Заболевания → ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

 

 

 

Отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка сердца-«двойное отхождение» от правого желудочка- сложный врожденный порок, при котором обе магистральные артерии отходят от правого желудочка и имеется ДМЖП. Порок впервые описан Т. Paecock в 1866 г.

Частота.

 

Заболевание сравнительно редкое- 1% от числа всех ВПС.

Возникновение порока связывают с отсутствием процесса резорбции в примитивной сердечной трубке бульбарновент-рикулярного гребня, что не позволяет аорте после деления общего артериального ствола переместиться в левый желудочек. Гребень, представленный миокардиальной тканью, вклинивается между полулунными и митральным клапанами, образуя внутренний край ДМЖП и обусловливая отсутствие митрально-полулунного фиброзного продолжения [Goor A., Lillehei С., 1975 ]. Это так называемый классический вариант двойного отхождения, который описан в настоящей главе.

Согласно концепции М. Lev и соавт. (1972), при двойном отхождении обе магистральные артерии полностью или почти полностью отходят от правого желудочка сердца и наличие или отсутствие митральнс-полулунного фиброзного продолжения не имеет принципиального значения. Ряд авторов считают, что если более чем половина площади артериальных клапанов сообщается с одним из желудочков сердца, то данный порок необходимо рассматривать как отхождение аорты и легочного ствола от этого желудочка [Pacifico A. et al., 1973; Becker A., Anderson R., 1981 ]. К примеру, если у больного с тетрадой Фалло более чем половина площади аортального клапана расположена над правым желудочком, то данный порок рассматривается как сочетание тетрады Фалло с отхождением аорты и легочного ствола от правого желудочка.

Эта концепция имеет своих сторонников [Stark J., 1983 ], однако не позволяет четко определить границы патологии с позиций нарушения развития сердца в эмбриональном периоде.

Классификация.

 

Наиболее частыми вариантами «двойного отхождения» являются отхождение магистральных артерий от правого желудочка с субаортальным ДМЖП и стенозом легочной артерии и «двойное отхождение» с подлегочным ДМЖП-синдром Тауссиг-Бинта.

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР придерживаются следующей характеристики порока: 1) истинное «двойное отхождение» от правого желудочка с обязательным нарушением митрально-аортального продолжения (классический вариант); 2) истинное двойное отхождение с подлегочным ДМЖП (синдром Тауссиг-Бинга) и обязательным нарушением митрально-аортального продолжения; 3) истинное «двойное отхождение» с расположением дефекта в перегородке в стороне от устьев аорты и легочного ствола, 4) «двойное отхождение» с анатомией, характерной для анатомии тетрады Фалло; 5) «двойное отхождение» аорты и легочной артерии с ДМЖП, расположенным над наджелудочковым гребнем (обычно больших размеров с вовлечением всего тела гребня).

При всех вариантах двойного отхождения может наблюдаться стеноз легочной артерии.

Патологическая анатомия.

 

Главным патологоанатомиче-ским признаком порока независимо от его типа является преимущественное отхождение обоих магистральных артерий от правого желудочка сердца с наличием в его полости двух выходных отделов для аорты и легочного ствола. При истинной форме двойного отхождения сосудов отсутствует митрально-полулунное продолжение. ДМЖП-единственный путь оттока из левого желудочка сердца. В зависимости от локализации дефект бывает пери-мембранозным, мышечным, может располагаться под устьями обоих магистральных сосудов, что и обусловливает взаимоотношение дефекта с проводящей системой сердца [Anderson R., Becker A., 1983 ]. При перимембранозном дефекте проводящая система расположена так, как при изолированной форме порока. Правая ножка предсердно-желудочкового пучка идет вдоль нижнелатерального края дефекта. При дефекте, расположенном под устьями обоих сосудов, проводящая система проходит вдоль задненижнего края дефекта. Если же дефект мышечный и не находится под устьем одной из магистральных артерий, то он располагается в стороне от проводящей системы сердца.

Стеноз легочной артерии может быть клапанным, подкла-панным, «инфундибулярным» (мышечным) или комбинированным. Двойное отхождение сосудов в 60% случаев сочетается с другими ВПС, особенно у детей грудного и раннего возраста. Аномалии правой коронарной артерии в виде необычного распределения ее крупных ветвей встречаются в 25% случаев [Gomes M. et al., 1971; Lincoln С., 1972].

