Заболевания → ПОРОКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Первые описания пороков аортального клапана относятся к XVII в. В течение длительного времени эти болезни считались редкими и доброкачественными. Однако исследования, проведенные в последние годы, показали, что патология аортального клапана встречается у 30—35% больных с пороками клапанов сердца, а по частоте поражения ревматическим процессом аортальный клапан занимает второе место после митрального.

Эра хирургического лечения аортальных пороков началась в 50−х годах нашего столетия с разработки методов закрытых операций. Первые операции чрезжелудочковой и трансаортальной комиссуротомии осуществил С. Bailey в 1952 и 1953 гг., а операции имплантации шарикового клапана в грудную аорту при аортальной недостаточности — Ch. Hufnagel также в 1952 г. Однако период увлечения закрытыми операциями был кратковременным, так как результаты этих операций оказались малоутешительными.

История современных операций на аортальном клапане в условиях ИК началась в 1960 г., когда A. Starr и D. Harken разработали шаровые искусственные протезы клапанов сердца.

Первую в мире успешную операцию протезирования аортального клапана протезом с эластиковым шариком и металлической клеткой сделал D. Harken в 1960 г.

В нашей стране наибольшим опытом хирургического лечения аортальных пороков сердца располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР. Первая успешная операция по замещению аортального клапана трехстворчатым тканевым протезом из тефлона выполнена в СССР С. А. Колесниковым в феврале 1964 г.; в апреле 1964 г. Г. М. Соловьев, а еще через месяц —Г. И. Цукерман имплантировали шариковые аортальные клапаны. К настоящему времени в мире произведены тысячи операций протезирования аортального клапана, детально разработана хирургическая техника и изучены непосредственные и отдаленные результаты операций.

Изолированные «чистые» аортальные стенозы, по данным Г. Ф. Ланга (1938), Э. М. Гельштейна и В. Ф. Зеленина (1949), встречаются в 1,5—2% случаев приобретенных пороков клапанов сердца. Однако в сочетании с той или иной степенью аортальной недостаточности аортальный стеноз встречается значительно чаще. По данным Б. П. Соколова (1963), аортальный стеноз выявлен у 23% умерших вследствие приобретенных пороков сердца. С. Bailey (1955) обнаружил этот порок у 22,5% больных, оперированных по поводу приобретенных пороков.

 

Ревматический вальвулит постепенно приводит к утолщению и уплотнению аортальных створок. Этому способствует организация фиброзных наложений на желудочковой стороне клапана, а также разрастание ткани клапана вследствие механического раздражения интенсивным кровотоком. Эти же факторы лежат в основе спаяния свободных краев створок, в результате чего постепенно уменьшается клапанное отверстие. Спаяние комиссур начинается с периферии, у места прикрепления клапанных листков к фиброзному кольцу и распространяется к центру. В процессе спаяния комиссур имеют значение завихрения тока крови по обе стороны клапанов, которые являются причиной отложения пластин фибрина на желудочковой поверхности клапана. Эти пластины фиксируются на комиссурах, образуя мостики, связывающие створки клапана между собой и стенкой аорты. В дальнейшем пластины организуются и образуется фиброзная ткань.

Суженное клапанное отверстие имеет треугольную, щелевидную или округлую форму и располагается обычно эксцентрично. Если фиброз ведет к сморщиванию краев створок, то гемодинамически и клинически выявляется та или иная степень недостаточности аортального клапана. В измененных тканях клапана развиваются дегенеративные процессы с последующим кальцинозом. При грубом обызвествлении клапан выглядит в виде бесформенной глыбы извести, вмурованной в устье аорты. Кальциноз может переходить на прилежащие к аортальному клапану структуры—межжелудочковую перегородку, переднюю створку митрального клапана, стенку левого желудочка.

Аортальный стеноз вызывает также значительные морфологические изменения миокарда левого желудочка. Длительная болезнь ведет к прогрессирующей его гипертрофии и развитию относительной коронарной недостаточности. В мышце сердца развиваются дистрофические изменения— белковое и жировое перерождение мышечных волокон, а в дальнейшем—диффузный и очаговый склероз.

Патологическая физиология.

 

Площадь нормального аортального клапана составляет 2,5—3,5 см². Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0,8—1 см², что обычно сочетается с систолическим градиентом давления между левым желудочком и аортой 50 мм рт. ст. «Критическая» площадь аортального отверстия, соответствующая клинической картине резкого аортального стеноза, составляет 0,5—0,7 см² при аортальном систолическом градиенте 100—150 мм рт. ст. и более. Для обеспечения адекватного сердечного выброса левый желудочек должен развивать давление во время систолы до 200—250 мм рт. ст. Обладая мощными компенсаторными возможностями, гипертрофированный левый желудочек усиливает сокращения и долгое время справляется с пороком, обеспечивая неизмененный минутный объем. Гиперфункция вначале осуществляется путем полного опорожнения левого желудочка без предшествующей его дилатации. Постепенно возможности первого этапа гиперфункции иссякают, в полости левого желудочка увеличивается количество «остаточной крови» и возрастает диастолическое наполнение. Полость левого желудочка расширяется и возникает тоногенная дилатация. В ответ на растяжение волокон миокарда усиливаются сокращения левого желудочка во время систолы. Дополнительная мобилизация функции миокарда происходит за счет подключения механизма Франка—Старлинга. Когда дальнейшее увеличение длины мышечных волокон перестает сопровождаться усилением сокращений, наступает так называемая миогенная дилатация, в основе которой лежит слабость мышцы сердца. Декомпенсация функции левого желудочка означает начало фазы общей сердечной недостаточности. Длительное существование стеноза аорты и ком-пенсаторной гиперфункции ведет к развитию гипертрофии миокарда левого желудочка, которая носит истинный характер вследствие увеличения массы существующих мышечных клеток. Масса сердца может достигать 1200 г и более вместо 250—300 г в норме.

