние левой коронарной артерии от легочной артерии, арте-риовенозные свищи легких, аортолевожелудочковый тоннель). В частности, при ОАП шум локализован выше (второе межреберье) и форма его на ФКГ иная.

Естественное течение и прогноз.

 

Течение порока в большинстве случаев благоприятное. Однако на второй-третьей декаде жизни могут развиться явления недостаточности кровообращения, аритмии, признаки ишемической болезни. Кроме того, в 10% случаев свищ способствует формированию бактериального эндокардита.

Показания к операции.

 

Совершенно понятно, что у больных с признаками большого сброса крови, недостаточности кровообращения или ишемии миокарда показания к операции абсолютные. У «бессимптомных» больных решить вопрос сложнее, так как ряд авторов считают, что небольшие свищи вполне совместимы с обычным образом жизни [Nadas S., Fyler D., 1978 ]. Вместе с тем показания к операции могут быть расширены, поскольку результаты хирургического лечения хорошие.

Техника операции. Наиболее удобный доступ к сердцу-срединная стернотомия. Операцию следует выполнять под постоянным контролем ЭКГ. В большинстве случаев можно ликвидировать свищ на работающем сердце, однако АИК должен быть готов к подключению. По мнению М. de Leval, к ИК прибегают в тех случаях, когда свищ расположен на задней поверхности сердца и его можно закрыть, только вскрыв просвет артерии над ним или сердечную камеру, в которую он открывается. Свищ либо перевязывают, что возможно в большинстве случаев, либо ушивают. Предварительно при осмотре сердца пальпатор-но определяют точку наибольшего систолодиастолического дрожания над расширенной коронарной артерией. Далее хирург обязан тщательно разобраться, какова форма свища. Перевязку свища можно выполнить, если хирург уверен, что он лигирует именно свищ, а не артерию или ее ветвь. То же относится и к прошиванию зоны свища швами на прокладках, хотя наложение нескольких рядов швов под артерией с сохранением ее просвета является надежным методом ликвидации свища и даже множественных его отверстий [Cooley D., Ellis P., 1962]. В случае подключения АИК и пережатия аорты сообщение можно ликвидировать, для этого вскрывают просвет расширенной артерии и ушивают отверстие или же осуществляют кардиотомию, находят и ушивают сообщение на стенке сердца. Для удобства локализации просвета свища удобно введение кардиоплегиче-ского раствора небольшими порциями.

В последние годы в связи с развитием ангиокардиохирур-гических методов стало возможно закрытие коронарно-сердечных свищей путем эмболизации. Первую подобную процедуру осуществил Ю. С. Петросян в 1982 г. у ребенка 2 лет 4 мес. К 1986 г. он сделал эмболизацию у четырех больных. Можно предположить, что при наличии одного терминального свища этот метод лечения может весьма успешно конкурировать с другими хирургическими методами.

Результаты.

 

Результаты хирургического лечения коронарно-сердечных свищей следует считать хорошими. Летальность даже в суммарных обзорных сериях наблюдений не превышает 2%, а частота послеоперационных инфарктов составляет 3,6%. ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР обладает опытом 15 операций (без летальных исходов) при различных вариантах этой патологии. У 2 больных в отдаленные сроки развился бактериальный эндокардит, который был успешно излечен [Бухарин В. А. и др., 1983 ].