Анатомия порока изучена недостаточно, в особенности варианты развития клапанного аппарата. У ряда больных наблюдается так называемый сидящий верхом трехстворчатый клапан, хорды которого, а иногда и сосочковые мышцы крепятся за край ДМЖП со стороны левого желудочка. В других случаях может иметь место крепление сосочковых мышц или хорд митрального клапана к правожелудочковой поверхности перегородки.

Особую группу составляют больные с креплением хорд и сосочковых мышц, а также перегородочной створки трехстворчатого клапана к верхнему краю дефекта. В таких случаях на пути оттока крови из левого желудочка через дефект в аорту возникает препятствие. Обычная радикаль ная коррекция порока у этой группы больных невыполнима.

Сложность анатомических особенностей порока зачастую обусловливает диагностические ошибки и отражается на результатах хирургического лечения.

Гемодинамика.

 

Гемодинамика зависит от размеров ДМЖП, его расположения, наличия или отсутствия стеноза легочной артерии, развития подаортального пространства, состояния трехстворчатого клапана и прикрепления хор-дального аппарата и сосочковых мышц.

При подаортальном расположении ДМЖП венозная кровь поступает в основном в легочную артерию, а артериальная кровь через ДМЖП в аорту, в связи с чем у больных артериальная гипоксемия или отсутствует, или незначительно выражена. Рано появляется легочная гипертензия. При развитии склеротической формы легочной гипертензии артериальная гипоксемия нарастает. У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии гипоксемия выражена с момента рождения (в отличие от больных с тетрадой Фалло).

При подлегочном расположении ДМЖП в легочную артерию поступает преимущественно артериальная кровь из левого желудочка, а в аорту-смешанная венозная кровь из правого. Поэтому у подобных больных выявляют значительную артериальную гипоксемию и раннее развитие высокой легочной гипертензии. У больных с небольшим ДМЖП либо выраженным развитием мышечного вала у устья аорты наблюдаются признаки стеноза аорты.

Клиника.

 

Клиническое течение всех вариантов заболевания тяжелое, что объясняется ранним развитием тяжелых нарушений кровообращения, легочной гипертензией и артериальной гипоксемией.

Смертность к концу первого года жизни достигает 40% [Fyler D., 1980 ]. Сочетание двойного отхождения сосудов с другими ВПС значительно ухудшает прогноз. Описаны случаи смерти при спонтанном закрытии ДМЖП [Алекси-Месхишвили В. В., Подзолков В. П., 1976].

Клиническое течение подаортального ДМЖП напоминает картину у больных с большими изолированными дефектами, высокой легочной гипертензией и значительным арте-риовенозным сбросом крови. При наличии стеноза легочной артерии клинические проявления идентичны таковым у больных с тетрадой Фалло. При аномалии Тауссиг-Бин-га клиническая картина сходна с той, которую наблюдают при полной транспозиции аорты и легочной артерии с ДМЖП. У больных рано развиваются недостаточность кровообращения, цианоз различной степени выраженности и признаки легочной гипертензии.

При подаортальном дефекте без стеноза легочной артерии на ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии желудочков сердца с отклонениями электрической оси сердца различной степени. Преимущественная гипертрофия правого желудочка указывает на увеличенный легочный кро-воток в отличие от больных с изолированными ДМЖП, у которых подобное изменение ЭКГ свидетельствует о развитии склеротической формы легочной гипертензии [Gomes M. et al, 1971 ].

При двойном отхождении сосудов типа тетрады Фалло в отличие от истинной тетрады Фалло может наблюдаться отклонение электрической оси сердца влево, нарушение ат-риовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Признаки выраженной гипертрофии левого желудочка свидетельствуют об обструктивном характере ДМЖП независимо от варианта двойного отхождения сосудов [Marin-Garcia J. et al., 1978 ].

При аномалии Тауссиг-Бинга изменения ЭКГ сходны с таковыми у больных с транспозицией аорты и легочной артерии в сочетании со стенозом легочной артерии.

На ФКГ выявляются признаки легочной гипертензии, стеноза легочной артерии.

Рентгенологическое исследование не обнаруживает специфических диагностических признаков. Если у больных без признаков стеноза легочной артерии размеры сердца не увеличены, то можно думать о развитии выраженного склероза легочных сосудов.