Кровоснабжение мышцы сердца в начальных стадиях гипертрофии обеспечивается существующим коронарным кровообращением. Однако в дальнейшем развивается относительная коронарная недостаточность как результат несоответствия между повышенными требованиями гипертрофированного миокарда и обычным его кровоснабжением. Кроме того, у больных с аортальным стенозом может иметь место не только относительное, но и абсолютное ухудшение кровотока. Это происходит в результате повышения коронарного сосудистого сопротивления, обусловленного резким повышением внутрижелудочкового и внутримиокардиального давления. При резком стенозе и высоком внутрижелудочковом систолическом давлении, когда кровь выбрасывается в аорту тонкой и сильной струёй, наблюдается падение бокового давления у основания аорты, что также затрудняет наполнение коронарных артерий во время систолы. Вследствие развивающейся ишемии миокарда у больных аортальным стенозом высок риск внезапной смерти. Довольно часто аортальный стеноз сочетается с той или иной степенью недостаточности аортального клапана. По данным R. Gorlin (1978), этот сброс даже при резком стенозе (0,3— 0,5 см²) может достигать 2—5 л/мин. Такое сочетание неблагоприятно отражается на работе левого желудочка, так как затруднение опорожнения сочетается с увеличением ударного объема. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, не превышающее в норме 10—12 мм рт. ст., при аортальном стенозе может достигать 30 и даже 40 мм рт. ст. Объясняется такое повышение давления дила-тацией полости, мышечной слабостью левого желудочка. Для правильного решения вопроса о причинах повышения конечно-диастолического давления следует учитывать величину систолического давления. Повышение диастолического давления при относительно низком систолическом давлении, несомненно, является показателем недостаточности левого желудочка.

Одновременно с нарастанием диастолического давления в левом желудочке повышается давление в левом предсердии, а в дальнейшем и в сосудах малого круга. Появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения относится к поздним проявлениям изолированного аортального стеноза.

В стадии компенсации субъективных ощущений обычно не бывает. Больные узнают о своей болезни, обратившись к врачу по поводу другого заболевания или же при обследовании. Нередко отсутствуют или незначительны субъективные ощущения у больных при выраженности объективных признаков болезни. Длительный бессимптомный период у больных с аортальным стенозом связан с тем, что компенсация в основном осуществляется мощным левым желудочком, обеспечивающим долгое время непрерывную гиперфункцию сердца.

Первой жалобой обычно бывает одышка, которая появляется значительно раньше, чем классические симптомы аортального стеноза. Вначале она возникает при физических нагрузках, но постепенно нарастает и появляется при медленной ходьбе и в покое. В начальных стадиях порока одышка возникает рефлекторно вследствие нарушения мозгового кровообращения, а в условиях декомпенсации сердечной деятельности она вызывается застоем в легких. Часто больных беспокоит одышка, появляющаяся обычно ночью во время сна, а в ряде случаев переходящая в приступ сердечной астмы, который может завершиться отеком легких. Причиной возникновения сердечной астмы следует считать слабость миокарда левого желудочка и застой крови в малом круге из-за несоответствия между притоком и оттоком крови из легких. Возникновение ночных пароксизмов одышки может быть связано с повышением тонуса блуждающего нерва в ночное время, что ведет к брадикардии и сужению венечных артерий.

Боли в области сердца—вторая по частоте жалоба при аортальном стенозе, отмечающаяся у 50—80% больных. Часто боли носят характер типично ангинозных, стенокардических приступов. У большинства приступ ангиозных болей возникает после физической нагрузки, реже—в состоянии покоя. Боли могут быть кратковременными и длительными с типичной иррадиацией под лопатку и левую руку. Снять боли можно валидолом или нитроглицерином, однако у тяжелобольных купировать повторные приступы стенокардии трудно даже наркотическими анальгетиками.

Другими характерными жалобами являются головокружения и обмороки. Чаще они возникают при физической нагрузке. Обморочное состояние длится несколько минут. Частота обмороков, по данным различных авторов, значительно варьирует и наблюдается у 4,6—40% больных. Возникновение обморока связано с резким падением периферического сопротивления при физической нагрузке, что приводит к снижению давления в аорте и ишемии мозга. При легком течении эта гипоксия проявляется головокружением, при тяжелом—обмороком. Происхождение последних в покое может быть связано с различными нарушениями ритма сердца—полной поперечной блокадой, пароксизмалыюи тахикардией и т.д.

