Заболевания → Синдром Стивенса—Джонсона (син.: острый слизисто-кожно-глазной синдром, ectodermosis erosiva pluriorifialis, дерматостоматит Баадера и др.)
Синдром Стивенса—Джонсона (син.: острый слизисто-кожно-глазной синдром, ectodermosis erosiva pluriorifialis, дерматостоматит Баадера и др.) представляет собой тяжелейшую форму многоформной экссудативной эритемы, протекающую со значительным нарушением общего состояния больных. Наряду с типичными для многоформной экссудативной эритемы высыпаниями на коже и слизистых оболочках на фоне тяжелого общего состояния на губах, языке, мягком и твердом небе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани и на коже появляются пузыри. Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное кровоточащее эрозивное поражение. Часть эрозий покрывается серовато-белым налетом. Из-за тяжелого поражения полости рта и губ больные не могут разговаривать и принимать даже жидкую пищу. Процесс нередко отягощается тяжелым поражением глаз: развивается конъюнктивит и кератит.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Диагностика. При изолированном поражении слизистой оболочки рта диагностика многоформной экссудативной эритемы может представлять трудности, так как она имеет сходство с рядом заболеваний. В отличие от пузырчатки многоформная экссудативная эритема имеет острое начало с быстрой динамикой высыпаний, при ней некоторое время сохраняются пузыри, располагающиеся на воспаленном фоне, симптом Никольского отрицательный, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток.
Острое начало, значительная выраженность воспалительных явлений, цикличность течения отличают эритему от доброкачественной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки только полости рта. От герпетического стоматита многоформную экссудативную эритему отличает более распространенный характер поражения, отсутствие герпетиформного расположения высыпаний и полициклического очертания эрозий, образующихся после вскрытия пузырей, отсутствие в мазках-отпечатках (соскобе) герпетических клеток.
Ограниченные формы многоформной экссудативной эритемы могут иметь сходство с сифилитическими папулами, но в основании последних всегда имеется инфильтрация. Гиперемия вокруг папул, в том числе эрозированных, имеет вид резко отграниченного от здоровой слизистой оболочки узкого ободка, в то время как при многоформной экссудативной эритеме воспаление не только более интенсивное, но и значительно более распространенное. В соскобах с поверхности сифилитических папул обнаруживают бледные трепонемы, реакция Вассермана и РИТ при сифилисе положительные.
Для диагностики токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы, вызванной медикаментами, так же как и для выявления повышенной чувствительности к различным аллергенам, применяют иммунологические методы исследования in vitro: тесты дегрануляции базофилов Шелли, тест бласттрансформации лимфоцитов и цитопатический эффект. Следует учесть, что достоверные данные получают лишь при постановке всех трех указанных тестов, так как каждый из них выявляет разные стороны иммунных нарушений, лежащих в основе гиперчувствительности замедленного типа, проявлением которой является токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы.
Синдром Стивенса—Джонсона имеет некоторое сходство с синдромом Лайелла, который возникает как наиболее тяжелая форма лекарственной болезни. Этот синдром в отличие от синдрома Стивенса—Джонсона сопровождается обширным некролизом эпидермиса и эпителия во рту, высыпания напоминают ожог III степени. На слизистой оболочке полости рта при синдроме Лайелла мы совместно с Е. И. Пискуновой наблюдали обширные участки эрозирования на твердом и мягком небе, деснах, щеках. По краю ярко-красных эрозий имелись серовато-белые свободно свисавшие обрывки эпителия. Слизистая оболочка вокруг таких эрозий имела нормальный вид. Симптом Никольского у больных с синдромом Лайелла обычно положительный. В мазках-отпечатках, взятых с поверхности эрозий, при синдроме Лайелла медикаментозной этиологии часто находят акантолитические клетки, весьма похожие на таковые при вульгарной пузырчатке.
Синдром Лайелла возникает обычно после приема какого-либо лекарства. Ряд авторов, к которым мы присоединяемся, считают синдром Лайелла медикаментозной этиологии токсико-аллергическим вариантом синдрома Стивенса—Джонсона.
Лечение. Каждый больной многоформной экссудативной эритемой должен быть обследован для выявления у него очагов фокальной инфекции, в первую очередь локализующихся в челюстно-лицевой области. Непременным условием успешного лечения многоформной экссудативной эритемы является санация организма, в первую очередь ликвидация очагов фокальной инфекции
При легком течении заболевания назначают салицилат натрия по 1 г 4 раза в день, достаточные дозы витаминов группы В, витамины С, РР, хлорид кальция или глюконат кальция. В более тяжелых случаях применяют антибиотики широкого спектра действия, а также глюкокортикоидные препараты - преднизолон (триамцинолон, дексаметазон) - по 20-30 мг в день в зависимости от тяжести процесса. Препарат в такой дозе больной принимает в течение 5-7 дней, а затем каждые 2-3 дня дозу преднизолона снижают на 1 таблетку до полной отмены препарата.
Для ослабления бактериальной аллергии рекомендуют специфическую десенсибилизацию повторными курсами стафилококкового анатоксина. Хороший эффект дает гистоглобин, который вводят по 2 мл подкожно 2 раза в неделю, всего 8-10 инъекций, а также противокоревой и антистафилококковый гамма-глобулин (5-7 инъекций на курс лечения).
Л. В. Попова наблюдала хорошие терапевтические результаты от применения у больных многоформной экссудативной эритемой этакридина лактата в сочетании с антигистаминными препаратами. Этакридин в желатиновых капсулах назначали по 0,05 г 3 раза в день после еды в течение 10-20 дней до полного выздоровления.
При синдроме Стивенса-Джонсона обязательно применение больших доз кортикостероидов (60-80 мг преднизолона), детоксицирующих (тиосульфат натрия, гемодез, полиглюкин) и десенсибилизирующих средств. При токсико-аллергической форме заболевания на первый план выступает выведение из организма лекарства, вызвавшего заболевания. По данным А. М. Алиханова, применение иммуномодулятора левамизола (декарис) по 150 мг 2 дня подряд раз в неделю быстро (в течение недели) купировало высыпания многоформной экссудативной эритемы.
Для местного лечения процесса на слизистой оболочке рта применяют полоскания легкими дезинфицирующими средствами (перманганат калия 1:5000, 2% раствор борной кислоты, настойка ромашки и пр.). Для обезболивания слизистой оболочки полости рта перед едой рекомендуют ванночки из 0,5% раствора новокаина. Корки на красной кайме губ снимают с помощью наложения мазей с бактерицидными веществами (дибиомициновая, эритромициновая). После удаления корок рекомендуют применение кортикостероидных мазей, содержащих бактерицидные вещества (геоксизон, лоринден С, дермозолон и др.).
Прогноз благоприятный при многоформной эритеме независимо от ее клинической формы и весьма серьезный при синдромах Стивенса—Джонсона и Лайелла.
Профилактика многоформной экссудативной эритемы заключается в санации организма, закаливании. У ряда больных хороший эффект дают повторные курсы введения гамма-глобулина, стафилококкового анатоксина, а также курортное лечение на побережье Черного моря.
