Заболевания → Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток (ОАП)-сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией.
Артериальный проток-необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения. После рождения, с появлением легочного дыхания функциональная надобность в нем исчезает, и проток постепенно облитерируется. О механизме и сроках его облитерации существуют различные мнения. К. Ргес (1955) установил, что функция протока практически прекращается сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объеме не более 15−20 ч.
В норме процесс анатомического закрытия протока продолжается не более 2−8 нед [Christie A., 1930].
Сведения об артериальном протоке исходят из глубокой древности и не лишены неточности. Первое описание протока, по-видимому, принадлежит Галену, хотя долгое время его связывали с именем Боталло (Botallus). Функциональное значение артериального протока в эмбриональном кровообращении и потеря его в постнатальном периоде впервые были отмечены Гарвеем.
Определить истоки клинических исследований патологии сложно, но, несомненно, основным из них следует считать работы G. Gibson (1900), установившего диагностическую ценность специфического систолодиастолического шума.
Идея возможности хирургического лечения порока принадлежит J. Мапго (1907). Однако первая успешная операция перевязки ОАП была выполнена Гроссом в 1938 г. [Gross R., Habbard J., 1939 ]. В 1944г. им же выполнена и операция пересечения протока [Gross R., 1947 ].
В нашей стране успешная операция впервые была выполнена А. Н. Бакулевым в 1948 г.
Частота.
Патологическая анатомия.
Артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию. При правосторонней дуге аорты он впадает в правую легочную артерию.
Описаны случаи наличия двух протоков, соединяющих аорту с правой и левой легочными артериями [Kelsey J. et al., 1953 ]. Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10−25 мм и шириной до 20 мм.
Спереди проток покрыт париетальной плеврой, у легочного конца-перикардом. Впереди протока проходит левый блуждающий и диафрагмальный нервы. Возвратный нерв огибает его по нижнему краю вблизи аорты и поднимается вверх, между задней стенкой протока и главным бронхом левого легкого.
Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких легочных артериях и артериолах по мере развития легочной гипертензии происходят характерные морфологические изменения-мышечно-фиброзное перерождение стенок и уменьшение их просвета. Увеличивается количество арте-риовенозных и артериоартериальных анастомозов [Архангельская Н. В., 1960; Есипова И. К, и др., 1973 ].
Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а с развитием легочной гипертензии-правого желудочка.
При сердечной недостаточности наблюдается дилатация всех полостей сердца.
Гемодинамика.
При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие; из сосудов малого круга кровообращения она поступает в левую половину сердца и аорту. Повторная циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению его сосудистого русла и обусловливает повышенную работу прежде всего левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию.
Величина артериовенозного сброса крови зависит от диаметра протока, разницы показателей давления между аортой и легочной артерией и соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения.
Вследствие большой резервной емкости сосудистого русла в легких даже длительный сброс крови у детей не служит причиной развития легочной гипертензии. Периферическое сопротивление в легких у них нормальное или несколько снижено. Повышение давления в легочной артерии, даже до высокой степени, в основном является следствием «передачи» давления из аорты при наличии широкого сообщения между сосудами. Сброс вызывает объемную перегрузку желудочков [Ширяева К. Ф., 1965]. Это первая стадия заболевания-стадия первичной адаптации; в этот период могут развиться нарушения кровообращения и критическое состояние больных почти с 20% летальностью, если своевременно не будет предпринята операция.
Вторая стадия-стадия относительной компенсации, которая обычно наступает в возрасте двух-трех лет и продолжается первые два десятка лет жизни. Она характеризуется длительной гиперволемией малого круга, развитием относительного стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия, расширением полости левого предсердия, умеренным возрастанием давления в легочных венах, что в свою очередь обусловливает повышение давления в легочной артерии и вызывает систолическую перегрузку правого желудочка [Vernant P. et al., 1955]. Сосудистое сопротивление в легких остается нормальным или слегка повышается в результате спазма артериол.
При дальнейшем естественном течении заболевания наступает перестройка мелких сосудов легких, артериол вплоть до необратимых склеротических изменений. Все это приводит к росту периферического сосудистого сопротивления легких, уменьшению с последующей инверсией сброса крови. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается и возрастает систолическая перегрузка правого желудочка. Так, возникает третья стадия-стадия вторичных склеротических изменений легочных сосудов, при которой постепенно исчезают характерные признаки порока, и в клинике начинают преобладать симптомы легочной гипертензии.
