Заболевания → Миксомы сердца.

 

Миксома — это первичная внутринолостная, гистологически доброкачественная опухоль сердца. Однако при нераспознанном диагнозе наблюдается клинически злокачественное и даже фатальное течение.

Хирургическое лечение миксом левою предсердия начато в 1954 г.. когда С. Crafoord произвел первую успешную операцию удаления опухоли в условиях ИК. W. Bahnson и Е. Ncwman (1953) описали первую удачную операцию удаления миксомы правого предсердия в условиях гипо-тсрмии.

В нашей стране впервые успешная операция по удалению миксомы правого предсердия в условиях ИК выполнена С. А. Колосниковым в 1962 г.

В последующие годы появились многочисленные сообщения о результатах хирургического лечения миксом сердца.

Частота и этиология.

 

По данным В. А. Жмур (1959), Н. Collins и J. Collins (1972) миксомы составляют 50% от числа всех доброкачественных опухолей сердца, а F. Gerbode (1978), обобщив материалы литературы, отметил, что миксомы обнаружены более чем в 1/3 , случаев среди 600 различных опухолей сердца.

Миксома чаще всего встречается у людей в возрасте 30- 60 лет, хотя описаны случаи этого заболевания у грудных детей и глубоких стариков, и в 2−3 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Миксома наиболее часто локализуется в полости предсердий. Причем, по данным многих авторов 75% миксом образуется в левом предсердии. 20% — в правом и крайне редко — в желудочках сердца.

Этиология миксомы неясна. С помощью электронной микроскопии в цитоплазме звездчатых клеток были найдены антигены вируса Коксаки В4 и частицы, напоминающие вирусы, вирусную культуру из клеток опухоли получить нс удалось. Наличие миксом в двух последовательных поколениях одной семьи объясняют генетической трансмиссией по аутосомному доминантному типу.

В настоящее время следует признать, что дискуссия о характере миксом как об организованном тромбе или опухоли представляет исторический интерес. Клинические данные, наличие рецидивов, указание на злокачественное перерождение, наблюдение семейных миксом, миксом у близнецов дают яркие доказательства опухолевой природы заболевания. Имеются и тинкториальные отличия тромба от миксомы при гистохимическом исследовании, а также идентичность гистологической структуры миксом сердца и миксом других локализаций. Гистогенез опухоли неясен. Предполагают, что клетки опухоли развиваются из эмбриональной мукоидной ткани или эндотелия с последующей миксоматозной дегенерацией. Преимущественную локализацию миксом в области овального отверстия межпредсердной перегородки объясняют (физиологической склонностью этой зоны тканевой пролиферации, сохраняющейся в неонатальном периоде и даже у взрослых.

Патологическая анатомия.

 

Миксома может быть обнаружена в любой полости сердца, но наиболее часто — в левом предсердии, где она. как правило, располагается в области овальной ямки и ее края. реже — в месте впадения легочных вен; кроме того, место прикрепления миксомы может находиться на задней стенке предсердия и в обласги утка, а в правом предсердии-в области овальной ямки или других отделов. Миксомы желудочков встречаются редко. В правом желудочке опухоль может исходить из стенок межжелудочковой перегородки, наджелудочкового гребня, створок клапана и хордальных нитей, в левом-из межжелудочковой перегородки, его стенок, иногда она связана с анатомическими образованиями митрального клапана. При поражении желудочков в отличие от типичных одиночных миксом предсердий возможен мулыицентрический рост опухолей. Известны первично множественные опухоли предсердия и желудочка, обоих предсердий. Опухоль правого желудочка может заполнять выходной его отдел, вызывая стеноз или окклюзию устья легочного ствола, врастая в это устье, доходя до бифуркации.

Макроскопически миксомы бывают двух видов. В ряде случаев это овальное плотное образование, диаметром от горошины до 8 см и более.

Иногда опухолевые массы настолько велики, что целиком заполняют левое предсердие, что создает впечатление о невозможности кровотока в нем. Поверхность опухоли блестящая. капсула отчетливо выражена. Миксома может иметь сосочковое, гроздьевидное строение. В этих случаях консистенция ее мягкая, желеобразная. На разрезе и с поверхности цвет опухолей от серого до красно-бурого цвета, они студневидные, иногда с очагами некроза и кровоизлияниями, могут быть очажки обызвествления.

