Заболевания → Открытый атриовентрикулярный канал
Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК)-это группа врожденных внутрисердечных аномалий, характеризующихся наличием сливающихся между собой дефектов меж-предсердной и межжелудочковой перегородок и нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.
Термин «открытый атриовентрикулярный канал» принят в отечественной литературе [Бураковский В. И. и др., 1974]. Зарубежные авторы используют для обозначения этой трупы пороков и другие названия-«дефекты эндокардиальных подушек» [Watkins E., Gross R., 1955; Van Mierop L, 1976], «аномалии атриовентрикулярного канала» [Goor D., Lillehei С., 1975], «персистирующий общий атриовентрикулярный канал» [Wakai С., Edwards J., 1956], «дефекты ат-риовентрикулярной перегородки» [Anderson R., Becker A., 1982; Pacifico A., 1983 ], «атриовентрикулярные дефекты» [Thiene G. et al., 1982]. Если названия «открытый атриовентрикулярный канал» и «дефекты эндокардиальных подушек» отражают эмбриологические нарушения, то позднее предложенное название «дефекты атриовентрикулярной перегородки» характеризует анатомические изменения в сформированном сердце. Важно подчеркнуть, что все эти названия обозначают один и тот же патологический комплекс.
Первые описания анатомии порока относятся к концу прошлого столетия [Peacock, 1846; Rokitansky, 1875 ]. В формировании современного представления о сущности патологии большую роль сыграли работы Keith (1909), С. Wakai, J. Edwards (1958), Van Mierop (1976), G. Rastelli и соавт. (1968).
Первые операции коррекции неполной формы были выполнены С. Lillehei в 1954 г. в условиях перекрестного кровообращения. Первыми разработали операции полной формы порока хирурги клиники Mayo (G. Rastelli, J. Kirklin, D. McGoon), работы которых в 1966−1972 гг. во многом определили пути хирургического лечения этого сложного порока.
В нашей стране опубликован ряд монографий и обобщающих работ, посвященных диагностике и хирургическому лечению ОАВК [Зоделава Л. В., 1971; Бураковский В. И. и др., 1971; 1974; Бухарин В. А. и др., 1976; Королев Б. А. и др., 1986; Чеканов В. С., Евтеев Ю. В., 1977; Романов Э. И., 1982].
Частота.
Порок встречается в 2−6% случаев всех ВПС.
Классификация.
Различают две основные формы ОАВК: частичную, неполную, или дефект первичной межпредсерд-ной перегородки, и полную (общий ОАВК). Некоторые авторы выделяют промежуточные формы и поскольку в литературе нет единого мнения на этот счет, мы позволим себе изложить собственное представление о пороке.
Под частичной формой атриовентрикулярного канала мы понимаем наличие сообщения между камерами сердца только на уровне предсердий с расщеплением передней створки митрального клапана и/или перегородочной створки трехстворчатого клапана. Небольшое межжелудочковое сообщение, которое может быть в области прикрепления расщепленной створки в виде углубления в верхнем отделе перегородки, также относится к этой группе пороков. Этот вариант широко известен под названием «дефект первичной межпредсердной перегородки», и в некоторых руководствах [Gasul В. et al., 1966] описывается в разделе о ДМПП.
К полной форме порока мы относим все его варианты, при которых имеются сообщения между камерами на пред-сердном и желудочковом уровнях. Атриовентрикулярные клапаны представлены общими створками для левого и правого предсердно-желудочковых отверстий, варьирующими по форме, величине и прикреплению, которые переходят друг в друга, перекидываясь через гребень межжелудочковой перегородки.
Промежуточные формы представляют собой варианты левожелудочково-правопредсердных сообщений, это так называемые .косые каналы, или дефекты Гербоде.
Патологическая анатомия.
В сформированном сердце с ОАВК основные анатомические изменения происходят в области соединения межпредсердной и межжелудочковой перегородок и атриовентрикулярных клапанных колец. Это нарушение достаточно типично и не зависит от того, полная или частичная форма порока формируется в конечном счете.
В нормально сформированном сердце соединение межпредсердной и межжелудочковой перегородок осуществляется через «промежуточную перегородку», относящуюся справа к правому предсердию, а слева-к левому желудочку. Она занимает треугольное пространство, над линией прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана (со стороны правого предсердия) и под передней створкой митрального клапана (со стороны левого желудочка).
Таким образом, промежуточная перегородка разделяет правое предсердие и левый желудочек.
Основным нарушением развития сердца при открытом атриовентрикулярном канале является отсутствие «промежуточной перегородки» и прилегающих к ней сверху первичной межпредсердной перегородки и снизу-входного отдела межжелудочковой перегородки.
При формировании «сливающихся» между собой дефектов нижнего отдела межпредсердной перегородки и верхнего отдела межжелудочковой перегородки возникает один общий дефект в перегородке, ограниченный вверху серповидным гребнем первичной межпредсердной перегородки, внизу полукругло вдающимся в сторону верхушки сердца гребнем межжелудочковой перегородки, а спереди и сзади-фиброзными кольцами предсердно-желудочковых отверстий. При частичной форме канала медиальные отделы клапанных структур, т. е. передняя створка митрального и перегородочная трехстворчатого клапанов, крепятся к гребню межжелудочковой перегородки, оставляя открытым только сообщение над ними-ДМПП.
При различных типах полной формы порока створки не прикреплены или только частично прикреплены к верхнему краю межжелудочковой перегородки и пересекают дефект в горизонтальной плоскости. В связи с этим над ними формируется межпредсердное сообщение, а под ними- межжелудочковое. Если иссечь клапаны, то на препарате сердца невозможно установить форму порока [Anderson К., Becker A., 1982 ].
Нарушения предсердно-желудочкового клапанного аппарата характеризуются общими чертами: 1) митральный и трехстворчатый клапаны имеют общее клапанное фиброзное кольцо; даже при четко выраженных клапанных отверстиях в медиальном отделе, над межжелудочковой перегородкой, фиброзные кольца анатомически не выражены;
2) оба клапанных отверстия расположены в одной горизонтальной плоскости, причем их медиальные отделы находятся ближе к верхушке сердца; 3) в области септального прикрепления митральной створки имеется непосредственный фиброзный контакт с перегородочной створкой трехстворчатого клапана.