При стенозе легочной артерии рентгенологические признаки напоминают картину при тетраде Фалло. При аномалии Тауссиг- Бинга наряду с признаками легочной гипертензии отмечается более выраженное выбухание легочной артерии, чем у больных с первым типом порока без стеноза легочной артерии.

При установлении диагноза на ЭХОКГ у больных с от-хождением аорты и легочной артерии от правого желудочка необходимо оценить величину и расположение ДМЖП, выходной отдел желудочка в области корня аорты и легочной артерии. Особую трудность представляет диагностика аномалий развития митрального и трехстворчатого клапанов и состояния хорд и сосочковых мышц.

Эхокардиографическому исследованию отводится главная роль среди неинвазивных методов диагностики. С помощью одномерной и двухмерной эхокардиографии можно выявить отхождение обоих магистральных сосудов из правого желудочка, взаиморасположение магистральных артерий, величину ДМЖП, его локализацию. При двухмерной эхокардиографии в проекции длинной оси отсутствует митрально-аортальное продолжение, а ДМЖП является единственным выходом из левого желудочка. В проекции короткой оси оценивают ориентацию и взаимоотношение магистральных артерий. Эхокардиография в наши дни является единственным методом, позволяющим оценить состояние выходного отдела желудочков сердца, развитие митрального и трехстворчатого клапанов, прикрепление хорд и сосочковых мышц.

Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию осуществляют по той же программе, что и при обследовании больных с тетрадой Фалло. Следует произвести катетеризацию правых и левых отделов сердца с записью кривых давления в каждом из отделов.

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить ряд признаков, помогающих установить диагноз двойного отхождения магистральных сосудов. К ним относится свободное прохождение зонда из правого желудочка в аорту и наоборот. Систолический градиент давления между левым и правым желудочками может указывать на обструктивный характер ДМЖП.

Для аномалии Тауссиг-Бинга характерно более высокое насыщение крови кислородом в легочной артерии, чем в аорте, из-за особенностей гемодинамики (см. выше).

Ангиокардиографию выполняют селективно из правого желудочка в проекции длинной оси сердца и снимают ствол легочной артерии в аксиальной проекции. В обязательном порядке необходимо выполнить левую вентрикулографию для изучения величины и расположения дефекта в перегородке и аортографию для определения возможного отхождения от нисходящей аорты крупных бронхиальных ветвей к легким, а у больных с легочной гипертензией-для исключения ОАП.

При первом типе порока, в том случае, когда отсутствует стеноз легочного ствола, введение контрастного вещества в правый желудочек дает возможность увидеть обе магистральные' артерии, причем степень контрастировать аорты зависит от величины легочного кровото-ка. При значительно увеличенном легочном кровотоке контрастное вещество может поступать полностью в легочный ствол. В прямой проекции часто выявляются два выходных отдела для магистральных артерий, а в боковой проекции видна выраженная в различной степени декстропозиция аорты, тень которой может накладываться на тень легочного ствола или даже выступать вперед.

При ангиокардиографии из левого желудочка следует оценить величину ДМЖП. Если дефект носит обструктивный характер, то его диаметр меньше диаметра кольца аортального клапана.

Левая вентрикулография, особенно левая атриография, позволяет выявить и состояние митрально-полулунного фиброзного продолжения и степень декстропозиции аорты, что является основным диагностическим критерием при установлении диагноза двойного отхождения сосудов (см. выше).

При сочетании порока первого типа со стенозом легочного ствола ангиокардиографическая картина в прямой проекции может быть идентичной таковой при тетраде Фалло. Однако в боковой проекции значительная транспозиция аорты позволяет заподозрить двойное отхождение магистральных сосудов. При левой атриографии отсутствует митрально-аортальное фиброзное продолжение и кон-

трастированная кровь поступает через ДМЖП вначале в правый желудочек, а затем в аорту.

При аномалии Тауссиг-Бинга наблюдается подлегочное расположение ДМЖП; митрально-легочное фиброзное продолжение отсутствует.

При ангиокардиографическом исследовании важно установить характер стеноза легочного ствола и легочных артерий, наличие сопутствующих пороков предсердно-желудо-чковых клапанов и состояние дистальных отделов легочной артерии.

Дифференциальный диагноз.