У болыпинства больных отмечаются слабость, повыщенная утомляемость, обусловленные отсутствием адекватного возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке. При застойных явлениях в большом круге кровообращения наблюдаются отеки, больные жалуются на тяжесть и боли в области правого подреберья.

Иногда больных беспокоят сердцебиения, перебои или чувство «замирания сердца», что связано с нарушениями сердечного ритма в виде экстрасистолии, тахикардии и т. д.

Подавляющее большинство больных с аортальным стенозом нормостеники или гиперстеники с вполне удовлетворительным физическим развитием, так как наличие порока долгое время не требует ограничения физической нагрузки. Кожные покровы бледные, что отражает спастическую реакцию сосудов кожи на малый сердечный выброс. У некоторых больных при развитии порока в детском возрасте наблюдается небольшой «сердечный горб». Обычно хорошо виден на глаз верхушечный толчок, смещенный влево и вниз. Пальпация области сердца и крупных артерий позволяет получить много ценных диагностических данных. Чем значительнее увеличение сердца при стенозе аорты, тем отчетливее выявляется усиленный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз, приподнимающий, куполообразный. Часто имеется несоответствие между усиленным верхушечным толчком и относительно малым пульсом. К характерным симптомам аортального стеноза относится систолическое дрожание в области грудины, наиболее выраженное по правому ее краю во втором межреберье, реже—на середине или у левого края. Оно пальпируется также в яремной, надключичной ямках и по ходу сонных артерий. Причина систолического дрожания—завихрение тока крови при прохождении через суженное аортальное отверстие. При перкуссии в период компенсации, а также при легких степенях стеноза перкуторно границы относительной тупости сердца не изменены. При развитии сердечной недостаточности и появлении дилатации левого желудочка левая граница сердца смещение кнаружи. При выраженном постстенотическом расширении восходящей части аорты перкуторно отмечается расширение границ тупости над сосудистым пучком.

Аускулътативно во втором межреберье справа от грудины и в пятой точке отмечается ослабление или исчезновение Итона, а также определяется систолический шум грубого тембра различной интенсивности и продолжительности. Иногда шум выслушивается на расстоянии (дистанционный шум). Систолический шум хорошо проводится по току крови в подключичные и сонные артерии. В 20% случаев шум лучше выслушивается над верхушкой сердца и тогда его следует дифференцировать от систолического шума недостаточности митрального клапана. У1/3—1/2 больных в четвертом межреберье слева от грудины выслушивается нежный протодиастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана. Пульс и артериальное давление при легких и умеренных степенях стенозирования остаются нормальными. При выраженном аортальном стенозе систолическое и пульсовое давление снижено, пульс малый, медленный, часто обнаруживается относительная брадикардия, являющаяся одним из факторов компенсации. При выраженной брадикардии появляются или усиливаются головокружения, чувство дурноты, загрудиные боли сжимающего характера.

Венозное давление и скорость кровотока у больных с аортальным стенозом изменяются лишь при нарушениях кровообращения в большом и малом круге.

Диагностика.

Изменения на ЭКГ зависят от степени нарушений в мышце левого желудочка. В начальных стадиях заболевания изменений на ЭКГ обычно не наблюдается. В дальнейшем по мере нарастания перегрузки миокарда левого желудочка и развития в нем дистрофических изменений электрическая ось сердца отклоняется влево, интервалы S— Т смещаются вниз, появляются инвертированные отрицательные зубцы Т в I и II стандартных и левых грудных отведениях. Появление отрицательных зубцов Т свидетельствует об относительной коронарной недостаточности. В поздних стадиях заболевания на ЭКГ могут быть изменения, указывающие на перегрузку миокарда левого предсердия, при этом отмечаются высокие расщепленные зубцы рI и РII и низкие зубцы РIII Диффузное поражение миокарда и вовлечение в процесс проводящей системы сердца обусловливают относительно частое нарушение предсердно-желудочковой проводимости, начиная от удлинения интервала Р— Q до полной атриовентрикулярной блокады. Чаще, чем при других клапанных пороках, при стенозе аорты наблюдается блокада левой ножки предсердножелудочкового пучка.

Фонокардиография. Характерный для стеноза устья аорты систолический шум регистрируется на ФКГ в виде типичной формы кривой. Максимальная интенсивность шума соответствует аускультативным данным. Относительная симметрия в подъеме и затухании колебаний придает шуму типичную ромбовидную или веретенообразную форму. Менее характерны на ФКГ изменения тонов при аортальном стенозе. Во втором межреберье справа от грудины уменьшается или отсутствует амплитуда II тона (аортальный компонент), что чаще совпадает с резким обызвествлением аортальных створок. При аортальной недостаточности рядом с ромбовидным систолическим шумом регистрируется убывающий диастолический шум.