Общие для всех форм ОАВК анатомические изменения клапанного аппарата приобретают значительную индивидуальность при различных типах формирования и прикрепления створок.
При частичной форме порока передняя створка митраль-ного клапана, плотно прикрепленная к гребню межжелудочковой перегородки, расщеплена на две половины-медиальную и латеральную. Иногда это расщепление доходит до гребня перегородки и между двумя половинами возникает значительный диастаз с небольшой выемкой в перегородке. В ряде случаев расщепление можно видеть и на перегородочной створке трехстворчатого клапана. Реже в створках нет видимого расщепления, однако даже при этом края их, как правило, утолщены, подвернуты. Часто передний отдел перегородочной створки трехстворчатого клапана отсутствует. При наличии «мостика» в ткани мит-рального клапана образуются как бы два митральных отверстия.
При полной форме порока изменения клапанного аппарата чрезвычайно многообразны. Однако общим признаком является наличие единого клапанного кольца для левого и правого предсердно-желудочковых отверстий. Задняя (муральная) створка митрального клапана и передняя створка трехстворчатого клапана, как правило, изменены незначительно. Остальные участки отверстий прикрыты двумя широкими общими створками: передней и задней, которые перекидываются через гребень ДМЖП и либо не прикрепляются к нему непосредственно, либо прикрепляются с помощью многочисленных мелких хорд.
Полную форму ОАВК подразделяют на три типа в зависимости от вариантов развития общих створок [Rastelli G. et al., 1966]. При типе А (наиболее частом) передняя общая створка разделена на левую и правую части, имеющие каждая свое хордальное крепление к перегородке. Задняя створка-общая для обоих отверстий; она иногда прикрепляется к гребню. При типе В передняя общая створка разделена на правую и левую части, но не прикреплена к перегородке. Обе части передней общей створки крепятся с помощью хор-дального аппарата к аномальной мышце правого желудочка, отходящей вблизи перегородки. Этот тип встречается крайне редко и, по данным последних классификаций, относится к вариантам «верхом сидящего атриовентрикуляр-ного клапана». При типе С передняя створка не разделена и не прикрепляется к гребню межжелудочковой перегородки. Задняя общая створка может иметь хордальное прикрепление. Этот вариант встречается реже, чем первый.
Ввиду образования значительного «дефицита» ткани межжелудочковой перегородки, при всех формах ОАВК имеются значительные нарушения анатомии желудочков. Так как основные изменения захватывают предсердно-желудочко-вый отдел и частично перегородку входа, то в большей степени нарушена анатомия левого желудочка.
При пороке длина входного отдела левого желудочка составляет 2/3 — 1/4от длины выходного отдела (в норме они одинаковые). При этом длина выходного отдела левого желудочка нормальная, так как равна длине выходного отдела правого желудочка.
Париетальная (диафрагмальная) стенка левого желудочка укорочена, т. е. левый желудочек укорочен и уплощен в сторону верхушки.
Вследствие аномального прикрепления расщепленной передней створки митрального клапана или левой части передней общей створки к изогнутому вниз гребню межжелудочковой перегородки (непосредственного-при частичной, через хорды-при полной форме порока) линия прикрепления также имеет изогнутую в сторону верхушки форму, а затем резко поднимается вверх, достигая правой коронарной створки-митрально-аортальный контакт. Результатом этого является сужение выходного отдела левого желудочка, что хорошо визуализируется на левых вентри-кулограммах в виде так называемой гусиной шеи (симптом, патогномоничный для всех форм атрйовёнтрикулярного канала). Из других анатомических нарушений отмечают более широкие, чем в норме, основания обоих желудочков, а также смещение кзади основания переднелатеральной сосочковой мышцы левого желудочка. Правый желудочек изменен меньше, но размеры его выходных отделов также несколько больше входных.
Помимо основных анатомических нарушений, различают три варианта ОАВК-с доминантным правым или левым желудочком и так называемые сбалансированные формы, при которых эти отделы сердца развиты одинаково [Lev М. et al., 1966]. При оценке конкретного анатомического варианта следует учитывать мнение L. Van Mierop, одного из наиболее авторитетных анатомов-эмбриологов, изучавшего этот порок. Он отмечал, что анатомические особенности различных форм порока делают трудной, а иногда невозможной идеальную анатомическую и функциональную коррекцию. Эти структурные изменения могут помешать хирургической коррекции или, если о их наличии не подозревали при операции, вызвать серьезные нарушения гемодинамики после нее [Van Mierop L., 1976].
Расположение проводящих путей относительно краев дефекта перегородок достаточно. Ориентиром расположения предсердно-желудочкового узла служит устье венечного синуса, которое при всех формах порока смещено назад и книзу [Siew Yen Но et al., 1992 ]. Предсердно-желудочковый узел находится сразу же кпереди от устья, в участке перегородки, над задним отделом перегородочной или общей задней створки трехстворчатого клапана. Предсердно-желудочковый ствол (пучок Гиса) проходит через основание створки и ложится на верхний край межжелудочковой перегородки, где делится на правую и левую ножки. Таким образом, гребень почти на всем протяжении является опасной зоной. Только впереди, под передней створкой (у основания аорты), гребень свободен от проводящих путей.
В отличие от ОАВК (предсердно-желудочковая перегородка и близлежащие структуры отсутствуют) при промежуточных формах имеется дефект в виде изолированного отверстия предсердно-желудочковой перегородки, которая сохранена. Таким образом, образуется прямое сообщение между левым желудочком и правым предсердием. Это сообщение может быть расположено выше перегородочной створки трехстворчатого клапана (суправальвулярная форма), непосредственно в области прикрепления створки (интраваль-вулярная форма) и непосредственно под ней (инфраваль-вулярная форма)-очень близкая по положению к обычному периперепончатому ДМЖП. Однако со стороны левого желудочка эти дефекты расположены не под аортальными створками, а несколько ниже и более кзади. Важно подчеркнуть, что при промежуточных формах порока анатомических изменений желудочков, линий прикрепления створок, путей оттока из левого желудочка нет. Основанием, позволяющим относить эту группу дефектов к ОАВК каналу, является обязательное сопутствующее расщепление или дефект развития перегородочной створки трехстворчатого клапана.