 

Первый тип порока следует дифференцировать от ДМЖП и других «бледных» пороков, протекающих с высокой легочной гипертензией. При стенозе легочной артерии следует исключить тетраду Фалло и другие пороки, для которых характерно наличие дефекта в перегородке, стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты.

Аномалию Тауссиг-Бинга следует дифференцировать от транспозиции аорты и легочного ствола в сочетании с ДМЖП.

Двойное отхождение часто сочетается с другими ВПС:

отсутствием одного из предсердно-желудочковых клапанов, полным аномальным дренажем легочных вен, «седловид-ным» митральным или трехстворчатым клапаном.

Показания к операции.

 

Из 100 больных около 40% неопе-рабельны, у 30% можно выполнить внутрисердечную коррекцию, а еще у 30% необходимо применить внесердечные клапансодержащие протезы [Wilcox В. et al., 1981]. В последние годы применяют операцию типа операции Фонтена.

При окончательном установлении диагноза и решении вопроса о возможности и характере операции следует получить ответы на следующие вопросы: величина и взаимоотношение ДМЖП с магистральными артериями, взаимоотношение аорты и легочного ствола, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии, патологии предсердно-желудоч-ковых клапанов, прикрепление хордального аппарата и со-сочковых мышц, степень легочной гипертензии.

Хирургическое лечение.

 

Бесперспективность консервативного лечения и тяжелый прогноз делают показания к хирургическому лечению больных практически абсолютными, за исключением больных с некорригируемыми сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией с повышенным общелегочным сопротивлением (более 10 ед.).

У детей раннего возраста при сочетании порока со стенозом легочной артерии показано наложение межартериального анастомоза. При отсутствии стеноза легочного ствола и легочных артерий радикальная коррекция порока показана в возрасте 12−24 мес, хотя ряд хирургов выполняют радикальную коррекцию порока у детей грудного возраста [Barratt-Boyes В., Kirklin J., 1982 ].

При обструктивном ДМЖП необходима ранняя операция, так как нарастающая гипертрофия левого желудочка увеличивает риск радикальной коррекции в последующем [Stark D., 1983 ].

Радикальная коррекция при наличии стеноза легочной артерии показана в возрасте старше 4 лет. В тех случаях, когда ДМЖП расположен в стороне от устьев магистральных артерий, радикальная коррекция выполняется у больных в возрасте старше 5−6 лет. До этого возраста производят сужение легочного ствола или наложение межартериального анастомоза [Stark J., 1983 ].

Операция сужения легочной артерии у больных с двойным отхождением сосудов может сопровождаться значительным усилением цианоза, особенно с исходным насыщением артериальной крови кислородом ниже 70%. Поэтому операцию следует выполнять под контролем насыщения артериальной крови кислородом.

Впервые успешная радикальная коррекция классического типа двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка была выполнена J. Kirklin в 1957 г. [цит. по D. McGoon, 1961 ]. В СССР первая удачная операция у больного с классическим типом порока, сочетавшегося со стенозом легочного ствола, была выполнена В. А. Бухариным в 1974 г. [Бухарин В. А. и др., 1974]. К настоящему времени описаны успешные операции при всех вариантах двойного отхождения магистральных сосудов.

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к концу 1986 г. сделано 45 радикальных операций у больных с отхождением магистральных сосудов от правого желудочка.

Операция выполняется в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии. При внутрисердечной коррекции порока, помимо устранения всех сопутствующих пороков, необходимо создание широкого сообщения между левым желудочком и устьем аорты с помощью заплаты, наложенной в правом желудочке таким образом, чтобы под ней образовался канал, по которому кровь из левого желудочка через ДМЖП могла бы беспрепятственно поступать в аорту. Непременным условием адекватного выполнения операции является большой диаметр межжелу-дочкового дефекта. Заплату выкраивают большую в виде ромба. По длине она должна быть больше расстояния между латеральным краем дефекта и верхним отделом фиброзного кольца аортального клапана, а по ширине позволить создать свободный тоннель между дефектом и устьем аорты. Желательно фиксировать заплату П-об-разными швами на прокладках. Если диаметр дефекта меньше диаметра устья аорты, то необходимо расширить его за счет иссечения верхнелатерального края между 12 и 3 часами. В этой области отсутствует опасность травмы проводящей системы сердца и митрального клапана.