Классификация.
Существует ряд классификаций порока, основанных на различных принципах. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР принята классификация пороков сердца с возросшим легочным кровотоком, основанная на трех основных гемодинамических показателях: 1) отношение систолического давления в легочной артерии к систолическому давлению в системной артерии; 2) отношение сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения; 3) величина сброса крови слева направо.
В соответствии с этой классификацией больные с ОАП по величине и характеру легочной гипертензии подразделяются на четыре группы.
Клиника.
Клиническая симптоматика и течение заболевания варьируют в зависимости от степени нарушения гемоди-намики. У новорожденных, имеющих проток большого диаметра, с первых дней жизни развивается нарушение кровообращения, возможны повторные пневмонии. Все это утяжеляет течение заболевания и приводит к летальному исходу в течение первого года жизни почти в 20% случаев. У больных, имеющих проток небольшого размера, признаки заболевания развиваются медленнее и наиболее грозным осложнением, появляющимся в более старшем возрасте, является легочная гипертензия, которая, по данным R. Zeachman и соавт. (1971), у 14% имеет склеротическую природу. Бактериальный эндокардит и эндартериит встречаются примерно в 5% случаев [Бухарин В. А., 1975 ]. Еще более редким осложнением естественного течения порока является аневризма протока с последующим ее разрывом. М. Falkone и соавт. (1972) к 1972 г. описал всего 60 наблюдений спонтанного разрыва аневризмы протока.
Спонтанное закрытие ОАП возможно крайне редко, в литературе имеется описание лишь единичных наблюдений [Campbell М., 1955; Mark H, Joung D., 1963 ].
Жалобы больных при ОАП неспецифичны. Наиболее частые: быстрая утомляемость, одышка при нагрузке. У более взрослых больных появляются ощущения перебоев, сердцебиения. Часто развиваются пневмонии.
Больные нередко отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные, но у детей раннего возраста при крике, натуживании может появиться цианоз, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и является признаком обратного сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии.
Нередко можно выявить деформацию грудной клетки в виде «сердечного горба» и усиленную, хорошо видимую пульсацию грудной клетки в проекции верхушки сердца в пятом-шестом межреберье слева от грудины. При пальпации грудной клетки определяется систолодиастолическое или систолическое дрожание в проекции основания сердца.
Границы сердца расширены, но количественные их показатели могут быть различны. Специфическую диагностическую информацию дает исследование пульса и артериального давления. В типичных случаях, при наличии большого ар-териовенозного сброса крови, пульс быстрый, высокий. Иногда даже удается уловить различие в амплитуде колебаний пульса на правой и левой руках. Измерение артериального давления выявляет большую пульсовую амплитуду за счет снижения диастолического давления, которое может быть снижено до нуля. Этот клинический признак имеет особо важное диагностическое значение при обследовании детей раннего возраста [Чернова М. П., 1969].
Аускулыпация выявляет основной клинический диагностический признак порока-грубый, «машинный» систоло-диастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Шум хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. Диастолический компонент лучше прослушивается при форсированной задержке дыхания (проба Вальсальвы). Однако столь характерный шум определяется лишь при наличии большого артериовеноз-ного сброса. По мере уменьшения сброса из-за развития легочной гипертензии вначале снижается интенсивность шума; в последующем может выслушиваться лишь короткий систолический шум. У больных с одинаковым давлением в большом и малом круге кровообращения порок практически «афоничен». Однако в этой стадии развития заболевания возникает недостаточноть клапанов легочной артерии, которая аускультативно проявляется специфическим диастоличе-ским шумом Грехэма-Стилла.
Тоны сердца ясные; диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией. В большинстве случаев тон не только усилен, но и расщеплен. Причем второй, легочный его компонент особенно акцентирован. По интенсивности его усиления можно сделать представление о степени легочной гипертензии.
Иногда над верхушкой сердца аускультируется мезоди-астолический шум относительного стеноза или систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. В ряде случаев они сочетаются с III тоном.