Частично открытый атриовентрикулярный канал
Частично открытый атриовентрикулярный канал (неполная форма)-это сочетание первичного дефекта межпредсерд-ной перегородки с расщеплением створки митрального или трехстворчатого клапана или обоих клапанов. Порок встречается в 70% случаев всех типов ОАВК.
Гемодинамика.
Нарушение гемодинамики определяется двумя факторами: наличием сообщения на уровне предсердий и недостаточностью митрального клапана. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми последствиями, характерными для большого внутрисердеч-ного шунта, находящегося на уровне предсердий. Легочная гипертензия в большинстве случаев либо отсутствует, либо давление в малом круге кровообращения несколько повышено. Характерна значительная объемная перегрузка правых отделов сердца. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана носит, как правило, умеренный характер.
Клиника, диагностика.
Клиническая картина порока по характеру, времени появления симптомов во многом схожа с клиникой у больных с вторичными ДМПП. Вместе с тем симптомы могут появиться уже в первые годы жизни;
в дальнейшем состояние больных ухудшается. Тяжесть состояния больных зависит от величины первичного ДМПП и степени недостаточности митрального клапана.
Жалобы больных на отставание в физическом развитии, одышку при физической нагрузке, частые респираторные заболевания могут быть при любом пороке сердца со сбросом крови слева направо. В типичных случаях это бледные, худые дети 4−7−летнего возраста с небольшой асимметрией грудной клетки за счет выбухания левой ее половины. Следует, однако, отметить, что иногда диагноз может быть впервые установлен у физически развитого подростка, у которого случайно был обнаружен шум в области сердца; но частичный атриовентрикулярный канал может быть и причиной выраженной сердечной недостаточности у 1−2−летнего ребенка.
При физикальном обследовании размеры сердца увеличены, иногда при пальпации над верхушкой определяется систолическое дрожание. Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются приблизительно у половины больных. Как правило, сердце не «гиперактивно». Сокращения его нормальные. При аускультации I тон над верхушкой обычно усилен, II тон расщеплен, но не акцентирован. Опытный специалист на основании аускультации может обосновать предположительный диагноз порока. Во втором меж-реберье слышен систолический шум, характерный для меж-предсердного дефекта, а над верхушкой-специфичный для митральной недостаточности.
На ЭКГ при этом пороке имеются характерные изменения, важные для диагностики. Электрическая ось сердца отклонена влево, угол а от 0° до 60°. В грудных отведениях фиксируются признаки умеренной гипертрофии правого или обоих желудочков и правого предсердия. Нередкой находкой является степень неполной атриовентрику-лярной блокады. На ФКГ-расщепление II тона, низкочастотный систолический шум во втором межреберье слева от грудины и усиленный I тон с систолическим шумом, а иногда и диастолический шум над верхушкой сердца.
При рентгенологическом исследовании выявляют кардио-мегалию (у грудных детей с недостаточностью кровообращения она может быть резко выражена). Увеличены оба желудочка и правое предсердие. Усилен легочный рисунок. Умеренно выбухает дуга легочной артерии. Иногда можно видеть признаки недостаточности митрального клапана.
Эхокардиографическое исследование чрезвычайно ценно при этом пороке, так как дает больше прямой информации, чем любой метод исследования, включая ангиокардиогра-фию. На ЭХОКГ отчетливо виден ДМПП и практически можно исключить сопутствующие дефекты под створками клапанов. С помощью этого метода определяют расщепление передней створки митрального клапана, аномалии ее прикрепления, наличие добавочных дефектов в перегородках сердца и т. д. Допплерография позволяет установить степень регургитации крови в области митрального или трехстворчатого клапана.
При катетеризации полостей сердца отмечается «низкое» положение зонда при прохождении его в левые отделы через ДМПП (при исследовании через сосуды бедра). Фиксируется значительное повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого предсердия. Насыщение артериальной крови в пределах нормы, т. е. имеет место однонаправленный сброс крови слева направо. Давление в правых полостях сердца и в легочной артерии нормальное или слегка повышено. При выраженной недостаточности мит-рального клапана может быть повышено давление в легочных капиллярах. Общелегочное сопротивление обычно не меняется, а соотношение величины кровотока в малом и большом круге кровообращения составляет 2:1.
При ангиокардиографии из левого желудочка отчетливо видны выемка межжелудочковой перегородки у места прикрепления митрального клапана и сужение путей оттока из левого желудочка в виде характерной «гусиной шеи»; определяется также митральная регургитация.
Естественное течение и прогноз.
В большинстве случаев течение заболевания незлокачественное, хотя больные нуждаются в постоянном контроле. По мнению A. Nadas и D. Fyler (1973), предполагаемая продолжительность жизни меньше, чем у больных с ДМПП. Прогноз зависит от величины сброса крови на уровне предсердий и степени недостаточности митрального клапана.
Дифференциальная диагностика.
Данный порок необходимо отличать от следующих пороков.
Изолированная недостаточность митрального клапана. Дифференцировать пороки не всегда просто (особенно с врожденной недостаточностью митрально! о клапана). Изменения на ЭКГ при ОАВК типичны. Резкое увеличение левого предсердия при рентгеноскопии свидетельствует об отсутствии сброса крови на межпредсердном уровне. При катетеризации и эхокардиографии полностью исключают дефект.
Вторичный ДМПП. У больных с этим пороком на ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, имеется блокада правой ножки пучка Гиса, что нехарактерно для ОАВК. Метод эхокардиографии позволяет выявить дефект в центре перегородки и интактные предсердно-желудочковые клапаны. Использование методов катетеризации и ангиокардиографии позволяет поставить окончательный диагноз.
Показания к операции.
В раннем возрасте операция рекомендуется при тяжелом клиническом течении заболевания у больных с не купирующейся лекарственными средствами недостаточностью кровообращения. Следует отметить, что в таких случаях чаще диагностируют необычной формы порок (удвоение левого предсердно-желудочкового отверстия, большой дефект перегородки, дефицит ткани створок и т. п.) или сочетание этих аномалий с большим вторичным ДМПП. Риск операции в этих случаях выше и не связан с возрастом и массой тела больных [Pacifico А., 1983 ]. В более старшем возрасте показания к операции определяются состоянием больного и становятся императивными при наличии декомпенсации или нарастающей недостаточности митрального клапана. Даже при относительно «гладком» течении процесса операция показана в дошкольном или раннем школьном возрасте ввиду опасности развития бактериального эндокардита или других осложнений, сопутствующих постоянной перегрузке сердца и легочной гиперволемии.