Рентгенографическое исследование в диагностике сужения аортального клапана занимает одно из основных мест. На ранних этапах заболевания при умеренных функциональных нарушениях выявляется небольшое расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с «закруглением» верхушки. Талия сердца хорошо выражена и корень левого легкого открыт. Нередко отмечается замедленная пульсация сердца при малой амплитуде пульсации аорты. При длительном заболевании и прогрессирующем сужении аортального клапана значительнее увеличивается сердце влево, приобретая выраженную аортальную конфигурацию. Между степенью тяжести заболевания и выявленным рентгенологическим увеличением левого желудочка нет полного соответствия, так как относительно небольшое сердце не исключает выраженного стеноза аорты.

Более чем у половины больных с приобретенным аортальным стенозом выявляется расширение восходящей части аорты, особенно хорошо заметное в левой косой проекции. Расширение аорты при стенозе ее устья нередко ограничивается начальной частью восходящего колена, благодаря чему аорта может приобретать грушевидную форму.

Весьма ценно выявление обызвествления аортального клапана, так как наличие кальциноза позволяет с большим основанием высказаться в пользу органического стеноза устья аорты. Наиболее четко обызвествление клапанов обнаруживается в косых проекциях. Важным признаком наличия тени обызвествления аортального клапана является характерное движение ее во время систолы и диастолы.

В поздней стадии заболевания при развитии сердечной недостаточности в левом предсердии также повышается давление, что приводит к его дилатации. Увеличение левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения свидетельствуют о развитии относительной недостаточности митрального клапана, т. е. о «митрализации» порока.

У больных с аортальным стенозом эхокардиографическое исследование позволяет определить выраженную гипертрофию стенок левого желудочка с незначительным или умеренным расширением полости желудочка. Большое диагностическое значение приобретает ЭХОКГ, записанная у основания аорты.

В результате обезображивания и обызвествления аортальных створок вместо нормальных клапанов в проекции просвета корня аорты регистрируют множество интенсивных эхосигналов, сохраняющихся на протяжении всего сердечного цикла. Регистрация тонких и подвижных створок аортального клапана во время систолы или диастолы почти полностью исключает приобретенный аортальный стеноз. В случаях некальцинированного порока на эхокардиограмме наблюдается неполное систолическое открытие аортальных створок, причем величина их расхождения соответствует степени стеноза.

Показания к зондированию полостей сердца устанавливают индивидуально у каждого больного с аортальным стенозом. Катетеризация правых отделов позволяет определить легочно-капиллярное давление, т. е. косвенно зарегистрировать давление в левом предсердии, в легочной артерии и правом желудочке. Полученные результаты дают представление о степени компенсации порока. Катетеризация левых отделов позволяет по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой определить степень стенозирования аортального клапана. При умеренном аортальном стенозе систолический градиент составляет 40—30 мм рт. ст., а при резком превышает 100 мм рт. ст. Для исключения недостаточности митрального клапана и сопутствующей недостаточности аортального рекомендуются вентрикулография и аортография. У больных с аортальным стенозом старше 40 лет с выраженными ангинозными приступами для исключения атеросклеротического поражения коронарных артерий показана коронарография.

Диагноз изолированного аортального стеноза основывается на учете трех групп признаков: 1) клапанные (систолический шум, ослабление аортального компонента II тона, систолическое дрожание); 2) левожелудочковые (выявляемые с помощью физикального исследования, ЭКГ, рентгеноскопии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца); 3) симптомы, зависящие от величины сердечного выброса (утомляемость, головные боли, головокружение, низкое артериальное давление, медленный пульс). Признаки рвой группы позволяют диагностировать порок, а признаки второй и третьей групп дают возможность оценить выраженность стеноза и тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики.

Ошибки в диагностике порока связаны с тем, что лишь в 20% случаев наблюдаются все его признаки [Василенко В. X., 1972]; в то же время симптоматика стеноза устья аорты сходна с клинической картиной ряда сердечно-сосудистых заболеваний. Систолический шум приходится дифференцировать от шума, выслушиваемого над основанием сердца при врожденных пороках (коарктация аорты, стеноз устья легочной артерии), от шума, обусловленного относительным стенозом устья аорты при значительном расширении аорты (гипертоническая болезнь, атеросклероз аорты), а также от функционального шума, выслушиваемого над основанием сердца у молодых здоровых лиц. Выраженный болевой синдром может явиться основанием для постановки диагноза ишемической болезни сердца, а порок, протекающий с повышением артериального давления, обычно расценивается как гипертоническая болезнь.

 

Немаловажное значение в хирургической практике имеет детализация степени обызвествления аортального клапана. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР разработана классификация кальциноза аортального клапана: I степень обызвествления—небольшое очаговое отложение солей кальция в толще комиссур или теле створок; II степень—грубое обызвествление створок и комиссур аортального клапана, не распространяющееся на область прикрепления створок; III степень—массивное обызвествление с переходом на фиброзное кольцо, стенку аорты и выходной отдел левого желудочка, переднюю створку митрального клапана.