Опухоль может иметь широкое основание или длинную ножку. В 80% случаев отмечается наличие ножки. Имеющаяся ножка определяет возможность пролабирования опухоли в предсердно-желудочковое отверстие. На вскрытии сердце обычной массы, незначительно увеличено в объеме. При миксомах правого предсердия в 20% случаев встречается межпредсердный дефект. Изменения створок предсердио-желудочковых клапанов встречаются редко и носят вторичный характер. Отмечается также дилатания фиброзного кольца митрального клапана.

Эмболии встречаются в 40% случаев. При миксоме левых отделов сердца эмболии наблюдаются в сосудах большего круга кровообращения: от аорты до мелких внутриорганпых ветвей, при миксомах правых отделов-в системе легочной артерии. Имеются сообщения о том, что по гистологической картине удаленного эмбола можно диагностировать миксому сердца, что подтверждалось в дальнейшем во время операции.

Гистологическое строение опухоли неоднородно. Основная субстанция (матрикс) представлена аморфным, оксифильным веществом, в котором рассеяны клетки опухоли, причем «взаимоотношения» клеток и матрикса различные (клеток в опухоли мало). Клетки в опухоли веретенообразной формы с круглым или овальным ядром, четким ядрышком. иногда образуют синцитиальные группы. Опухолевые клетки похожи на эндотелиальные и могут участвовать в формировании сосудов. Отмечают большое количество глыбок свободно лежащего гемосидерина, располагающегося внутриклеточно, кровоизлияния. В опухоли много капилляров, видны более крупные сосуды, которые распределены неравномерно.

В ножке опухоли имеются сосуды артериального типа с фиброэластозом: толстостенные сосуды могут входить в ножку из подлежащего эндокарда. Ткань ножки представлена соединительной тканью. В опухоли могут происходить дистрофические изменения — некрозы. кровоизлияния. реже происходит ее обызвествление. Отложение извести более характерно для миксом правого предсердия.

Патологическая физиология.

 

Размер и локализация опухолей определяют их стенозирующий эффект: левопредсердная миксома суживает левое предсердно-желудочковое отверстие, возможно также нарушение оттока из легочных вен из-за сужения их отверстий. Опухоль правого предсердия стенозирует правое венозное отверстие, а также может затруднять отток из полых вен. создавая, в частности, каршну синдрома верхней полой вены. Левожелудочковая опухоль суживает выходной отдел левого желудочка, имитируя картину обструктивной миокардиопатии. Правожелудочковая миксома может стенозировать устье легочного ствола.

При миксомах. располагающихся в предсердиях, имеются два варианта нарушений гемодинамики. Миксомы, пролабирующие в левый желудочек, «двигаются» во время ранней систолы от желудочка к предсердию, вызывая в последнем значительный подъем давления, чю на кривой давления в предсердиях огражается внезапным повышением волны v. схожим с таковым при клапанной недостаточности. Во время ранней диастолы опухоль «проваливается» в полость желудочка, что способствует резкому снижению внутрипредсердного давления и быстрому снижению волны y на кривой давления.

Если же опухоль остается в предсердии и препятствует прохождению крови через предсердно-желудочковый клапан во время диастолы, т. е. если это ненролабирующая опухоль на короткой ножке, то гемодинамика напоминает таковую при стенозе митрального или трехстворчатого клапана с замедленным кровотоком через клапан во время диастолы.

Клиника и диагностика.

 

Клинические признаки миксом:

1)     эмболии;

2)     обструкция кровотока;

3)     конституциональные признаки (реакция организма на миксому).