Хирургическое лечение.
Операция выполняется из срединного доступа. После рассечения грудины можно иссечь участок перикарда размером 3 х 4 см, который затем будет использован для закрытия дефекта. Канюлируют аорту и полые вены. Начинают ИК со снижением температуры тела больного до 28−26° С. Вводят канюлю в левый желудочек. Пережимают аорту и производят кардиоплегию.
Правое предсердие вскрывают широким разрезом от основания ушка вниз к нижней полой вене обязательно параллельно атриовентрикулярной борозде, примерно в 2 см от нее.
Внимательно изучают анатомию дефекта створок. Необходимо убедиться в отсутствии межжелудочкового сообщения под створками. С целью оценки степени регургитации в 20−граммовый шприц набирают холодный изотонический раствор хлорида натрия и через тонкий резиновый катетер быстрым движением поршня вводят его в полость левого желудочка. Створки митрального клапана всплывают и отчетливо выявляется место регургитации (если оно есть).
В последние годы многие хирурги, придерживаясь концепции А. Карпантье, считают, что при ОАВК его отверстие закрывают три створки-задняя и две расщепленные половины передней. Если клинически регургитации на клапане не было и она не фиксируется при гидравлической пробе, то швы на створку можно не накладывать. Если же отчетливо выявляется регургитация, то две расщепленные половины передней створки прошивают у основания и, слегка потягивая за этот шов, отдельными швами сшивают соприкасающиеся края в области расщепления. Последний шов накладывают не доходя 1−2 мм до свободного края створки. Вновь проводят гидравлическую пробу. Если регургитация остается в связи с наличием расширенного клапанного кольца, можно провести аннулопластику в области переднелатеральной и/или заднемедиальной ко-миссуры. Убедившись в отсутствии регургитации, следует также проверить, не создан ли искусственно стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Для этого используют бу-жи или расширители Гегара, проводя через отверстие буж расчетного диаметра. Он должен проходить свободно, без усилия. Затем приступают к закрытию ДМПП. Отдельными нитями с двумя иглами на концах прошивают основание перегородочной створки трехстворчатого клапана у места ее внедрения в перегородку. Швы накладывают вдоль линии прикрепления створки таким образом, чтобы каждый из них был П-образным, до уровня, где опасность повреждения проводящих путей минимальна. Затем линию швов поворачивают круто вверх на 1−1,5 см кзади от устья венечного синуса. После наложения отдельных швов прошивают основание заплаты из аутоперикарда, заранее выкроенной по форме дефекта. Многие хирурги используют для пластики ксеноперикард или синтетику. Заплату укладывают на место, дополнительно выкраивая в ней отверстие по форме устья венечного синуса и пришивают непрерывным швом, обойдя устье коронарного синуса, по направлению к гребню межпредсердной перегородки. Швы завязывают у начала заплаты. Хотя коронарный синус после пластики и дренируется в левое предсердие, опасность повреждения проводящих путей значительно уменьшается.
Существует и другой способ обхода проводящих путей, когда швы накладывают на край перегородки кпереди от устья венечного синуса, производя вкол и выкол со стороны поверхности левого предсердия.
После подшивания заплаты зашивают разрез стенки правого предсердия, согревают больного и снимают зажим с аорты. Целесообразно на этом и всех последующих этапах установить катетер в левом предсердии для постоянного измерения давления, которое не должно превышать 10- 12 мм рт. ст. Уровень давления в левом предсердии служит одновременно и для контроля адекватности выполненной операции и является ориентиром правильного ведения больного на этапе отключения АИК и в ближайшем послеоперационном периоде.
Результаты.
По данным большинства клиник, летальность после операций по поводу частичной формы ОАВК не превышает 3−5%. Результаты лечения значительно хуже при выполнении операции в раннем возрасте, поскольку тяжесть исходного состояния (вызывающая необходимость раннего хирургического вмешательства), как правило, связана с трудноустранимой патологией митрального клапана или с созданием относительных стенозов на митральном, подаортальном или аортальном уровнях после закрытия ДМПП. При выраженном преобладании одних отделов над другими летальность равна 100%, так как в результате операции создается гипоплазия одного из желудочков сердца или резкий подаортальный стеноз. В таких случаях рекомендуют отсечение передней створки митрального клапана от перегородки, т. е. перевод неполной формы атриовент-рикулярного канала в полную, с последующим закрытием заплатой образованного дефекта межжелудочковой перегородки. Это одновременно смещает переднюю створку вверх, устраняя возможность создания подаортального стеноза [Starr A., Hovaguimian H., 1994].
Наиболее частым (неопасным для жизни) осложнением являются преходящая неполная и полная поперечная блокада и остаточная митральная регургитация. Отдаленные результаты операции хорошие. McMullan (1973) показала, что у 94% выживших больных через 20 лет и более после операции симптомов порока не наблюдалось. Порок встречается в 30% случаев всех форм ОАВК. У 25- 30% больных он сочетается с синдромом Дауна.
Гемодинамика.
Нарушения гемодинамики определяются наличием сообщений на предсердном и желудочковом уровнях, неполноценной функцией атриовентрикулярных клапанов и высокой легочной гипертензией. Рабочая нагрузка на все камеры сердца значительно увеличена. Вследствие большей растяжимости правых камер сброс крови через меж-предсердное сообщение происходит в направлении слева направо. Сообщение между желудочками, как правило, большое, не рестриктивное. Давление в правом и левом желудочках практически одинаковое. Развивается высокая легочная гипертензия. Однако на первых стадиях заболевания легочно-сосудистое сопротивление ниже, чем периферическое, имеется значительное увеличение кровотока в малом круге кровообращения. Сброс крови на уровне желудочков также преимущественно слева направо, но в отличие от частичных форм при полной форме порока, видимо, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Об этом свидетельствует имеющаяся небольшая артериальная гипоксемия с 85−95% насыщением артериальной крови кислородом. Цианоз при этом пороке не выражен, хотя при наличии декомпенсации и развитии обструктивных изменений в сосудах легких он может стать явным. Выраженный цианоз может быть признаком сопутствующего стеноза выходного отдела правого желудочка.