 

Характерной особенностью для аортального стеноза является длительный период компенсации. Больные не предъявляют жалоб, выполняют достаточно тяжелую физическую нагрузку и могут не подозревать о наличии порока сердца. После длительного периода компенсации быстро развивается сердечная недостаточность, протекающая с приступами сердечной астмы. В дальнейшем может присоединиться правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, повышением венозного давления, отеками. Со времени появления выраженных симптомов прогноз заболевания резко ухудшается. Средняя продолжительность жизни после появления выраженного ангинозного синдрома 3 года 11 мес, при левожелудочковой недостаточности—1 год 11 мес, при общей сердечной недостаточности— 7 мес. Основываясь на анализе многочисленных сообщений, можно отметить, что при аортальном стенозе появление одного из признаков—обмороков, грудной жабы или недостаточности левого желудочка—означает, что больному осталось жить 2—4 года.

Анализ естественного течения аортального стеноза с использованием актуарного метода показал, что после появления первых симптомов болезни 55% больных умирают в течение 2 лет. Смерть больных может наступить не только от недостаточности кровообращения, но и внезапно вследствие коронарной недостаточности или нарушений ритма сердца.

 

 

                                    Недостаточность аортального клапана

.По данным патологоанатомических исследований Б. А. Черногубова, основанным на 1088 вскрытиях умерших от различных пороков сердца, недостаточность аортального клапана выявлена в 14% случаев, из них в 3,7%—в изолированном виде, а в 10,3%—в сочетании с другими пороками. Таким образом, недостаточность аортального клапана часто сочетается со стенозом аорты, пороками митрального и трехстворчатого клапанов. Данный порок чаще наблюдается у лиц молодого и среднего возраста, преимущественно у мужчин. Наиболее отчетливо это различие проявляется при ревматическом поражении клапанов сердца. Например, по материалам Б. А. Черногубова (1941), изолированное поражение аортального клапана у мужчин наблюдалось в 10 раз чаще, чем у женщин. Из 3323 больных, которые были осмотрены в течение года в поликлиническом отделении ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР по поводу ревматических пороков сердца, изолированная или преобладающая аортальная недостаточность выявлена у 105 больных (3,1%), причем чаще у мужчин. Возраст большинства больных был 20—30 лет.

Морфологические изменения при ревматическом пороке возникают преимущественно в соединительной ткани клапанных структур. По мере развития воспаления происходит деформация створок: утолщение краев и их укорочение в продольном и поперечном направлениях. Свободный край нередко подворачивается, в ряде случаев ослабленная ткань створки растягивается и провисает. Эти изменения вызывают несмыкание заслонок во время диастолы. Наряду с этим створки спаиваются между собой, что приводит к развитию той или иной степени стеноза. Бедная сосудами рубцовая ткань склерозируется, подвергается гиалиновому перерождению и нередко обызвествляется. При аортальной недостаточности массы кальция в виде мелких гранул скапливаются под эндотелием в области комиссур или у основания створок.

Инфекционный эндокардит может присоединиться к уже существующему пороку, а также развиться на неизмененном клапане. При этом недостаточность клапана возникает в результате перфорации, разрыва створок или разрушения их свободного края. После острого инфекционного процесса деформация створок может продолжаться вследствие рубцового сморщивания и обызвествления. При синдроме Марфана и других заболеваниях, связанных с расширением фиброзного кольца аортального клапана, возникает относительная недостаточность ткани створок клапана и последние во время диастолы не могут перекрыть расширенное аортальное устье. Недостаточность аортального клапана при сифилисе нередко связана не только с расширением устья аорты, но и с изменениями створок в виде утолщения, сморщивания и эвентрации.

Травматическая недостаточность клапана аорты встречается редко, однако чаще повреждений других клапанов сердца. Обычно повреждение возникает вследствие резкого тупого удара в грудную стенку, вызывающего мгновенное повышение давления в аорте. Наиболее вероятно, что створки повреждаются в период диастолы, т. е. в период закрытия клапанов. Наиболее предрасположены к разрывам измененные створки. Возможны повреждения одной, двух и трех створок. Характер этих повреждений разнообразен: перфорация, разрыв края, отслойка и смещение створок клапана.

Недостаточность аортального клапана приводит к значительным изменениям сердца. В результате возврата большого объема крови во время диастолы увеличивается объем левого желудочка, что сопровождается наряду с гипертрофией миокарда дилатацией полости левого желудочка. Масса сердца больных нередко достигает 1000—1300 г. Перестройке подвергается система коронарного кровообращения вследствие низкого диастолического давления в аорте и диспропорции между массой миокарда и сетью коронарных сосудов. В сердце находят ряд воспалительных и дегенеративных изменений, которые обусловлены этиологической причиной порока.

 

Недостаточность аортального клапана сопровождается значительными нарушениями центральной и периферической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови из аорты в левый желудочек во время диастолы через поврежденный клапан.

