Заболевания → Лепра половой системы
Лепра (lepra; проказа, болезнь Гансена) — хроническое инфекционное генералезованное заболевание. Относится к числу древнейших из известных болезней человека, но патология и эпидемиология ее до конца не изучены.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Этиология. Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae — кислотоустойчивая бактерия. Лепрозные палочки располагаются поодиночке, в виде параллельных тяжей или шарообразных скоплений, часто видны внутри клеток эндотелия кровеносных сосудов, в моноцитах. Постоянно обнаруживаются в мазках, соскобах с кожи или слизистых оболочек (особенно со слизистой оболочки перегородки носа).
М. leprae до сих пор не удалось культивировать на искусственных питательных средах. Размножение лепрозных палочек было продемонстрировано в подушечках лап мышей и в ушных мочках и яичках золотистых хомячков. Установлено, что девятипоясные броненосцы и некоторые другие родственные виды обладают восприимчивостью к лепрозной инфекции человека. Спонтанная лепра обнаружена у живущих на воле броненосцев.
Пути передачи. Источником заражения является больной человек, который может выделять во внешнюю среду множество бактерий. Пути передачи лепры неясны. Полагают, что чувствительность к инфекции наиболее выражена в детском возрасте. По-видимому, заражение детей происходит в семье.
Если кожа не повреждена, то возможности для проникновения или существования палочек лепры нет. Единственным участком, где обнаруживаются лепрозные бактерии, становится периназальная кожа, загрязненная выделениями из носа, содержащими возбудителя. Инфекция может передаваться капельным путем при попадании отделяемого из носа в продукты питания, посуду, на одежду, постельные принадлежности и т. д. Возможно случайное заражение лепрой при использовании инфицированных инструментов во время нанесения татуировки, при вакцинации, а также в процессе хирургической операции.
Эпидемиология и общая патология. Лепра широко распространена: по данным ВОЗ, встречается в более чем 70 странах. Инфекция характеризуется пестротой клинических проявлений — поражаются кожа, костный мозг, внутренние органы, суставы, глаза, периферическая нервная, мышечная и сосудистая системы. Обнаруживаются также отклонения от нормы со стороны эндокринной системы, при этом чаще других поражаются половые железы. У мужчин отмечаются понижение потенции или импотенция, а у женщин — нарушения менструального цикла, реже — генеративной функции, бесплодие.
Заболевание отличается длительным инкубационным периодом, который может длится от 3 до 10 лет (хотя в отдельных случаях ограничивается несколькими месяцами). В связи с этим симптомы и признаки заболевания появляются значительно позже инфицирования. Относительно редкие случаи заболевания людей при тесном длительном контакте с больными лепрой указывают на выраженную невосприимчивость к лепре и ее низкую контагиозность. Лечение снижает или полностью ликвидирует контагиозность больных. Во многих случаях форма заболевания доброкачественная, и выздоровление наступает самопроизвольно. Однако определенное количество лиц, называемых лепроматозными, являются носителями множества микобактерий, что обусловливает у них тяжелое течение болезни. При этом наблюдается постепенное прогрессирование нелеченного заболевания, а такие больные становятся главным источником инфицирования. Механизм переноса возбудителя лепры, а также факторы, по которым определялись бы симптомы болезни у зараженных лиц, все еще неизвестны. Заболевание не носит наследственного характера.
Гормональный статус больного оказывает определенное влияние на лепру (механизм его не вполне ясен). Так, например, первое поражение может проявиться вскоре после полового созревания, во время беременности или после родов. В эти периоды возникают новые очаги поражения, увеличивается число старых. Клинические признаки могут быть выраженными, что связано с модификациями иммунной активности. При пониженной реактивности организма наиболее сильно поражаются ткани-мишени (кожи, увеального тракта, периферической нервной системы, почек, половых органов), в которых происходят реакции антиген — антитело с образованием иммунных комплексов. Клинические проявления. Начинается заболевание незаметно. Поражения развиваются в тканях с более низкой температурой (кожа, поверхностно расположенные нервы, нос, глотка, гортань, глаза, яички). При разнообразной клинической картине лепры различают два основных (главных) типа заболевания: лепроматозный и туберкулоидный. Выделяют и промежуточный — недифференцированный тип.
Лепроматозный тип (LL) характеризуется прогрессирующим злокачественным течением с образованием в коже узлов, медленным симметричным поражением нервов, наличием большого количества кислотоустойчивых бактерий в пораженных участках кожи, длительной бактериемией, отрицательной кожной реакцией на введение лепромина.
Туберкулоидный тип (ТТ) отличается доброкачественным непрогрессирующим течением заболевания, пятнистыми изменениями кожи, внезапно развивающимися тяжелыми асимметричными поражениями нервов, небольшим количеством бактерий в очагах поражения и положительной кожно-аллерги-ческой пробой с лепромином (суспензия тканей больных лепрой, стерилизованная нагреванием).
У мужчин часто поражаются яички. Больные жалуются на боли в них (68 % случаев), наблюдаются стерильность (28 %), импотенция (48 %). Описаны поражения семенных пузырьков и семявыносящих протоков. Обнаруживают возбудителя лепры и в семенной жидкости". У больных нередко диагностируется орхоэпидидимит, почти всегда двусторонний. Если он возникает до периода полового созревания, могут развиться инфантилизм, гинекомастия, отсутствуют вторичные половые признаки.