Наряду с резкой объемной перегрузкой за счет шунтов сердце получает дополнительную нагрузку вследствие недостаточности левого и/или правого предсердно-желудочково-го клапана той или иной степени выраженности. Важно отметить, что при полной форме порока недостаточность предсердно-желудочкового клапана может отсутствовать или бывает незначительной, что говорит о «компетентности» общих створок. При выраженной недостаточности дополнительное количество крови сбрасывается во время систолы из желудочков в предсердия. Особенно «перегружены» при этом правые отделы, так как правое предсердие расположено вдоль траектории оси верхушка-основание левого желудочка. Левые предсердие и желудочек увеличены меньше, чем можно было бы ожидать.
Клиника, диагностика.
В отличие от неполной формы симптомы полной формы ОАВК проявляются рано и часто носят угрожающий для жизни характер. Большинство детей погибают к исходу первого года жизни.
Родители предъявляют жалобы на повторные респираторные заболевания у детей, отставание в физическом развитии, постоянную одышку, тахикардию, затруднения при их кормлении. При осмотре это недоразвитые очень беспокойные бледные дети. При крике заметен цианоз носогуб-ного треугольника, ладоней и стоп. Одышка, которая наблюдается даже в покое, резко усиливается при плаче. Артериальное давление нормальное, но при выраженной декомпенсации наполнение пульса может быть слабым. В первые недели сердце обычно не увеличено, но к 3−4 мес границы его расширены. Пальпируется «гиперактивный» сердечный толчок. Часто над верхушкой пальпируется систолическое дрожание. При аускультации I тон может быть усилен, особенно над верхушкой. II тон над легочной артерией резко акцентирован. Типичной находкой является грубый пансистолический шум над всей областью сердца, наиболее отчетливый в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Шум обычно проводится в межлопаточную и подмышечную область. Часто в пятой точке аускультации сердца можно выслушать диастолический шум. При сопутствующем стенозе легочной артерии максимальной интенсивности шум выслушивается во втором межреберье слева от грудины.
Иногда у детей более старшего возраста (4−5 лет) можно констатировать выраженный цианоз, аускультативно-бедную «шумовую картину» и резко акцентированный II тон над легочной артерией и рентгенологически-небольшие размеры сердца. На первый план, таким образом, выступают симптомы далеко зашедших стадий легочной гипер-тензии.
Электрокардиографическая картина, как правило, весьма типична. Отклонение электрической оси сердца влево (фронтальная ось между -30° и -160°, но у большинства больных-между -60° и -160° в отличие от неполной формы ОАВК, где ось лежит обычно в пределах -30°) при выраженных признаках гипертрофии правого желудочка наиболее характерно для полной формы порока. Кроме этого, отмечают увеличение зубцов Р в стандартных отведениях, удлинение предсердно-желудочковой проводимости. При наличии стеноза легочной артерии отклонение электрической оси влево также является характерным признаком ОАВК, отличающим его от большинства других цианотических пороков сердца.
Рентгенологическое исследование выявляет усиление легочного рисунка по артериальному, а иногда и венозному типу. Сердце увеличено в поперечнике, талия сглажена за счет различной степени выбухания дуги легочной артерии. Имеется расширение всех камер сердца, включая левое предсердие. Иногда выражены симптомы мит-ральной регургитации.
При катетеризации полостей сердца определяются большой сброс крови слева направо, определенная степень артериальной гипоксемии, повышение давления в малом круге кровообращения, которое часто достигает уровня системного. Давление в легочных капиллярах может быть повышено.
Ангиокардиографическое исследование необходимо выполнять из правого и левого желудочков и восходящей части аорты. Правая вентрикулография позволяет оценить объем желудочка, наличие регургитации через трехстворчатый клапан, стеноз выходного отдела. При левой вентрикулографии характерный вид выходного отдела в форме «гусиной шеи» является важным диагностическим признаком. Обычно это исследование позволяет оценить степень регургитации на митральном клапане, а в боковой проекции определить наличие сброса крови через ДМЖП. Хорошее заполнение левого желудочка важно для определения или исключения признаков доминантности одного из желудочков сердца. Аортография позволяет исключить сопутствующий ОАП.
Наиболее информативно эхокардиографическое исследование, позволяющее зафиксировать не только полную форму ОАВК, но и его анатомический тип.
Естественное течение и прогноз.
В отличие от дефектов первичной межпредсердной перегородки течение полной формы атриовентрикулярного канала злокачественное. По данным Т. Berger и соавт. (1979), 65% больных погибают в течение первого года жизни, 85%−к исходу второго года и 96%−к 5 годам. У 2/3 детей в первые годы жизни развиваются необратимые поражения сосудов легких. Аналогичные данные приводятся и в материалах других статистических исследований [Newfeld E. et al., 1977].
Дифференциальный диагноз.
Порок следует дифференцировать от всех других изолированных и сочетанных пороков, которые имеют признаки большого сброса крови слева направо и высокую легочную гипертензию уже в раннем детском возрасте. ДМЖП изолированный и, особенно, в сочетании с ДМПП или ОАП может быть причиной развития критического состояния ребенка в первые месяцы жизни. От общего ОАВК эту форму порока можно отличить по данным ЭКГ, где определяется отклонение оси вправо при ДМПП. Рентгенологически выявляются признаки большего увеличения левых отделов сердца. Решающими в диагнозе являются эхо- и ан-гиокардиография.
Из других пороков следует иметь в виду ТМС с большим ДМЖП, ЕЖС без стеноза легочной артерии. Клиническая картина при этих пороках может во многом напоминать таковую у больных с ОАВК, но специальные методы исследования, включая эхокардиографию, ангиокардиографию, позволяют без труда провести дифференциальную диагностику.
Показания к операции.
Хирургическое лечение абсолютно показано уже в раннем детском возрасте. Противопоказаниями являются: заведомо неоперабельные варианты порока, далеко зашедшие стадии легочной гипертензии (легочно-сосудистое сопоставление выше 10 ед.). В ряде случаев при выраженной патологии клапанного аппарата, когда может возникнуть необходимость в протезировании митрального клапана, операцию можно отложить, но ребенок должен находиться под строгим контролем. При явлениях нарастания легочной гипертензии рекомендуется операция сужения легочной артерии.