В типичных случаях на ФКГ над легочной артерией регистрируется ромбовидной формы систолодиастолический шум. Осцилляции шума с возрастающей амплитудой начинаются сразу или с небольшим интервалом после I тона. К II тону они достигают максимума, а затем уменьшаются. На верхушке фиксируется систолический шум ромбовидной формы с пиком в середине систолы-шум относительной митральной недостаточности и, реже, короткий мезодиастолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней или малой амплитуды-шум относительного митрального стеноза. При выраженной легочной гипертензии (IVa группа), но при наличии сброса крови в фазу систолы и диастолы сохраняются оба компонента шума, но меньшей амплитуды.
Редко отмечается систолический тон изгнания и низко-или среднеамплитудный протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии.
На ЭКГ не выявляется специфических изменений. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики.
Электрическая ось сердца может быть расположена нормально или отклонена влево. При умеренной легочной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих желудочков. С уменьшением артериовенозного сброса крови более выражена гипертрофия правого желудочка.
При склеротической форме легочной гипертензии фиксируется правограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка. У небольшого числа больных регистрируется неполная блокада левой ножки пучка Гиса [Keith J., 1958 ].
При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсивность выраженности его дает качественное представление о величине артериовенозного сброса крови. При склеротической форме легочной гипертензии рентгенологический рисунок сосудистых теней в легких отличается специфическими изменениями. При наличии большого количества широких сосудистых теней в корне легких заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. С развитием легочной гипертензии увеличивается и правый желудочек. Выбухает дуга легочной артерии. Ствол и ветви последней расширены. Расширена восходящая аорта. Выражена ее глубокая пульсация. Увеличена пульсация и легочной артерии.
Катетеризация позволяет выявить ряд диагностических признаков порока и точно установить степень нарушения гемодинамики.
Диагностика порока абсолютна, если во время катетеризации удается провести зонд из легочной артерии через проток в нисходящую аорту. При этом он занимает специфическую позицию, по форме напоминающую греческую букву «ф».
Достаточно достоверным диагностическим признаком следует считать и повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии более чем на 2 об.% по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка.
Методом Фика определяют величину выброса крови из обоих желудочков сердца и объем шунта; измеряют давле ние в камерах сердца, аорте и легочной артерии. Используя эти данные, а также такие их расчетные производные, как сосудистое сопротивление большого и малого круга кровообращения, можно сделать заключение о степени нарушения кровообращения и даже вывод о природе легочной гипер-тензии.
Информативным для диагностики порока является ретроградная аортография с введением контрастного вещества в восходящую аорту. На ангиограммах видно одновременное контрастирование аорты и легочной артерии, в которую контрастное вещество поступает через ОАП.
Диагноз.
Таким образом, внимательное и правильное обследование больного выявляет ряд специфических клинических признаков порока, которые в сочетании с электрокардиографией и рентгенологическим исследованием дают возможность в большинстве случаев правильно поставить диагноз ОАП.
В случаях «атипического» проявления порока, которое обычно наблюдается при выраженной легочной гипертен-зии, требуются катетеризация сердца и ангиокардиография.
Дифференциальная диагностика.
ОАП необходимо дифференцировать от дефекта аортолегочной перегородки, свищей коронарных артерий, аортальной недостаточности, сочетающейся с ДМЖП. При наличии выраженной легочной ги-пертензии число пороков, с которыми приходится дифференцировать ОАП, значительно увеличивается; к ним относятся практически все врожденные пороки, которые протекают с гиперволемией в малом круге кровообращения и могут осложняться склеротической формой легочной ги-пертензии.
Лечение.
При установлении диагноза ОАП показания к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2−5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возраст не является противопоказанием к операции.
При наличии легочной гипертензии операция показана больным II-IIIA гемодинамических групп и противопоказана больным ШБ гемодинамической группы, а также больным с обратным сбросом крови.
ОАП, осложненный бактериальным эндокардитом и энд-артериитом или сердечной недостаточностью, в настоящее время успешно оперируют после проведения соответствующего лечения.
Терапия индометацином, ингибирующим синтез проста-гландинов, начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. При энтеральном применении препарата закрытие ОАП, по данным разных авторов, наступает в 18−20%, а при внутривенном введении-в 88−90% случаев. Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/(кг-сут) в течение 2−3 дней. Противопоказанием к лечению являются почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы крови и би-лирубинемия свыше 0,1 г/л.
Хирургическое лечение порока хорошо разработано. Наиболее распространенными доступами являются левосторонний переднебоковой, боковой, заднебоковой по четвертому межреберью с резекцией или без резекции ребра. Проток закрывают либо путем перевязки его двойной лигатурой, либо его пересечением с последующим ушиванием обоих концов. Промежуточное положение занимает метод прошивания протока танталовыми скрепками с помощью аппарата ЖП-20.
