Заболевания → КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Корригированная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) представляет собой врожденный порок сердца, который характеризуется предсердно-желудочковой и желудоч-ково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, т. е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения-артериальная. Наблюдается транспозиция и инверсия аорты и легочной артерии, которые лежат параллельно и не перекрещиваясь, а также инверсия желудочков и предсердно-желудочковых клапанов. По мнению Р. Stanger (1968),−это один из вариантов нормального сердца.
Первое описание порока принадлежит Rokitansky (1875), который, подчеркивая физиологическое направление потоков крови, отметил, что «транспозиция магистральных сосудов была корригирована положением межжелудочковой перегородки таким образ.ом, что венозная кровь поступала в легочную артерию, а артериальная кровь-в аорту».
Частота.
Корригированная ТМС составляет 0,4% среди врожденных заболеваний сердца. Поскольку у пациентов без сопутствующих пороков отсутствуют жалобы.и симптомы заболевания, то, вероятно, эта аномалия встречается чаще, чем об этом сообщается. A. Shem-Tov и соавт. в 1971 г. собрали в литературе описание 230 случаев. В СССР наибольшим опытом диагностики и лечения сопутствующих пороков располагали ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, где наблюдалось 70 больных. Хирургическое лечение пороков, сопутствующих корригированной ТМС, начато в 1956 г. W. Walker, который первым успешно закрыл ДМЖП [Walker W. et al., 1958 ], а в нашей стране первая подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1963 г.
Этиология и патогенез.
Возникновение корригированной ТМС связывают с аномальным изгибом бульбарно-вентри-кулярной петли и развитием перегородки конотрункуса без спирального скручивания. Высокая частота аномалии при правосформированном праворасположенном сердце объясняется эмбриологическими особенностями, согласно которым при нормальных зачатках сердца аномальный бульбар-но-вентрикулярный изгиб петли должен привести к бульбар-но-вентрикулярной инверсии и завершиться поворотом верхушки сердца вправо [Cruz М. et al., 1956−1971;
Shaher R., 1967]. В связи с тем что в клинической практике преимущественно встречается корригированная ТМС, представленная бульбарно-вентрикулярной инверсией, случаи порока, наблюдаемые при левосформированном право-и леворасположенном сердце, не следует рассматривать как результат синоаурикулярной инверсии. Такого мнения ранее придерживались A. Spitzer (1923), В. Cardell (1956). Эти варианты порока следует расценивать как результат бульбарно-вентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формированием и расположением внутренних органов, которое является редким вариантом нормального развития [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979].
Классификация.
3) корригированная ТМС при левосформированном право-расположенном сердце; 4) корригированная ТМС при лево-сформированном леворасположенном сердце.
Патологическая анатомия.
При корригированной ТМС и нормальном расположении сердца полые вены соединяются с правым предсердием, как в норме. Правое предсердие через двустворчатый клапан, который по структуре и распределению хордального аппарата аналогичен нормальному митральному клапану, сообщается с венозным желудочком, имеющим морфологическую характеристику нормального левого желудочка (треугольной формы, с гладкими внутренними контурами, особенно в области перегородки). От венозного желудочка отходит легочный ствол, располагающийся сзади и медиально. Фиброзное кольцо легочного ствола находится с перегородочной створкой венозного анатомического митрального клапана в такой же связи, как аортальное кольцо с перегородочной створкой митрального клапана в сердце при его нормальном развитии. Легочные вены соединяются с нормально расположенным левым предсердием, которое сообщается посредством трехстворчатого клапана (имеющего черты нормального), с артериальным желудочком. Последний по своему анатомическому строению является правым желудочком: он содержит наджелудочковый гребень, подразделяющий его полость на приточный и выходной отделы (резко выражена трабекулярность). От артериального желудочка отходит аорта, которая занимает переднелевую позицию по отношению к легочному стволу. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваются, как в норме, и уровень аортальных клапанов несколько выше, чем легочных. Дуга аорты расположена обычно слева, нисходящая часть ее имеет нормальный ход.
Взаиморасположение венозного и артериального желудочков приближается к нормальному: венозный желудочек лежит спереди и справа, но выходной отдел направлен кзади, а артериальный желудочек расположен слева и несколько кзади, однако его выходной отдел расположен спереди. В связи с этим выходные отделы желудочков пересекаются, что является отличительной особенностью корригированной ТМС от полной [Shem-Tov А. et al., 1971 ].
Инверсия желудочков ведет к нарушению топографии межжелудочковой перегородки. В нормальном сердце верхний край межжелудочковой перегородки достигает правого предсердия несколько правее межпредсердной перегородки, так что правое предсердие соприкасается непосредственно с левым желудочком и они разделяются предсердно-желудо-чковой частью перепончатой части межжелудочковой перегородки. В отличие от этого при корригированной ТМС межжелудочковая перегородка подходит к предсердиям несколько левее межпредсердной перегородки и тогда участок левого предсердия непосредственно примыкает к венозному, анатомически левому желудочку [Saved Н. et al., 1962 ].