Одним из тяжелых клинических проявлений у больных с миксомой сердца являются эмболии, возникающие вследствие фрагментации опухоли. Особенно опасна эмболия коронарных артерий, осложняющаяся острым инфарктом миокарда, эмболия сосудов головною мозга, приводящая к гемипарезу или внезапной смерти, а также массивная эмболия легочной артерии. Эмболия периферических сосудов может быть первым признаком миксомы. Это часто наблюдается у молодых людей с «коротким анамнезом», у которых от первичных признаков сердечного заболевания до стадии сердечной недостаточности проходит 1−2 года. особенно если эмболия возникает на фоне синусового ритма, а не мерцательной аритмии.

Обструкция кровотоку (механический фактор) обычно проявляется в виде какого-то сердечного заболевания, имитируя нередко картину порока сердца, чаще стеноза митрального или трехстворчатого клапана, реже комбинированного порока с регургитацией, а иногда клинику трудно объяснимой сердечной недостаточности без какого-либо шума при аускультации.

Очень часто подобные больные наблюдаются врачами с ошибочным диагнозом митрального стеноза, предпринимаются даже попытки закрытой митральной комиссуротомии, и только после обнаружения при этом опухоли в левом предсердии устанавливают правильный диагноз. Типичным является следующий клинический пример.

Больная К.. 38 лет. поступила в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР с жалобами на одышку в покое, сердцебиение, слабость и кровохарканье. Заболела 3 года назад, когда появилась одышка, приступы удушья при физической нагрузке. Через 2 года после начала заболевания при обследовании в другом учреждении поставлен диагноз митрального стеноза. Оперирована. Операция закончилась торакотомисй с ревизией левого предсердия, в полости которого обнаружена опухоль над митральным клапаном. В институте, по данным обследования, поставлен диагноз миксомы левого предсердия. Произведена повторная операция и условиях ИК. Удалена опухоль грушевидной формы размером 5x8 см. исходящая из овального окна. гистологическое исследование подтвердило диагноз миксомы. Больная выздоровела.

У больных с миксомой левых отделов сердца преобладают жалобы, обусловленные нарушением кровообращения по малому кругу (одышка, кровохарканье), в то время как у больных с опухолью правых отделов доминируют жалобы, характерные для нарушения кровообращения в большом круге (увеличение печени, отеки).

Небольшие миксомы, если только они не приводят к эмболии, обычно асимптоматичны. Миксомы на ножке могут вызывать перемежающуюся обструкцию, например, при перемене положения тела, проявляющуюся эпизодами потери сознания или внезапной смерти. Большая опухоль может прикрывать отверстия клапанов сердца, обусловливая их функциональный стеноз. Аускулыативно диастолические шумы при миксомах предсердий не отличаются ог таковых при ревматических стенозах митрального и трехстворчатого клапанов. Систолический шум появляется только при наличии регургитации, вызванной дилатацией фиброзного кольца клапана.

Для миксом, создающих нрепягствие выходу крови из желудочков, характерны систолические шумы, похожие на шумы при стенозе аорты или легочного ствола.

У ряда больных шум не фиксируется. Один из важных клинических признаков миксомы сердца — изменчивость шумов при перемене положения больного — обусловлен смещением опухоли относительно клапана. Поэтому отсутствие шума при наличии других признаков миксомы не означает отсутствие опухоли.

Клинические проявления миксомы сердца определяются и конституциональными особенностями организма. т. е. различными общими реакциями на опухоль. Выделяют пять основных симптомов: лихорадка, которая появляется внезапно и не копируется антибиотиками, высокая СОЭ. снижение массы тела. анемия, изменения состава белков сыворотки крови. Общая конституциональная реакция организма на миксому неясна, но, как указывают L. Selzer и соавт. (1972), это состояние может быть обусловлено множественными микроэмболиями («отравлением» организма миксомой) или аутоиммунной реакцией организма на высвобождение в кровь полисахаридных и белковых субстанций опухоли. Как правило, эти симптомы исчезают после удаления опухоли.

Выделяют основные клинические симптомы, на основании которых можно заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца. К ним относятся: 1) внезапное появление клинических признаков, которые иногда зависят ог перемены положения тела больного; 2) быстрое развитие сердечнососудистой недостаточности без видимых причин и несмотря на применение кардиальной терапии; 3) небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца; 4) возникновение эмболий периферических

сосудов или сосудов легких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей, при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику миксомы; 5) одышка или кратковременная потеря сознания, появляющаяся внезапно; эти признаки возникают при обструкции миксомой отверстий клапанов; 6) изменчивость шумов при перемене положения тела больного; 7) течение заболевания под маской инфекционного эндокардита, общая слабость, анемия, повышение СОЭ, длительный субфебрилитет. несмотря на лечение антибиотиками.