Сведения о поражениях женских половых желез и нарушении детородной функции у больных лепрой скудны. Известно, что беременность приводит к активизации лепрозного процесса. Особенно часто рецидивы лепры случаются в последние 3 мес. беременности, что сопровождается значительными нарушениями клеточного иммунитета.
Возникновению характерных для лепры симптомов предшествуют продромальные симптомы: недомогание, отсутствие аппетита, угнетение общего состояния, повышение температуры тела. В ряде случаев отмечаются различные нервные нарушения — парестезии (ощущения покалывания, онемения, жжения, ползания мурашек), неврологические боли, расстройства кровообращения и т. д. На их фоне появляются неравномерно распространенная пятнистая сыпь или папулезные высыпания. Некоторые элементы сыпи сначала приобретают ярко-красный цвет, затем, распространяясь, они образуют фигуры, напоминающие по форме гирлянды, при этом пигментация или исчезает, или, наоборот, становится более выраженной. Возможны рецидивы высыпаний.
Первые явные признаки лепры обнаруживаются на ложе в виде шаровидных инфильтратов, которые группируются преимущественно вокруг сосудов и потовых желез, постепенно проникая вглубь, распространяются по поверхности кожи в виде воспалительных процессов или поражений в восходящем направлении периферических нервов.
Большинство внутренних органов могут поражаться, подобно коже, вследствие распространения инфекции по лимфатическим и кровеносным сосудам. Наблюдаются системные поражения в виде анемии и лимфаденопатии. Возможны тяжелые поражения глаз и придаточных отделов органа зрения, что сказывается на остроте зрения, вплоть до появления слепоты у лепрозных больных. При всех типах лепры отмечаются поражения опорно-двигательного аппарата с развитием деформаций и функциональными нарушениями.
Диагностика.
Для приготовления препаратов и окраски по Цилю — Нельсену используют соскобы, сделанные скальпелем с кожи или слизистой оболочки носа, а также биопсированную кожу ушной раковины. В коже или утолщенных нервных волокнах под микроскопом видны характерные гистологические изменения: патогастологической основой служит грануляционная ткань, которая гистологически отличается от других гранулем (туберкулез, сифилис). Лепрома характеризуется, как правило, обильным содержанием возбудителя проказы.
В мазках возбудитель лепры выявляется в виде тонких, часто зернистых палочек, которые содержатся в большом количестве в тканевом отделяемом, на срезах пораженных проказой органов. При этом они лежат то свободно, то располагаются внутри клеток. По своей величине, форме и отношению к красящим веществам микобактерии лепры напоминают туберкулезные палочки.
Лечение и профилактика.
Современные противолепрозные средства позволяют в большинстве случаев добиваться положительных результатов. В настоящее время при лечении больных лепрой применяют: диафенилсульфон, солюсульфон, дапсон, диуцифон, триамбутозин, тиоацетазон, изониазид, стрептомицин, рифампицин, сульфаниламиды пролонгированного действия, этионамид, диаце-тилдиаминодифенилсульфон.
Лечение лепры, как и других инфекционных заболеваний, должно быть комплексным, с применением антибактериальных, стимулирующих и обще-укрепляющих средств, физиотерапевтических методов при полноценном и разнообразном питании. В комплексе лечебных мероприятий предусмотрена терапия осложнений лепрозного процесса и сопутствующих заболеваний. При выборе того или иного препарата и определении его дозы учитывают тип, стадию и характер лепрозного процесса, вес, возраст больного, общее состояние, реактивность организма и наличие сопутствующих заболеваний. Строго индивидуальный подход гарантирует более высокий терапевтический результат.
Долговременный медицинский контроль за распространением данного заболевания основывается на современной диагностике и регулярном лечении. Мероприятия по лечению и профилактике лепры должны стать первостепенной задачей системы здравоохранения (PHS; Primary Health System). ВОЗ ведет в рамках PHS большую работу по координации, поддержанию и стимулированию программ, направленных на контролирование лепры. Стратегия контроля и лечения основывается на раннем распознавании заболевания и регулярно осуществляемом надзоре за терапевтическими мероприятиями. Все страны, где встречается лепра, получают помощь в программной борьбе с этим заболеванием через двусторонние и добровольные организации.
ВОЗ разработала и внедряет Специальную программу по научным исследованиям, а также по повышению квалификации специалистов в области тропических болезней. В международных центрах исследуются вопросы иммунологии и химиотерапии лепры. Особое значение имеют достижения в разработке и применения комплексного лечения этого заболевания. Определенные успехи достигнуты в создании вакцины против лепры. В научно-исследовательском институте инфекционных болезней в г. Осака (Япония) появилась вакцина, способная защищать людей от этой болезни. Ныне она проходит испытания среди населения Малайзии и Венесуэлы. Для точной оценки эффективности вакцины потребуется еще несколько лет. Комплексная терапия лепры предусматривает использование трех препаратов — дапсона, рифампицина и клофазимина (ВОЗ, 1981). Благодаря этой комбинации, более 800 000 пациентов освобождены от лечения, а число зарегистрированных случаев во всем мире за последние 5 лет уменьшилось с 5 млн. до 3,8 млн. человек.
Современный уровень знаний об эпидемиологии и путях распространения лепры, наличие эффективных лекарственных средств позволяют вести с ней борьбу, направленную на ограничение резервуара возбудителя и условий его передачи от заболевших восприимчивым лицам, контактирующим с больными. Ранняя диагностика и регулярное лечение больных — наиболее действенные меры борьбы с лепрой в настоящее время.
