Заболевания → Липоидный протеиноз Урбаха-Вите
Болезнь Урбаха-Вите, или липоидный протеиноз (гиалиноз) кожи и слизистых оболочек полости рта, представляет собой комплексное нарушение обмена с липоидно-протеиновыми отложениями, преимущественно в коже и слизистых оболочках полости рта, а также гортани, с характерными, в основном узелковыми высыпаниями.
Этиология заболевания точно не установлена, но оно часто имеет семейный характер. Определенная роль принадлежит генетическому фактору Urbach и Withe (1929) высказали мнение, что при этом заболевании липоиды с протеинами находятся в своеобразном соединении, и предложили название “липоидный протеиноз”. Полагают, что болезнь представляет собой результат рецессивно-наследственного расстройства белкового и липоидного обмена (липопротеиноз) с патологическим синтезом белка, что приводит к образованию парапротеина. Этот белок не подвергается ферментативному распаду и откладывается в интерстициальной ткани. Не исключено первичное нарушение углеводного обмена, так как заболевание часто возникает у больных сахарным диабетом. У ряда больных в пораженной коже обнаруживают отчетливое увеличение содержания лецитина (моноаминофосфатид). Концентрация же липоидов в крови обычно нормальная.
Заболевание начинается в раннем грудном возрасте с незначительных изменений кожи и слизистых оболочек полости рта и гортани, постепенно прогрессирует, обычно до юношеского возраста, после чего процесс стабилизируется. В связи с поражением гортани первоначальными симптомами могут быть охриплость, спазматическая одышка, сухой кашель и др. На коже щек, лба, волосистой части головы, на губах, языке, стенках глотки, гортани, миндалинах возникают небольшие плоские или полушаровидные эластической консистенции узелки, имеющие на слизистых оболочках желтоватый цвет. Цвет кожи в области высыпаний остается нормальным. Высыпания нередко группируются в виде полос и дорожек. Постепенно на поверхности элементов развиваются гиперкератоз и папилломатоз, вплоть до бородавчатых разрастании в местах расположения обильной сыпи. Помимо небольших узелковых элементов, могут образоваться бляшки с явлениями фиброза. Располагаясь на языке и сопровождаясь фиброзом, процесс может вызвать значительное уплотнение языка и последующую макроглоссию, а в области губ — макрохейлию. Указывают на частое сочетание поражения кожи и слизистых оболочек с эпилептиформными припадками, психическим инфантилизмом. Рентгенологически определяют симметричные внутричерепные обызвествления.
Гистологически определяют гиперкератоз и очаговый акантоз. Дерма утолщена, в верхней ее части перпендикулярно к эпидермису расположены толстые волнистые пучки гомогенного аморфного гиалиноподобного вещества, визуально определяемого как гиалин. Гиалиноподобное вещество окружает в виде муфты кровеносные сосуды и потовые железы. При окраске на жир обнаруживают большое количество липоидных изотопных зерен, расположенных внеклеточно в скоплениях гиалиноподобных пучков, особенно вокруг сосудов. Ксантомных “пенистых” клеток и явлений некроза нет. Ультраструктурно гиалиноподобные отложения представляются аморфной, мелкозернистой и мелковолокнистой массой со свойствами неколлагенового белка, в которую внедряются пучки неизмененных истинных коллагеновых волокон.
Диагноз основывается на клинических данных, подтвержденных результатами гистологического исследования. Лечение заключается в нормализации обменных нарушений, симптоматическом устранении фарингеальных явлений вплоть до трахеотомии. Прогноз при поражении слизистых оболочек не всегда благоприятный, так как тяжелое поражение гортани может повлечь за собой осложнения со стороны органов дыхания.
