Заболевания → СИНДРОМ ПЕДЖЕТА—ШРЕТТЕРА И ПТФС ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

Впервые в 1875 г. J. Page описал два случая заболевания с явлениями нарушения венозного оттока в верхних конечностях, связанного с тромбозом магистральных вен. L. Schroetter (1884) впервые высказал предположение о том, что причиной заболевания является травматическое повреждение глубокой вены верхней конечности с последующим тромбозом. Таким образом, приоритет первого описания заболевания остается за L. Schroetter, отметившим связь его с физическим усилием, хотя в литературе данную патологию чаще называют синдромом Педжета — Шреттера, признавая заслуги обоих авторов. Большой литературный материал собрал Е. S. R. Hughes (1949). Он обобщил 320 наблюдений исследователей различных стран мира. Впервые в отечественной литературе синдром Педжета— Шреттера описал А. Я. Пытель (1934) и назвал его тромбозом от усилия. Частота. Всего в мировой литературе описано более 900 наблюдений синдрома Педжета—Шреттера. Статистические данные свидетельствуют о том, что мужчины болеют чаще, чем женщины (4:1). Обычно этим заболеванием страдают люди физического труда и спортсмены в возрасте 20—40 лет с хорошо развитой мускулатурой. Заболевание в основном одностороннее.

Этиология и патогенез. Из гипотез, объясняющих причины и механизм развития синдрома Педжета—Шреттера, заслуживают внимания травматическая, инфекционная и нейрогенная. Согласно травматической гипотезе, непрямая травма подключичной и подмышечной вен во время физического усилия ведет к повреждению внутренней оболочки вены и образованию в этой зоне тромба [Schroetter L., 1884]. Нет единого мнения о характере и первичной локализации повреждения вен при физическом усилии. Так, W. Rosental (1962) считал основной причиной тромбоза подмышечной вены отрыв мелких венозных веточек при физическом, усилии. Другие авторы [Cadenat P. M., 1970] предполагают, что тромбообразование в вене происходит на фоне разрыва ее стенки при резком подъеме венозного давления, связанного с внезапным мышечным сокращением. J. Sampson (1963) объясняет причину заболевания сужением щели между ключицей и 1 ребром, где, по его мнению, происходит сдавление подключичной вены. Многие авторы большое значение в развитии заболевания придают различным аномалиям развития плечевого пояса, не исключая деформацию ключицы и I ребра. Выявление во время операции сужения подключичной вены при наличии шейных симпатических узлов послужило основанием для выдвижения нейрогенной гипотезы, сущность которой заключается в наличии патологического очага раздражения в перивенозных тканях, что приводит к нарушению вазомоторного равновесия [Cottalorda J., 1932 ]. Сторонники инфекционной гипотезы [Lampe С., Lester J., 1967] большое значение в развитии процесса придают неспецифической инфекции. Теория основана на повышении температуры во время болезни, лейкоцитозе и увеличенной СОЭ. Как видно из сказанного, основное значение в этиологии и патогенезе болезни придается анатомотопографическим особенностям подключичной и подмышечной вен и их взаимодействию с окружающими костными образованиями. В этой связи заслуживает интерес теория развития синдрома Педжета—Шреттера, выдвинутая в 1982 г. В. С. Савельевым и Е. Г. Яблоковым. Авторы считают, что при данной патологии происходит травматизация проксимального отдела подключичной вены в реберно-подключичном промежутке, в результате чего образуются внутрисосудистые изменения в виде гипертрофии стенки подключичной вены, а также гипертрофии и ригидности терминального клапана внутренней оболочки. В дальнейшем все это приводит к тромбозу подключичной вены.