Хирургическое лечение.
Операция радикальной коррекции порока заключается в закрытии ДМЖП и ДМПП с одновременным разделением предсердно-желудочкового кольца на левую и правую половины и устранении недостаточности предсердно-желудочковых клапанов. Доступ к сердцу-срединная стернотомия с обычными методами введения ка-нюль, перфузии и кардиоплегии. Следует рассчитывать, однако, на более длительный период ИК, чем при коррекции неполной формы порока. Поэтому можно применить методику снижения температуры тела больного до 20−22° С со снижением объемных скоростей перфузии на 60−90 мин. Существуют две методики коррекции порока.
1. Коррекция одной заплатой с рассечением общих створок. Правое предсердие вскрывают широким разрезом от основания ушка к устью нижней полой вены. Края разреза прошивают четырьмя держалками, к,оторые фиксируют к краям раны. Важно внимательно изучить анатомию порока на остановленном сухом сердце. С помощью тонкого Г-образного крючка осматривают состояние створок, их прикрепление к перегородке, оценивают величину и форму дефектов. Важно обратить внимание на прикрепление хорд от передней и задней общей створок к сосочковым мышцам. Если все хорды поверхности левого желудочка общих створок берут начало от одной группы мышц, то устранение «расщепления» приведет после операции к образованию так называемого парашютного клапана с неминуемым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.
Проводят гидравлическую пробу, определяя «компетентность» створок в сомкнутом состоянии. Затем определяют, в каком месте будет производиться разделение створок на «митральную» и «трикуспидальную» части. Для этого, используя таблицу расчетных размеров клапанных колец, с помощью бужей нужных диаметров намечают будущие атрио-вентрикулярные отверстия (табл. 2.3). В месте, где будет произведено разделение, на переднюю и заднюю створки накладывают шов, который не завязывают. Этот шов служит ориентиром для последующих действий. В случаях, когда оба отверстия соответствуют своим расчетным размерам, этот шов будет лежать над гребнем межжелудоч-ковой перегородки. При малых размерах одного из них шов можно сместить в ту или другую сторону.
Таблица 2.3. Средние диаметры нормальных предсердно-желудочковых клапанов [Rowlatt U. et al., 1963: в модификации Pacifico A., 1983}
|
Поверхность тела, м2 |
Диаметр клапана сердца, мм | |
|
митрального' |
трехстворчатого' | |
|
0,25 |
11,2 |
13,4 |
|
0,30 |
12,6 |
14,9 |
|
0,35 |
13,6 |
16,2 |
|
0,40 |
14,4 |
17,3 |
|
0,45 |
15,2 |
18,2 |
|
0,50 |
15,8 |
19,2 |
|
0,60 |
16,9 |
20,7 |
|
0,70 |
17,9 |
21,9 |
|
0,80 |
18,8 |
23,0 |
|
0,90 |
19,7 |
24,0 |
|
1,0
1,00 |
20,2 |
24,9 |
|
1,2
1,2 |
21,4 |
26,2 |
|
1,4 |
22,3 |
27,7 |
|
1,6 |
23,1 |
28,9 |
|
1,8 |
23,8 |
29,1 |
|
2,0 |
24,2 |
30,0 |
Примерное стандартное отклонение (±) для митрального клапана: при поверхности тела менее 0,3 м2−1,9 мм; при поверхности тела более 0,3 м2−1,9 мм, для трехстворчатого клапана: при поверхности тела менее 1 м-1,7 мм, при поверхности тела более 1 м2−1,5 мм.
Первым этапом операции является сшивание митральных структур передней и задней общих створок. Для этого на их края (влево от первого шва) накладывают несколько отдельных узловых швов точно так же, как для ликвидации «расщепления» передней створки при неполной форме порока. Затем вновь проверяют митральный клапан на «компетентность» и отсутствие сужения. Некоторые хирурги сшивают створки только тогда, когда задняя, муральная створка митрального клапана занимает не менее '/з окружности клапанного кольца. Если она развита плохо, то края «расщепления» либо частично сшивают, либо вообще не сшивают [Abbruzzese P. et al., 1983 ].
Если передняя общая створка не разделена на правый и левый компоненты и прикреплена хордами к гребню меж-желудочковой перегородки, то ее рассекают поперек и отсекают хорды от гребня. Так же поступают и с задней общей створкой. Если ДМЖП не распространяется на заднюю створку, то ее рассекать не следует. На этом этапе первый, ориентировочный шов удаляется; правое и левое предсер-дно-желудочковое отверстия уже разделены, створки мобилизованы и дефект хорошо виден. Накладывают отдельные П-образные шва на прокладках на правожелудочковую поверхность гребня, отступя на 1−1,5 см от его края и углубляясь к верхушке сердца по мере продвижения линии швов кзади, чтобы не повредить проводящие пути. Затем последними швами, поднимаясь вверх, подходят к задней комис-суре трехстворчатого клапана. Выкраивают одну большую заплату (из ксеноперикарда, дакрона, тефлона), и ее нижний сегмент прошивают наложенными швами. Завязывают швы, опустив заплату на место.
Отступя книзу на 1,5−2 см от края межжелудочковой перегородки, мысленно намечают линию будущего крепления передней створки митрального клапана. Вдоль этой линии в горизонтальном направлении накладывают несколько П-образных швов, захватывая на всем протяжении рассеченное ранее основание сшитой створки и заплату. Швы завязывают со стороны правого предсердия. Таким образом создается отверстие митрального клапана. По окончании этого этапа вновь проводят гидравлическую пробу и проверяют диаметр кольца бужом. Затем крайними нитями фиксируют непрерывным швом верхний сегмент заплаты к краям ДМПП. Чтобы не травмировать проводящие пути, устье коронарного синуса оставляют в левом предсердии, как при операции по поводу неполной формы порока. К пришитой заплате фиксируют отдельными швами рассеченные компоненты общих створок трехстворчатого клапана, чаще один из них, так как передний обычно отсутствует. Линия фиксации проходит немного ниже завязанных узлов линии митрального клапана. Проводят гидравлическую пробу с целью определения недостаточности трехстворчатого клапана, хотя ее наличие не является столь критическим для исхода операции, как митральная недостаточность. Зашивают разрез правого предсердия, снимают зажим с аорты, согревают больного. Выход из перфузии лучше производить, измеряя давление в левом предсердии, которое не должно превышать ни на одном из этапов операции 10- 12 мм рт. ст. Подшивают два временных миокардиальных электрода для искусственного водителя ритма и заканчивают операцию обычным путем.