По данным электрокардиографии нельзя поставить диагноз. Она имеет большое значение для решения вопроса о функциональном состоянии сердца, отражает степень гипертрофии миокарда. Чаще всего при миксомах на ЭКГ фиксируется синусовый ритм.

При миксомах предсердий на ЭКГ имеются признаки гипертрофии предсердий, реже желудочков. Степень выраженности электрокардиографических изменений зависит от величины стеноза, обусловленного опухолью.

Данные фонокардиографии имеют существенное диагностическое значение. Для миксом предсердий характерно расщепление I тона, что объясняется затрудненным опорожнением предсердных камер. Наиболее патогномоничные звуковые  признаки,  особенно  при  миксомах  левого предсердия — отсутствие топа открытия предсердно-желудочкового клапана и наличие диастолического шума соответствующей локализации.

Рентгенологическое исследование, отражая гемодинамические изменения, вызванные миксомой, не дает опорных точек для дифференциальной диагностики между функциональным и органическим стенозом предсердно-желудочковых отверстий. Особенностью рентгенологической картины при миксоме левого предсердия в случаях, когда нарушения гемодинамики соответствуют митральному стенозу, является отсутствие выбухания ушка левого предсердия. Кроме того, полость левого предсердия расширена меньше, чем при митральном стенозе. У ряда больных отмечается равномерное увеличение полостей сердца, схожее с таковыми при диффузных изменениях миокарда. При обызвествлении миксом виден кальциноз на рентгеновских снимках.

Метод эхокардиографии обладает высокой разрешающей способностью, он по существу стал основным при предоперационном обследовании больных с данной патологией.

На ЭХОКГ опухоль левого предсердия вызывает появление «облачка» эхосигнала между створками митрального клапана во время диастолы желудочков. Во время систолы желудочков эхосигнал от опухоли виден в полости левого предсердия. При линейном сканировании на протяжении сердечного цикла можно проследить за движением «облачка» из левого предсердия в левый желудочек и обратно. Опухоль искажает характер кривой движения передней митральной створки, вызывая деформацию диастолического движения, и приводит к смещению передней митральной створки к межжелудочковой перегородке. По степени деформации диастолического наклона кривой передней митральной створки, амплитуде диастолического движения створок, объему, занимаемому «облачком» эхосигнала по отношению к полости левого предсердия, можно судить о размерах опухоли. Плотная гладкая капсула миксомы дает четкие контуры отраженного эхосигнала, тогда как опухолевые массы без оболочки имеют смазанный контур.

При двухмерной эхокардиографии опухоль видна в полостях сердца в виде более светлого образования на темном фоне. Визуализируется и движение опухоли на протяжении всего сердечного цикла.

Ангиокардиография получила широкое распространение в диагностике миксом сердца. При правостороннем расположении опухоли целесообразно контрастное вещество вводить в правое предсердие. При миксомах левого предсердия или желудочка возможно их выявление при выполнении ангиографии из легочного ствола (в фазе левограммы) либо при помощи левой вентрикулографии.

Характерным ангиографическим симптомом миксом сердца является выявление стойкого дефекта наполнения округлой формы с ровными и гладкими контурами, обтекаемого контрастированной кровью.

Длительность заболевания миксомой различна. Клиническая картина миксомы сердца на ранних стадиях не сопровождается выраженной симптоматикой, особенно если опухоль маленького размера. В случаях, когда опухоль нарушает  нормальную   функцию  предсердно-желудочкового клапана, клинические признаки быстро нарастают, и, несмотря на применение кардинальной терапии, неуклонно развивается недостаточность кровообращения.

Высоким является и риск внезапной смерти, которая наступает у 30% больных.

Хирургическое лечение.