В количественном отношении недостаточность характеризуется тем объемом крови, который возвращается в желудочек. У некоторых больных регургитация составляет 60— 75% ударного объема. Величина аортальной регургитации определяется рядом факторов, к которым относится площадь дефекта створок, величина диастолического градиента давления между аортой и левым желудочком, длительность диастолы. Во время диастолы в левый желудочек поступает кровь как естественным путем (из предсердия), так и из аорты. Увеличение притока крови приводит к расширению полости желудочка. Этот первый этап компенсации обозначается как тоногенная дилатация сердца, так как расширение полости сердца, согласно закону Старлинга, ведет за собой увеличение силы сердечных сокращений, и левый желудочек выбрасывает в аорту увеличенный в 2—3 раза по сравнению с нормой объем крови. Увеличение ударного объема вызывает повышение систолического давления в левом желудочке, аорте и периферических артериях. Диастолическое давление из-за регургитации крови в аорте и артериях значительно снижается, в результате чего пульсовое давление резко увеличивается. При расслаблении желудочка образуется диастолический градиент давления между аортой и желудочком и при имеющемся дефекте клапана возникает регургитация крови. Отток крови на периферию и регургитация приводят к дальнейшему падению давления в аорте. Амплитуда пульсового давления может превышать при этом 80— 100 мм рт. ст.

Уровень диастолического давления определяется не только величиной регургитации, но и степенью периферического сопротивления и продолжительностью диастолы. Как правило, периферическое сопротивление у больных с аортальной недостаточностью понижено, что играет компенсатор-ную роль. Поддержание минутного объема крови достигается благодаря учащению сердечных сокращений, что приводит к повышению диастолического давления в аорте. Вместе с тем тахикардия, укорачивая диастолу, ухудшает питание сердечной мышцы.

По мере развития порока наступает миогенная дилатация левого желудочка и развивается его недостаточность. Сила мышечного сокращения ослабевает, в полости левого желудочка увеличивается остаточное количество крови и повышаются конечно-диастолический объем и давление. Общий объем аортальной регургитации при развитии левожелудоч-ковой недостаточности может уменьшаться.

Относительная недостаточность митрального клапана, возникающая из-за дилатации левого желудочка, увеличивает застойные явления в малом круге кровообращения. Большое значение в развитии недостаточности левого желудочка, помимо его постоянной перегрузки, имеет неудовлетворительное коронарное кровообращение, которое возникает вследствие низкого диастолического давления и несоответствия обычного коронарного кровотока возросшей массе миокарда.

 

В стадии компенсации порока субъективных ощущений обычно не бывает. Наиболее ранние и частые жалобы на сердцебиение и одышку. Сердцебиение ощущается в покое и при физической нагрузке. Наряду с ощущением сотрясения грудной клетки больные ощущают сотрясение головы, пульсацию артерий шеи и конечностей. Эти явления обусловлены значительным выбросом крови из левого желудочка и резкими колебаниями давления в артериальной системе. Одышка возникает вначале при значительной физической нагрузке, а затем по мере развития левожелудочковой недостаточности появляется в покое и принимает характер сердечной астмы.

Позднее появляется одна из самых частых жалоб—боли в сердце, свидетельствующие об ухудшении коронарного кровоснабжения. Тупые и колющие боли, иногда проявляющиеся чувством тяжести в области сердца, обычно не связаны с физической нагрузкой и возникают в покое. У некоторых больных они носят характер стенокардии. Во время болевых приступов может наблюдаться значительное повышение систолического давления, достигающее иногда 250— 300 мм рт. ст.

Ряд больных жалуются на головокружение, обмороки, что обусловлено нарушением мозгового кровообращения.

При развитии недостаточности правого желудочка появляются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, отеки на ногах.

При выраженной недостаточности клапана могут наблюдаться симптомы, связанные с резким колебанием давления в аорте и всей артериальной системе; бледность кожных покровов, зависящая от быстрого оттока крови из мелких артериол, синхронное с пульсацией сонных артерий сотрясение головы (симптом Мюссе), пульсация сонных артерий («пляска каротид»), а также височных и плечевых артерий. К этой группе симптомов относится так называемый капиллярный пульс—изменение интенсивности окраски ногтевого ложа. При осмотре и пальпации области сердца у больных обнаруживается усиленный и разлитой верхушечный толчок, который часто определяется в шестом межреберье, он смещен влево к средней подмышечной линии, что обусловлено резкой дидатацией левого желудочка. Нередко можно видеть волнообразное движение грудной стенки, которое связано с попеременным западанием и выпячиванием ее соответственно верхушке сердца и расширенной аорте.

При перкуссии выявляется расширение сердца влево и вниз, а у некоторых больных еще и притупление в верхней части грудины, обусловленное расширением аорты.

Аускулыпация позволяет выявить характерные признаки:

I тон приглушен, II тон значительно ослаблен либо его совсем не слышно. Ослабление II тона соответствует выраженности дефекта клапана. Основной аускультативный признак—диастолический шум, обусловленный обратной волной крови из аорты в левый желудочек.

Чаще и лучше он слышен по левому краю грудины несколько ниже прикрепления III ребра, а иногда над верхушкой сердца, где он слабее. Шум начинается сразу же за II тоном и нередко заглушает его, затем постепенно ослабевает к концу диастолы. Обычно он тихий, нежный и льющийся, но может быть интенсивным. При перфорации створок диа-столический шум приобретает звенящий, «музыкальный» оттенок. Он усиливается в вертикальном положении больного, слабеет или полностью исчезает при учащении сердечных сокращений. У большинства больных с органической недостаточностью аортального клапана определяется систолический шум. Этот шум свидетельствует о сопутствующем аортальном стенозе, если он проводится на сосуды шеи и в яремную ямку. В тех случаях, когда систолический шум выслушивается над верхушкой сердца, его можно объяснить относительной или органической недостаточностью мит-рального клапана.