2. Коррекция порока путем пластики дефектов двумя заплатами без рассечения общих створок. Начало и первые этапы осмотра и конкретной диагностики патологии аналогичны описанным. На общие створки накладывают «ориентировочный» шов. Затем, раздвинув края общих створок, открывают подлежащий гребень межжелудочковой перегородки и оценивают размеры дефекта. Если он захватывает заднюю створку и хордальное прикрепление мешает осмотру, хорды отсекают, чтобы хорошо видеть края. Если створка прикреплена мембраной или многочисленными хордами с отверстиями между ними, но край дефекта хорошо виден, то хорды не отсекают, оставляя слева от заплаты.
Тщательно измеряют длину и высоту межжелудочкового компонента дефекта. Важно иметь в виду, что его передний угол уходит под створку, к устью аорты, и открыть его можно только отодвинув створку наверх. Проводят два шва (пролен 4−0, 5−0) через передний и задний отделы пред-сердно-желудочкового отверстия (кольца) у мест будущей фиксации заплаты. Выкраивают из аутоперикарда или синтетического материала заплату, по форме соответствующую дефекту. Нижний край ее закруглен, верхний-прямой, длина заплаты превышает длину дефекта на 1,5−2 см, а высота соответствует плоскости будущих предсердно-желудочковых колец, т.е. высоте расположения общих створок в замкнутом состоянии. Отодвигая заднюю створку, обнажают задний угол правожелудочковой поверхности дефекта и ранее проведенной через фиброзное кольцо нитью фиксируют непрерывным швом заплату, отступя 1−2 см от заднего края дефекта назад и вниз. При этом обходят хордальный аппарат, укладывая заплату под створку. Шов переходит затем на нижний край, все время оставаясь на расстоянии 1−1,5 см от него, и заканчивается в переднем углу, под аортой, где выводится через кольцо и связывается с ранее
наложенным. Вновь проводят гидравлическую пробу и оценивают диаметры клапанных отверстий. К верхнему краю заплаты отдельными швами, захватывающими обе половины общих створок, производят фиксацию медиальных отделов клапанных отверстий к новому гребню межжелудочковой перегородки, образованному верхним краем заплаты. Наиболее трудоемкий этап операции закончен.
Следующий этап операции заключается в выкраивании второй заплаты в соответствии с размером оставшегося ДМПП. Непрерывным швом фиксируют заплату, обходя устье коронарного синуса, как это описано выше. В нижнем отделе шов проходит через четыре слоя-верхний край первой заплаты, обе створки и верхнюю заплату. После завершения этого этапа окончательно оценивают надежность створок трехстворчатого клапана и заканчивают операцию обычным путем.
Описывая этот метод, мы не останавливались на устранении «расщепления» передней створки митрального клапана, т.е. на сшивании митральных половин передней и задней общих створок, стараясь подчеркнуть, что подшивание створок к вновь созданной «перегородке» нередко может само по себе устранить их «нефизиологичность». Однако этот маневр надо всегда иметь в виду при остаточной регур-гитации.
Оценка методов.
Каждый из методов операции имеет свои преимущества и недостатки, хотя в последние годы большинство хирургов используют метод наложения двух заплат. Были даже предложены заранее сшитые в форме «бабочек» заплаты для одновременной пластики дефектов и недостающих фрагментов створок. Двухзаплатный метод позволяет варьировать плоскостью заплаты, создавая таким образом равноценные отверстия, и не нарушает целостность створок и их хордального аппарата.
При применении операции с пластикой дефекта одной заплатой лучше виден дефект и удается создать линию прикрепления створок, близкую к нормальной. Вместе с тем эта операция более травматична, так как предусматривает отсечение прикрепления створок от гребня.
Имеются некоторые особенности протезирования митрального клапана при ОАВК. В ряде случаев патология створок обусловлена дефицитом самой ткани клапанов и ни один из вариантов пластики не может устранить клапанной недостаточности. В таких случаях единственным выходом является протезирование. Часто вопрос можно решить только на операционном столе. При этом следует учитывать особенности анатомии порока. Протез должен быть низкопрофильным, иначе из-за укорочения париетальной (диафрагмальной) стенки левого желудочка клетка протеза неминуемо будет выступать в сторону выхода из левого желудочка и формировать его стеноз. Такая же ситуация возникает, если низкопрофильный протез будет подшит непосредственно к нижнему краю дефекта (при частичной форме) или его межжелудочкового компонента (при полной форме). Плоскость, в которой окажется протез, будет косо наклонена в медиальную сторону, и выход в аорту окажется суженным. Поэтому если заднелатеральный сегмент протеза можно пришить к предсердно-желудочковому кольцу, то медиальные швы следует накладывать на заплату перегородки, стремясь расположить протез максимально горизонтально.
Результаты.
До недавнего времени результаты радикальной коррекции общего ОАВК были неудовлетворительными. По данным большинства опубликованных работ, в последние годы операционную летальность удалось снизить, что позволяет говорить о существенном улучшении результатов хирургического лечения. Некоторые хирурги добились снижения смертности до 8−10%. Однако, по данным большинства, она остается высокой.
В качестве факторов, оказывающих влияние на исход операции, отметим дефицит ткани предсердно-желудочко-вых клапанов, наличие относительной гипоплазии одного из желудочков, нарушение прикрепления общих створок к соответствующим желудочкам (асимметрия клапанных колец), двойное митральное отверстие, наличие одной группы сосочковых мышц в левом желудочке, добавочного ДМЖП [Chin A. et al., 1982; Mehta S. et al., 1979]. Ранний возраст больных, по-видимому, не является дополнительным фактором риска, однако именно в этом возрасте во время операции чаще могут наблюдаться перечисленные осложняющие моменты. В ИССХ им. А. Н. Бакулева из восьми первых больных, оперированных в возрасте 2−3 лет, погибли двое.