Клиника. Клиническая картина заболевания развивается очень быстро вследствие острой закупорки магистральной вены и проявляется различными симптомами. Основные из них: прогрессирующий отек конечности, сильные боли и цианоз, нарушение кровообращения в конечности, видимое развитие коллатералей, прощупывание по ходу вены плотного тромба, повышение температуры (- 7.106). По степени и распространенности отека Р. Cadenat (1970) выделил две формы болезни: частичную, когда отек имеется только на конечности, и распространенную, когда он переходит на грудную клетку и подключичную область. Кроме того, по тяжести заболевания автор различает легкую и тяжелую формы. Последняя, прогрессируя, приводит больных к инвалидности.

По характеру развития заболевания Е. Loelsen (1969) различает тромботическую и нетромботическую формы. А. Я. Пытель (1934), Б. Ф. Соколовский (1961) придержива ются клинической классификации, выделяя острую и хроническую стадии заболевания. В. Л. Прикупец (1971) выделяет острую и хроническую стадии заболевания, а в острой стадии—три формы: легкую, средней тяжести и тяжелую.

Течение болезни Л. И. Клионер и соавт. (1984) также разделяют на две стадии: острую (болезнь Педжета—Шреттера) и хроническую (ПТФС верхних конечностей). В острой стадии болезни Педжета—Шреттера при развившемся окклюзирующем тромбозе подключичной вены симптомы заболевания становятся постоянными, а интенсивность их быстро нарастает до максимума в течение 24—36 ч. У 11% больных они развиваются сразу после физической нагрузки, у 37%—в течение первого часа, у 37%—в течение последующих часов первых суток и лишь у 15% —по истечении 24 ч. Продолжительность острой стадии болезни Педжета— Шреттера не превышает 2—3 нед. В этот период полностью стихают острые явления, развивается коллатеральная сеть в области плеча и передней грудной стенки соответствующей стороны. В дальнейшем течение заболевания носит стабильный характер с периодическими ухудшениями состояния, т. е. переходит в ПТФС верхних конечностей.

Прогноз жизни при болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей абсолютно благоприятен. Однако полного выздоровления не наступает. Такие осложнения заболевания, как эмболия легочной артерии и венозная гангрена, исключительно редки.

Диагностика. Рентгенологическое исследование при болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей позволяет исключить внутригрудинные процессы, ведущие к венозной закупорке. Кроме того, диагностическая ценность его состоит в возможности выявления шейного ребра, наличие которого некоторые исследователи связывают с возникновением непроходимости подключичной артерии.

Флеботонометрия имеет диагностическое значение. При синдроме Педжета—Шреттера венозное давление на пораженной конечности в зависимости от степени тяжести болезни может подниматься до 200—400 мм вод. ст. (в норме— не выше 150 мм вод. ст.).

Исключительно ценно для установления локализации тромбоза, протяженности его и степени развития коллатеральных путей оттока крови флебографическое исследование. Оно выявляет ампутацию магистральной вены и отсутствие ее контрастирования, что характерно для всех случаев тромбоза подключичной, подмышечной и плечевой вен (- 7.107). Дефекты наполнения магистральной вены при болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей являются частыми симптомами тромботической окклюзии вены и объясняются пристеночным тромбозом. Нередко вена перед местом окклюзии оказывается конически суженной циркулярным пристеночным тромбом (- 7.108). Множественные дефекты наполнения вены и неравномерность ее контрастирования весьма характерны для тромбоза большой давности с явлениями реканализации и острого пристеночного (неокклюзирующего) тромбоза подключичной вены. Характерным признаком венозной окклюзии наряду с одним или несколькими перечисленными симптомами являются множественные коллатерали, которые в виде сети сопровождают ствол магистральной вены, распространяясь в под- и надключичные области, на боковую поверхность шеи и подмышечную впадину.

