Заболевания → Краниостеноз
Краниостеноз — преждевременное заращение швов свода черепа, ведущее к нарушению соответствия между развитием мозга и ростом костей черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Заболевание встречается среди новорожденных с частотой 1:1000.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Этиология краниостеноза окончательно не выяснена. Описываются как спорадические случаи, причиной которых, как полагают, являются экзогенные факторы (воспалительные процессы, облучение плода рентгеновскими лучами в первой половине беременности др.), так и семейные, предположительно с доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
В патогенезе краниостеноза основная роль отводится нарушению васкуляризации и обменным нарушениям, которые ведут к преждевременному заращению швов черепа. Врожденные или возникающие в раннем постнатальном периоде аномалии развития костей черепа часто сопровождаются пороками развития головного мозга или препятствуют его дальнейшему развитию. Изменение размеров и формы черепа при краниостенозе имеет различный характер и зависит от того, какие швы подвергаются преждевременному зараще-нию. Так, при закрытии коронарного шва рост черепа ограничивается в переднезаднем направлении и рост костей приобретает вертикальное направление, в результате чего образуется высокий и узкий — башенный череп (пиргоцефалия или оксицефалия). При раннем заращении сагиттального шва рост черепа ограничивается в поперечном размере и он принимает ладьевидную форму (скафоцефалия). В основу классификации краниостеноза положены критерии времени появления патологического синостозирования швов, их локализации и степени компенсации возникающих нарушений.
По степени клинических проявлений выделяются компенсированный и декомпенсированный краниостеноз. Для компенсированного краниостеноза характерны изменения формы черепа, нерезко выраженные явления гипертелоризма, экзофтальм, симптомы повышения внутричерепного давления, чаще в виде головной боли без локальных неврологических симптомов. На краниограмме обнаруживается заращение швов, усиление пальцевых вдавлений, на глазном дне — умеренные застойные явления. Давление ликвора достигает 300 мм вод. ст. При декомпенсированном краниостенозе внутричерепное давление резко повышено (до 500 мм вод. ст.), отмечается выраженный экзофтальм, признаки поражения глазодвигательных нервов, реже — асимметрия рефлексов на конечностях, а в ряде случаев возникают судорожные приступы. На глазном дне обнаруживаются признаки застоя и вторичная атрофия сосков зрительных нервов. Имеется изменение полей зрения. На краниограмме выявляются заращение и облитерация швов черепа, усиление внутреннего рисунка рельефа черепа, уменьшение размеров лобных пазух, неравномерность орбит, изменение конфигурации основания и черепных ямок, расширение входа в турецкое седло. Отставание в психическом развитии при краниостенозе отмечается примерно в половине случаев. Чаще оно выражается дебильностью, в редких случаях — имбецильностью. В структуре интеллектуального дефекта, как правило, отмечаются церебрастения и психоорганический синдром.
Диагноз краниостеноза устанавливается на основании характерных изменений строения черепа, данных рентгенологического и офтальмологического обследования. В ряде случаев показано нейрохирургическое лечение, направленное на увеличение объема полости черепа.