Изменение топографии межжелудочковой перегородки оказывает влияние на расположение проводящей системы сердца. Предсердно-желудочковый узел и проксимальная часть предсердно-желудочкового пучка расположены нормально (на дне правого предсердия).
В отличие от нормы дистальная часть пучка и его ветви инвертированы вместе с межжелудочковой перегородкой. Анатомически левая ножка лежит с правой стороны, а дистальная часть пучка и анатомически правая ножка-с левой стороны межжелудочковой перегородки.
С хирургической точки зрения большое значение представляет положение коронарных артерий. При этом в отличие от нормы имеются передний аортальный синус и два задних-правый и левый [Elliott L. et al., 1966]. От правого аортального синуса отходит коронарная артерия, которая делится на огибающую ветвь и переднюю нисходящую артерию. Огибающая ветвь проходит в поперечном направлении, пересекая спереди основание легочного ствола, и далее направляется в правую предсердно-желудочковую борозду. Передняя нисходящая ветвь расположена в межжелудочковой борозде. От левого аортального синуса отходит коронарная артерия, которая идет в левую предсердно-желудоч-ковую борозду, давая заднюю нисходящую ветвь.
При корригированной ТМС и правосформированном праворасположенном сердце в отличие от предыдущего типа изменены пространственные взаимоотношения камер и ориентация верхушки сердца, хотя тип предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной связи не изменяется.
Полые вены и правое предсердие локализуются справа и более медиально, чем обычно. Легочные вены нормально соединяются с левым предсердием, которое располагается несколько кпереди по отношению к правому предсердию. В отличие от корригированной ТМС при нормальном положении сердца в условиях правосформированного праворас-положенного сердца межжелудочковая перегородка обычно направлена кпереди и расположена параллельно среднеса-гиттальной плоскости тела.
Изменяются также пространственные взаимоотношения артериального и венозного желудочков сердца: венозный желудочек лежит справа и занимает крайне небольшой участок переднебоковой поверхности сердца; артериальный желудочек находится более кпереди, чем при нормальном положении сердца, и слева и несколько ниже венозного желудочка. Дуга аорты расположена обычно слева, аортальное окно сужено. Верхушка сердца направлена вправо, вперед и вниз [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979].
Патологическая анатомия при корригированной ТМС и левосформированном праворасположенном сердце представляет зеркальную копию корригированной ТМС при нормальном положении сердца.
Корригированная ТМС при левосформированном лево-расположенном сердце характеризуется тем, что при данной аномалии изменены пространственные взаимоотношения камер сердца и направление его верхушки, хотя тип формирования сердца, а также предсердно-желудочковые и желу-дочково-артериальные соединения не меняются.
Такой анатомический тип является зеркальным отображением правосформированного праворасположенного сердца с корригированной ТМС.
В заключение следует отметить, что, несмотря на существование инверсии желудочков и магистральных сосудов, кровоток сохраняет физиологическое направление, т. е. в малый круг кровообращения поступает венозная кровь, а в большой-артериальная.
Изолированная форма составляет 14% всех случаев корригированной ТМС [Бухарин В. А. и др., 1975] и может встречаться при любом ее типе, за исключением случаев левосформированного леворасположенного сердца, которые, как правило, сочетаются с ВПС.
Сопутствующие пороки сердца. Наиболее часто выявляется ДМЖП, который может располагаться как выше, так и ниже наджелудочкового гребня, но редко-в мышечной части перегородки. Диаметр дефекта составляет 2−3,5 см, что при отсутствии стеноза легочной артерии приводит к легочной гипертензии. У 70% больных наряду с ДМЖП определяется стеноз легочной артерии. Иногда он встречается в изолированном виде. Редко стеноз носит клапанный характер, часто-подклапанный.
Следующим по частоте пороком, сопутствующим корригированной ТМС, является недостаточность артериального, анатомически трехстворчатого клапана, работающего в условиях системного давления, которая обусловлена аномальным прикреплением, расщеплением и деформацией створок. Реже встречается выраженное смещение места прикрепления створок ниже фиброзного кольца (как при аномалии Эбштейна) [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1970].
Наряду с этим могут встречаться стеноз и атрезия артериального, анатомически трехстворчатого клапана [Donoso E. et al., 1956; Anderson R. et al., 1957], сидящие верхом над ДМЖП предсердно-желудочковые клапаны [Danielson G., 1983 ]. Реже встречаются межпредсердное сообщение, аномалии полых вен, ОАП, коарктация аорты. Исключительную редкость представляют случаи аномалии венозного предсердно-желудочкового клапана по типу аномалии Эбштейна [Бухарин В. А. и др., 1974].
Гемодинамика.