В случае сочетания порока со стенозом легочной артерии порок устраняют обычным путем. При клапанном стенозе выполняют вальвулопластику, а если имеется еще стеноз выходного отдела или выходной отдел правого желудочка уменьшается в результате формирования нового выходного пути из левого желудочка с помощью заплаты, необходимо пластическое расширение его путем подшивания заплаты из перикарда или синтетической ткани к краям вентрикулотом-ной раны; в ряде случаев продолжают разрез через фиброзное кольцо на переднюю стенку легочного ствола.

В тех случаях, когда в выходном отделе правого желудочка располагаются крупные ветви правой коронарной артерии, не позволяющие выполнить продольную вентрикуло-томию, пластическое расширение его с помощью заплаты невозможно и поэтому целесообразно применить клапан-содержащий «кондуит».

При аномалии Тауссиг-Бинга коррекция порока технически значительно сложнее и успешные операции являются предметом отдельных сообщений [Wedemeyer A. et al., 1970]. При этом варианте двойного отхождения сосудов трудно создать прямое сообщение левого желудочка с аортой из-за отдаленности ДМЖП от устья аорты. Поэтому вначале создают с помощью заплаты сообщение подлегочного дефекта с устьем легочного ствола, образуя таким образом функциональную транспозицию аорты и легочного ствола, а затем производят внутрипредсердную коррекцию по методике Сеннинга или Мастарда [Hightower В. et al., 1969; Stark J., 1983 ]. Дополнительными трудностями при коррекции аномалии Тауссиг-Бинга является высокая частота сопутствующей патологии предсердно-желудочковых клапанов [Kitamura N. et al., 1974], а также то, что правый желудочек, которому после операции приходится поддерживать системное кровообращение, плохо «переносит» вентри-кулотомию.

В случаях двойного отхождения сосудов, когда ДМЖП располагается в стороне от устьев магистральных артерий, хирургическая коррекция порока представляет значительные сложности. Поскольку дефект может располагаться в различных участках межжелудочковой перегородки, то и локализация проводящей системы сердца может быть вариабель-ной, что увеличивает вероятность ее травмы при необходимости увеличения размеров дефекта. Перимембранозные приточные и трабекулярные дефекты необходимо расширять кверху в их верхнемедиальной части [Stark J., 1983]. Дефекты в верхней части межжелудочковой перегородки расширяют за счет иссечения их нижнего края.

Вместо внутрисердечной заплаты для создания тоннеля может быть использован сосудистый протез, один край которого подшивают к краям ДМЖП, а другой-к устью аорты.

Клапансодержащий протез («кондуит») применяют у больных со стенозом легочного ствола, у которых ДМЖП расположен в стороне от устьев магистральных артерий, когда невозможно создать внутрижелудочковый тоннель с помощью заплаты, так как она вызывает обструкцию выходного отдела правого желудочка [Stark J., 1983 ]. Описаны лишь единичные случаи успешного выполнения операций по данной методике.

Осложнениями операции коррекции двойного отхождения магистральных сосудов, кроме характерных для сложных реконструктивных операций, являются гемолиз вследствие использования заплаты из синтетической ткани и обструкция путей оттока из левого желудочка в отдаленные сроки после операции [Singh J. et al., 1976 ].

Непосредственные и отдаленные результаты.

 

Сводная статистика, опубликованная J. Stark в 1983 г., охватывает 163 случая с послеоперационной летальностью, составляющей 22,7%. У больных с сопутствующим стенозом легочного ствола летальность выше. По данным М. Gomes и со-авт. (1971), A. Pacifico и соавт. (1973), на 33 операции летальность составила 31,5%.

Основными причинами смерти после радикальной коррекции двойного отхождения магистральных сосудов являются острая сердечная недостаточность, обусловленная такими факторами, как оставшаяся после коррекции высокая легочная гипертензия, некорригированные сопутствующие пороки, нарушения ритма сердца, высокий систолический градиент давления между левым желудочком и аортой, повреждение коронарных артерий.

Отдаленные результаты операций изучены недостаточно. По-видимому, при адекватной коррекции порока значительно улучшается качество жизни больных и увеличивается ее продолжительность.

При отсутствии реканализации ДМЖП отдаленные результаты у больных с подаортальным дефектом без сопутствующего стеноза легочного ствола хорошие, а у больных со стенозом идентичны результатам после радикальной коррекции тетрады Фалло.