У некоторых больных над верхушкой сердца выслушивается мезо- или_пресистолический шум Флинта, возникающий вследствие того, что обратный ток крови во время диастолы из аорты в желудочек совершается со значительной силой и оттесняет аортальную створку митрального клапана, что создает относительный стеноз митрального отверстия. Пульс быстрый, определяется высокий подъем и такой же быстрый спуск пульсовой волны. Такой пульс обозначают как быстрый и высокий (celer et altus).

Для недостаточности аортального клапана характерно снижение диастолического давления ниже 60 мм рт. ст. Нередко оно снижено до нуля. Систолическое давление чаще повышено до 140—180 мм рт. ст. В результате преимущественного снижения диастолического давления и повышения систолического увеличивается амплитуда пульсового давления: вместо нормальных 40—60 мм рт. ст. она достигает 100—200 мм рт. ст. По мнению Г. Ф. Ланга, величина понижения диастолического давления отражает степень недостаточности аортального клапана, так как является ее прямым следствием.

При выслушивании периферических сосудов (бедренная артерия) иногда определяется двойной тон Траубе и значительно чаще двойной шум Дюрозье, который появляется, если фонендоскопом надавливать на выслушиваемую артерию, создавая тем самым ее «стеноз».

Венозное давление и скорость кровотока изменяются лишь при нарушении кровообращения.

При нерезко выраженном пороке ЭКГ может быть нормальной. При выраженной аортальной недостаточности вследствие гипертрофии левого желудочка выявляется характерное отклонение электрической оси сердца влево. При нарастании гипертрофии и дилатации левого желудочка зубцы R в отведениях I, V4−6, и S в отведениях III, V1 становятся очень высокими, что свидетельствует о перегрузке левого желудочка, интервал S—Т3 повышается, зубец Т в отведениях I, V4−6 становится отрицательным или двухфазным в результате недостаточности коронарного кровообращения миокарда.

Иногда отмечается удлинение интервала Р—Q, указывающее на нарушение атриовентрикулярной проводимости, блокада ножки или ветвей предсердно-желудочкового пучка в виде уширения или зазубривания комплекса QRS. Ритм обычно синусовый. Мерцательная аритмия при недостаточности аортального клапана бывает редко. При ее возникновении всегда следует иметь в виду сопутствующий митральный порок, при котором в случаях сохранения синусового ритма наблюдается изменение зубца Р.

На ФКГ при недостаточности клапана аорты регистрируется диастолический шум, который следует сразу же за II тоном и может занимать всю диастолу, затухая к ее концу. У части больных обнаруживается ромбовидный по конфигурации систолический шум; I тон часто не ослаблен, II тон сохранен при слабой и средней степени недостаточности, а при выраженной недостаточности ослаблен или полностью отсутствует.

Эхокардиография является ценным методом исследования в диагностике порока. Левый желудочек дилатирован и гипертрофирован. Полость левого предсердия увеличивается в стадии декомпенсации. Характерным эхокардиографическим симптомом является мелкоамплитудное диастолическое трепетание передней створки митрального клапана под действием струи регургитации. Кроме того, имеет место умеренное расширение просвета и увеличение пульсации стенок корня аорты. Створки клапана не смыкаются во время диастолы.

При рентгенографии отмечается увеличение сердца. Левый желудочек массивный, удлиненный, верхушка его закруглена. Восходящая часть аорты расширена, несколько удлинена и выступает по правому контуру тени сердца, а по левому контуру отчетливо видна расширенная дуга аорты. Вследствие горизонтального расположения сердца и расширения его влево, а также расположения первой дуги слева сердце приобретает аортальную конфигурацию. Во втором косом положении отмечаются расширение восходящей части и дуги аорты, увеличение левого желудочка и преимущественно дуги и нисходящей части грудной аорты. Характерными функциональными признаками недостаточности аортального клапана, по данным М. А. Иваницкой (1964), являются быстрое спадание систолической волны в результате оттока крови в аорту и одновременно в левый желудочек.

При катетеризации правых отделов определяются уровень легочно-капиллярного давления и волна регургитации, которая свидетельствует о недостаточности митрального клапана.

Катетеризация левых отделов сердца обычно проводится по методу Селдингера через бедренную артерию. В аорте регистрируется увеличение амплитуды пульсового давления. При продвижении зонда в левый желудочек определяется умеренная разница систолического давления в желудочке и аорте, что свидетельствует о сопутствующем стенозе аорты. Повышение конечно-диастолического давления выше 15 мм рт. ст. указывает на развивающуюся недостаточность левого желудочка.

При аортографии видна выраженная регургитация из аорты в левый желудочек. Метод дает возможность оценить размеры аорты, степень расширения устья и объем аортальной регургитации. В зависимости от интенсивности аортальной регургитации выделяют незначительную, умеренную, выраженную и резкую регургитацию.