Причинами смерти являются синдром низкого сердечного выброса вследствие остаточной митральной недостаточности, стеноза митрального клапана, сужения выходного отдела левого желудочка, а также полная поперечная блока
да. Отдаленные результаты достаточно хорошие. Так, D. Ross и соавт. описали 37 наблюдений, в которых актуарная выживаемость в течение 3 лет составила 87,7% [Ross D. et al., 1991 ]. О большом опыте «двухзаплатной коррекции» порока сообщили Н. Ashraf и соавт. (1993). Из 104 оперированных больных 11 умерли в ближайшем послеоперационном периоде. Отдаленные результаты в сроки от 1 года до 13 лет изучили у 80 больных. Актуарная выживаемость была 81%, причем 76 больных относились к I функциональному классу по NYHA.
Промежуточные формы открытого атриовентрикулярного канала (косой открытый атриовентрикулярный канал)
Гемодинамика.
Нарушения гемодинамики при открытом ат-риовентрикулярном канале (ОАВК) определяются наличием сообщения между камерой с высоким давлением (левый желудочек) и камерами с низким давлением (правые предсердие и желудочек). Дефекты в перегородке обычно небольшие, рестриктивные и поэтому при наличии достаточно большого сброса крови слева направо давление в правых отделах незначительно повышено. Выражена объемная перегрузка правого предсердия и желудочка. Левый желудочек, которому приходится выполнять работу по перекачиванию значительно увеличенного объема крови, также испытывает перегрузку. Тёмодинамические нарушения в целом аналогичны таковым при небольших ДМЖП, но вследствие нарушения перегородочной створки и различной степени недостаточности трехстворчатого клапана перегрузка правого предсердия более выражена.
Клиника, диагностика.
Больные предъявляют жалобы на утомляемость, умеренную одышку при нагрузке. Физическое развитие обычно нормальное. Недостаточность кровообращения, как правило, отсутствует. Над сердцем паль-паторно можно определить систолическое дрожание в третьем-четвертом межреберье слева и справа от грудины. Тоны отчетливые, II тон над легочной артерией не усилен. Выслушивается грубый пансистолический шум с максимальным звучанием в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Шум хорошо проводится на правую от грудины половину грудной клетки. ФКГ фиксирует обычные тоны и пансистолический шум.
Изменения на ЭКГ не типичны. Обычно электрическая ось не отклонена или отклонена вправо, имеются умеренные признаки перегрузки желудочков. Увеличен зубец Р в правых грудных отведениях.
При рентгенологическом исследовании картина характерна для бледного порока со сбросом крови слева направо. Отмечается большее, чем при других пороках этой группы, увеличение правого предсердия. Диагноз можно установить, обладая определенным опытом, основанном на знании данных аускультации и рентгенологической картины. Грубый систолический шум в сочетании с большими размерами правого предсердия позволяют сделать заключение о наличии косого атриовентрикулярного канала.
На ЭХОКГ можно видеть место расположения дефекта и степень регургитации на трехстворчатом клапане.
Катетеризация полостей сердца позволяет обнаружить сброс крови на уровне правого предсердия, иногда значительное или умеренное повышение давления в правых отделах.
Ангиокардиографическое исследование наиболее информативно при выполнении левой вентрикулографии. Обычно при контрастировании левого желудочка видно раннее заполнение правого предсердия. Иногда контрастное вещество поступает в правый желудочек и оттуда видна отчетливая струя регургитации в расширенное правое предсердие. Однако трудно установить тип сообщения (супра-у.интр.а- или инфравальвулярная формы), однако это принципиально не 1аеняёт«избраннЬй тактики операции.
Показания к операции.
Вопрос об операции решается в каждом конкретном случае индивидуально. Операция выполняется для ликвидации сброса крови и возможных его последствий. Поэтому принципы тактики хирурга аналогичны таковым при ДМПП и небольших ДМЖП.
Дифференциальная диагностика.
Порок следует дифференцировать от: 1) вторичной межпредсердной перегородки (при косом канале определяется более грубый шум и перегрузка отделов), 2) небольшого ДМЖП (при косом канале отмечается большее увеличение правого предсердия), 3) частичной формы атриовентрикулярного канала (при косом канале на ЭКГ отмечается нормальная или правая электрическая ось), 4) коронарно-правопредсердных фистул (при косом канале выслушивается только систолический шум в отличие от систолодиастолического при коронарно-правопредсердных фистулах). В любом случае специальные методы исследования позволяют уточнить топический диагноз.
Хирургическое лечение.
После срединной стернотомии вскрывают перикард и канюлируют восходящую часть аорты и полые вены.
Операцию выполняют в условиях ИК, снижая температуру тела больного до 28−26° С. После широкого вскрытия правого предсердия дефект обычно хорошо виден в области передней комиссуры трехстворчатого клапана: а) над ней (суправальвулярная форма); б) непосредственно в области фиброзного кольца предсердно-желудочкового отверстия (интравальвулярная форма) или в) непосредственно под ним (инфравальвулярная форма). При этом имеется отчетливое расщепление самой створки с дефицитом (иногда значительным) ее ткани. Пользуясь обычными приемами, описанными в разделах пластики ДМЖП, дефект можно легко закрыть небольшой заплатой. Однако следует четко наметить ориентиры хода проводящих путей. Наибольшая опасность может возникнуть при наложении швов в задненижнем (правом от хирурга) углу дефекта, особенно при интра- и инф-равальвулярной формах, так как иногда белесая стенка является в действительности остатком перегородки, содержащим в себе пучок 1иса. Поэтому швы следует накладывать на структуры, анатомическая характеристика которых совершенно ясна и хорошо видна (ткани створки, ее основание, мышечная перегородка входа и т. д.). Перед ушиванием разреза правого предсердия целесообразно провести гидравлическую пробу и при необходимости устранить регургита-цию на трехстворчатом клапане путем наложения швов на створку или аннулопластики. Операцию следует закончить подшиванием к сердцу двух временных электродов.
Результаты.
Результаты операции хорошие. Вследствие редкости данной патологии больших статистических исследований не проводилось. Однако данные ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР свидетельствуют о ее безопасности и хороших отдаленных результатах.