 

Удаление миксомы является единственным радикальным методом лечения. Консервативная терапия сердечными ликозидами, диуретиками и общеукрепляющими препаратами лишь временно улучшает состояние больных. Ввиду опасности тяжелых осложнений или внезапной смерти отсрочку операций при миксоме сердца надо считать грубой ошибкой.

Техника операции. Хирургическое лечение миксом прошло два этапа. Приблизительно до 1978 г. производилась просто резекция миксомы, так как детальное гистологическое исследование показало, что клетки миксомы не распространялись за пределы эндокарда и не переходили на межпредсердную перегородку или стенку предсердия. Изучение отдаленных результатов не указывало на рецидивы миксом в сроки наблюдения до 4 лет. В настоящее время в связи с сообщениями о рецидивах миксом производится более радикальное удаление опухоли, т. е. иссечение площадки ее прикрепления и ушивания образовавшегося дефекта.

Срединная продольная стернотомия обеспечивает хороший подход ко всем отделам сердца и, как правило, используется при операциях удаления миксом сердца. Хирургическое вмешательство выполняется в условиях ИК и умеренной гипотермии.

Удалять миксому выходного отдела левого желудочка целесообразно, используя доступ к сердцу через аорту (поперечная аортотомия).

При удалении миксом сердца крайне важна профилактика эмболии фрагментами опухоли. Для предотвращения интраоперационных эмболий следует тщательно соблюдать следующие требования: 1) не производить пальцевой ревизии полости предсердий; 2) удалять опухоли очень бережно и единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; 3) после удаления миксомы необходимо тщательно промыть полости сердца.

Результаты хирургического лечения.

 

Госпитальная летальность при современной технике минимальная. У большинства оперированных наступает значительное улучшение состояния или полное выздоровление. О. Bahl и соавт. (1969), F. Georbode и соавт. (1978), R. Read и соавт. (1978) наблюдали единичные случаи рецидива миксом в тех случаях, когда не производилась резекция места прикрепления опухоли. Применение радикальной хирургической техники позволяет избежать этого осложнения. М. Marvasti и соавт. (1984) оперировали 9 больных с миксомой левого предсердия. Случаев госпитальной летальности не было. В отдаленном послеоперационном периоде с максимальным сроком наблюдения 11 лет рецидивов опухоли не наблюдалось, что подтверждено эхокардиографическим исследованием. Аналогичными результатами располагает ИССХ им. А. Н. Ба кулева АМН СССР. В сроки до 20 лет из 37 оперированных по поводу миксом левых и правых отделов сердца ни у одного не было рецидива заболевания. У большинства больных наступает значительное улучшение состояния или полное выздоровление. На протяжении нескольких месяцев легочная гипертензия исчезает. Защита миокарда осуществляется с помощью фармакохолодовой кардиоплегии. Доступ к миксоме левого предсердия осуществляется путем продольного разреза его стенки справа позади межпредсердного валика. Миксомы правого предсердия и желудочка удаляют через разрез правого предсердия. Для этого иссекают место прикрепления опухоли и затем ушивают ДМПП непрерывным швом.

При вовлечении в процесс митрального или трехстворчатого клапана наряду с удалением миксомы производят аннулопластику или замещение клапана протезом.

ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР располагает уникальным опытом успешного удаления множественных миксом правых отделов сердца с одновременным протезированием трехстворчатого клапана.

Больной А., 40 лет, поступил в институт с жалобами на одышку, увеличение живота, отеки на ногах. Болен в течение 2 мес. При обследовании поставлен диагноз множественных миксом правого предсердия. Во время операции обнаружено пять частично кальцинированных опухолевых узлов, исходящих из стенки правого предсердия, области овальной ямки. а также из сосочковых мышц и хорд трехстворчатого клапана. Опухолевые узлы удалены с иссечением клапана, который протезирован полусфсричсским протезом МКЧ-27−3. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Интерес данного наблюдения заключается в успешной дооперационной диагностике, а также множественном характере миксом, исходящих из различных участков стенки правого предсердия, хорд и сосочковых мышц трехстворчатого клапана, что вызвало необходимость протезирования последнего.