Диагноз аортальной недостаточности и степени ее выраженности основывается на выделении трех групп признаков:

1—«клапанные» признаки (диастолический шум, ослабление II тона, изменение ЭХОКГ и ФКГ); 2—«левожелудоч−ковые» признаки (обнаружение гипертрофии и дилатации левого желудочка, выраженности струи регургитации при аортографии); 3—периферические симптомы, зависящие от снижения давления в аорте (низкое диастолическое давление, боли в области сердца, головокружения, изменение пульса, тон Траубе и шум Дюрозье).

«Клапанные» признаки позволяют диагностировать аортальную недостаточность, признаки 2−й и 3−й групп—оценить выраженность порока и тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики.

Диагностировать недостаточность аортального клапана можно, выявив характерный диастолический шум, а также отдифференцировав его от шумов, обусловленных другими причинами. По левому краю грудины может выслушиваться протодиастолический шум Грэхема—Стилла в случаях тяжелого митрального стенозаТлегочной гипертензией. Диагноз устанавливают на основании анализа мелодии, выслушиваемой над верхушкой сердца, а также при наличии признаков увеличения левого предсердия.

Гипердиагностика аортальной недостаточности обусловлена главным образом неправильной оценкой периферических симптомов, которые могут наблюдаться и при других заболеваниях: анемиях, тиреотоксикозе, лихорадочных состояниях (увеличение выброса крови, снижение периферического сопротивления).

Течение заболевания.

 

Недостаточность кровообращения при этом пороке длительное время не возникает. Компенсация обеспечивается левым желудочком, являющимся самым мощным отделом сердца. Симптомы левожелудочковой недостаточности могут развиваться остро и довольно быстро нарастают. При аортальной недостаточности от времени появления субъективных симптомов до дня смерти в среднем проходит 6,4 года. Внезапная аортальная недостаточность, обусловленная чаще всего инфекционным эндокардитом, имеет худший прогноз, и средняя продолжительность жизни больных составляет 7 мес. Смерть больных наступает вследствие сердечной недостаточности. Нередки случаи внезапной смерти при явлениях необратимой фибрилляции желудочков. Анализ естественного течения болезни с использованием актуарного метода показал, что 45% больных умирают в течение 2 лет.

Показания к хирургическому лечению.

 

При выраженных аортальных пороках операция показана в III—IV функциональном классе по NYHA. Прямые показания к операции—появление одного или нескольких признаков из так называемой триады симптомов—обмороки, сердечная астма, ангинозные боли. Если жалобы отсутствуют или незначительные, то кардиомегалия и выраженные признаки перегрузки левого желудочка на ЭКГ определяют показания к операции. В сомнительных случаях следует проводить катетеризацию полостей сердца. Наличие систолического аортального градиента более 50 мм рт. ст. при изолированном аортальном стенозе или повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 15 мм рт. ст. при значительной аортальной недостаточности обязывают предложить операцию. Не следует забывать о важности динамического наблюдения за больными в тех случаях, когда необходимость в операции вызывает сомнения. Более выраженные симптомы болезни и увеличение размеров сердца служат показанием к операции.

Абсолютных противопоказаний к операции нет, если не считать случаев, когда больной страдает тяжелой сопутствующей болезнью, угрожающей его жизни (злокачественная опухоль и т. д.), а также в терминальной стадии недостаточности кровообращения.

 

 

Госпитальная летальность при операциях протезирования аортального клапана в настоящее время невысока (1—3%). Риск летального исхода возрастает, если операция проводится у больных с аортальным пороком с признаками значительной дисфункции миокарда, хронической застойной сердечной недостаточности. При больших размерах сердца остается значительным риск внезапной смерти даже спустя год после операции вследствие нарушений ритма сердца. Поэтому необходимо направлять больных на хирургическое лечение в более ранних стадиях развития аортального порока.

Отдаленные результаты.

 

Если операция у больных с аортальным пороком производится своевременно, т. е. когда отсутствуют выраженные нарушения функции миокарда, то ее результаты в отдаленном периоде хорошие. Для иллюстрации приведем пример.

По данным ИССХ им. А. Н. Бакулева выживаемость больных к 12 годам после протезирования аортального клапана шаровыми протезами, согласно актуарному методу расчета, приближается к 70%. При этом хорошие результаты операции отмечены у 70,1% больных (до операции— III функциональный класс).

Особенно ярко преимущества хирургического лечения выявляются при сравнении с естественным течением аортальных пороков. D. Horstkott и R. Korfer (1983) показали, что выживаемость у больных с аортальным стенозом и после протезирования аортального клапана протезом Бьёрка— Шейли к концу 9−го года составляет 85% и лишь 10% при естественном течении порока

Неплохие результаты получены при использовании различных биопротезов для замещения аортального клапана.

Основными причинами ухудшения результатов протезирования являются специфические осложнения: тромбоэмболии, инфекционный протезный эндокардит, паравальвулярные фистулы.

Большая часть осложнений чаще встречается в первые 5 лет после операции. В последующие годы риск развития осложнений значительно снижается. В заключение следует отметить, что своевременно и обоснованно выполненная операция коррекции аортального порока сердца значительно облегчает состояние больных, позволяет им чувствовать себя практически здоровыми, возвращает к активному образу жизни и труду.