В настоящее время большинство хирургов используют метод перевязки протока двойной лигатурой. Этот метод прост, сравнительно безопасен и дает надежные результаты.
Техника операции.
Производят левостороннюю зад-небоковую торакотомию по ходу четвертого межреберья без резекции ребра. Над аортой, в продольном направлении рассекают париетальную плевру, разрез продолжают вверх до устья подключичной артерии и на 2 см ниже протока. На медиальный край накладывают две-три держалки, с помощью которых освобождают область протока. Тупым и острым путем выделяют верхнюю и нижнюю ямки. При этом возвратный нерв, который располагается в нижней ямке под протоком, легко отходит с плеврой в сторону. Под освобожденный проток подводят зажим Федорова. Осторожно раскрывая бранши зажима, подводят две шелковые лигатуры (шелк № 8). Сначала перевязывают аортальный конец протока, затем легочный, стараясь при этом оставить промежуток между лигатурами. После перевязки протока пальпаторно проверяют, есть ли дрожание во втором межреберье слева от грудины (над легочной артерией). При хорошем лигировании протока дрожание исчезает. Над аортой ушивают париетальную плевру. Операция заканчивается обычным путем с введением дренажа в плевральную полость.
Наиболее типичными осложнениями операции перевязки ОАП по-прежнему остаются травма возвратного нерва и кровотечение из поврежденных сосудов. Последнее чаще встречается во время операции у больных с выраженной легочной гипертензией и перенесших бактериальный эндокардит. Поэтому операцию у этих больных следует выполнять иным способом.
После рассечения плевры над аортой и оттягивания медиального листка под аорту выше и ниже протока подводят тесемки, которые берут на турникеты, в промежутке между которыми выделяют наружную и заднюю поверхности. Отводя аорту под контролем зрения, выделяют заднюю и боковые поверхности протока. При выделении аорты и протока необходимо следить за тем, чтобы не был поврежден грудной лимфатический проток. После этого в безопасных условиях под контролем зрения вокруг протока проводят лигатуры. Перед завязыванием целесообразно снизить артериальное давление или на короткое время пережать аорту.
В редких случаях при очень широком и коротком протоке простая перевязка может оказаться неэффективной или вызвать изгиб аорты с образованием искусственной коаркта-ции. В таких случаях показано пересечение протока. Для этого, помимо аорты, выделяют еще и левую легочную артерию. Оба сосуда пристеночно отжимают, проток пересекают, а дефекты в боковых стенках сосудов ушивают непрерывным швом. При выраженном кальцинозе протока некоторые авторы [Morrow A., dark W., 1966] рекомендуют оперировать в условиях искусственного кровообращения из левостороннего доступа, закрывая проток заплатой со стороны аорты.
N. Portsman (1968, 1974) предложил другой метод закрытия протока-«катетеризационный»: проток закрывается «пробками» из синтетической ткани, которые вводятся
в проток со стороны аорты с помощью специальных катетеров через бедренную артерию. В последующие годы были разработаны более совершенные и надежные «окклюдеры» [Савельев С. В., 1988; Ziyad M., 1994] и метод приобрел широкое распространение.
Результаты.
Послеоперационная летальность невелика- 0−3%. При высокой степени легочной гипертензии послеоперационная летальность несколько увеличивается.
Отдаленные результаты хирургического лечения ОАП показывают, что своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления. У больных с выраженной легочной гипертензией результат операции зависит от обратимости структурных и функциональных изменений легочных сосудов и миокарда. У больных Ilia гемодинамической группы полной нормализации гемодинамики, как правило, не наступает, но значительное улучшение показателей свидетельствует об эффективности хирургического лечения. Хорошие результаты операции в I-IIIa гемодинамических группах получены соответственно в 99,5, 95,5, 80% случаев.
Процесс клинической реабилитации проходит в основном в течение первого года после операции. У большинства больных с выраженной легочной гипертензией он более длительный.
У всех больных III6 гемодинамической группы, у которых общелегочное сопротивление составляет более 75% от периферического, в отдаленные сроки после операции сохраняется высокая степень легочной гипертензии, обусловленная склеротическими изменениями в сосудах легких.