Хирургическое лечение. Если функция конечности удовлетворительная или отсутствуют неприятные субъективные ощущения (боль, отек, парестезии и тяжесть в руке), хирургическое лечение не показано. Хирургическое лечение болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей, применяющееся в клинической практике, складывается из тромбэктомии при болезни Педжета—Шреттера и венозной пластики в виде аутовенозного шунтирования при ПТФС. Кроме того, в обеих стадиях могут быть предприняты паллиативные операции: венолизис и иссечение различных экстравазальных образований, окружающих и сдавливающих подключичную и подмышечную вены. При необходимости ревизии подключичной вены в тех случаях, когда патологический процесс локализуется в пространстве между 1 ребром и ключицей и распространяется в сторону венозного угла, L. M. Me Cleery и соавт. (1961) рекомендуют комбинированный под- и надключичный доступ (- 7.109). Этот подход обеспечивает хороший обзор подключичной вены на всем протяжении. Однако существенным недостатком этого доступа является ломаная линия кожного разреза. Лучше использовать дугообразный разрез, начинающийся у медиального края грудиноключично-сосцевидной мышцы на 2—3 см выше ключицы, пересекающий последнюю на границе внутренней и средней трети и заканчивающейся на 2—3 см ниже ключицы по передней подмышечной линии (см. — 7.109).

Тромбэктомия, к сожалению, еще не нашла широкого применения из-за преувеличения опасности последующих эмболий и повторных тромбозов. Длительное время сообщения о подобных операциях носили казуистический характер. Лишь в последние годы эта операция привлекает все большее число сторонников. Исследования ряда авторов [Бакулев А. Н. и др., 1967; Шалимов А. А., Сухарев И. И., 1984] показали, что при острых тромбозах подмышечной и подключичной вен тромбэктомия должна быть операцией выбора. Оптимальными сроками операции являются первые дни от момента развития клинической картины заболевания. Хирургическое вмешательство при остром тромбозе подключичной и подмышечной вен должно быть направлено на восстановление проходимости подключичной и подмышечной вен (тромбэктомия) и устранение факторов, определяющих первичную локализацию тромбозов подключичной вены в области реберно-ключичного промежутка (декомпрессия вены—рассечение реберно-клювовидной связки, иссечение подключичной мышцы, иссечение деформированных клапанов). Только выполнение полного объема операции гарантирует радикальность предпринятого хирургического вмешательства.

Венозная пластика. При хронических венозных окклюзиях тромбэктомия невыполнима. Восстановление нарушенной гемодинамики у больных возможно при помощи пластических и реконструктивных операций, которые в последние годы применяют ряд хирургов [Клионер Л. И., 1969, 1984;

Клемент А. А и др., 1969; Введенский А. Н., 1979; Шалимов А. А. и др., 1984]. Клиническое применение нашли операции следующих видов: 1) шунт между подключичной или подмышечной венами (дистальнее места окклюзии) и яремной веной (внутренней) с использованием сегмента большой подкожной вены [Клионер Л. И., 1969] (- 7.110); 2) прямой анастомоз между наружной яремной веной и подключичной веной или подмышечной венами [Клемент А. А. и др., 1969 ]. Для лучшего и более длительного функционирования шунта Л. И. Клионер, А. А. Апсатаров (1971) стали применять при пластических операциях в хронической стадии синдрома Педжета—Шреттера дополнительное наложение дистальных временных артериовенозных свищей на верхнюю конечность обычно при помощи V-образной канюли из набора Скрибнера. Свищ, как правило, накладывался между лучевой артерией и проходящей вблизи подкожной веной.

Консервативное лечение в острой стадии заболевания должно быть направлено на ликвидацию спазма сосудов, уменьшение отека конечности, предупреждение образования и распространения тромбоза.

Результаты. После пластических операций в хронической стадии синдрома Педжета—Шреттера в отдаленные сроки наблюдения до 12 лет А. Н. Введенский отмечает у ряда больных проходимость шунта и хорошие результаты операции. Данные Л. И. Клионера и соавт. (1984) свидетельствуют о том, что на отдаленных сроках наблюдения хорошие результаты после аутовенозного шунтирования наблюдаются у 33,3% больных.