Корригированная ТМС в изолированном виде не приводит к расстройствам гемодинамики. Последние наблюдаются при сопутствующих ВПС, характер которых и определяет условия гемодинамики. При сопутствующем ДМЖП нарушения гемодинамики такие же, как при ДМЖП в нормальном сердце, а при сопутствующем сочетании ДМЖП со стенозом легочной артерии аналогичны тетраде Фалло. При аномалии развития створок артериального предсердно-желудочкового клапана, ведущей к его недостаточности, расстройства гемодинамики соответствуют недостаточности митрального клапана при нормальном расположении магистральных сосудов.
Клиника, диагностика.
Клиническое течение корригированной ТМС без сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное, отсутствуют какие-либо жалобы больных, их физическое развитие расценивается как нормальное.
Частой аускультативной находкой является акцент II тона над основанием сердца, который обусловлен передней позицией аортального клапана. Неспецифический негромкий систолический шум, выслушиваемый иногда во втором- третьем межреберье, обычно связан с повышенным ударным выбросом сердца из-за редкого ритма вследствие поперечной блокады. По мнению G. dimming (1962), шум может зависеть от турбулентного характера кровотока вследствие образования угла между коротким выходным отделом венозного, анатомически левого желудочка и идущим сзади легочным стволом. Систолический шум, определяемый на верхушке или в четвертом межреберье у левого или правого края грудины в зависимости от типа формирования сердца, обычно связан с той или иной степенью недостаточности артериального предсердно-желудочкового клапана.
При сочетании корригированной ТМС с ВПС клиническая картина определяется типом порока и степенью гемодина-мических расстройств.
На ЭКГ характерными признаками корригированной ТМС являются неполная или полная атриовентрикулярная блокада, наблюдаемая у 70% больных. Нарушения предсердно-желудочкововой проводимости связывают с более длинным предсердно-желудочковым пучком, наблюдаемым при таком пороке вследствие инверсии желудочков, и в результате этого с большими возможностями его поражения [Walmsley Т., 1931; Lev M. et al., 1963 ]. В этих условиях пучок направляется от правого предсердия к левому и затем к межжелудочковой перегородке, тогда как в нормальных условиях-от правого предсердия сразу к межжелудочковой перегородке.
Диагностирование корригированной ТМС, по мнению R. Anderson и соавт. (1957), обусловливает наличие зубцов Q в правых грудных отведениях, III стандартном отведении и aVF и отсутствие его в левых грудных отведениях, а также положительный зубец Т во всех грудных отведениях. Такие изменения авторы объясняли существованием инверсии желудочков.
У больных с изолированной корригированной ТМС и с сопутствующими дефектами перегородок нередко на ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца влево, определенное диагностическое значение которому придают Б. А. Константинов (1964), Н. Ruttenberg и соавт. (1966).
Определенные трудности при распознавании корригированной ТМС на ЭКГ у больных с аномалиями положения сердца и сочетающихся с ней ВПС даже при нормальном положении сердца в значительной степени уменьшают информативность данного метода.
Данные ФКГ не имеют существенного значения для диагностики порока.
При рентгенологическом исследовании в связи с левосторонним расположением восходящей части аорты верхний левый контур сердечно-сосудистой тени в прямой проекции не дифференцируется на первую и вторую дуги, а представлен сплошной слегка наклонной линией.
У больных без сопутствующих пороков и у больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным кровотоком эта линия имеет прямой или слегка вогнутый характер. Поэтому у больных с увеличенным легочным кровотоком возникает парадоксальная картина, заключающаяся в несоответствии между признаками усиления легочного рисунка и отсутствием выбухания второй дуги, т. е. в месте ожидаемой локализации легочного ствола. Это обычно указывает на аномальное положение легочного ствола и позволяет заподозрить ТМС.
Выпуклый характер сплошной линии на левом верхнем контуре сердца, представленный восходящей частью аорты, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком, свидетельствует о выраженном стенозе легочной артерии в комбинации с ДМЖП. Указанная «выпуклость» связана со сбросом крови справа налево и вследствие этого с расширением восходящей части аорты.
При эхокардиографии основными признаками аномалии являются: 1) эхолокация расположенного спереди митраль-ного клапана и сзади (за межжелудочковой перегородкой)- трехстворчатого клапана; 2) выявление митрально-легочноro контакта, свидетельствующего о ТМС в отличие от мит-рально-аортального контакта, наблюдаемого при нормальном их положении; 3) левая позиция аорты по отношению к легочному стволу в правосформированном сердце и дек-стропозиция ее в левосформированном сердце; 4) наличие межжелудочковой перегородки, исключающей единственный желудочек сердца .
Исключительная ценность принадлежит эхокардиографи-ческому методу в выявлении анатомического и функционального субстрата изменений артериального предсердно-желудочкового клапана, степени его смещения в полость артериального желудочка.
При катетеризации сердца отмечается особое положение катетера в легочном стволе, впервые отмеченное Н. Helmholz (1956), которое обусловлено особым взаиморасположением приточного и выходного отделов венозного, анатомически левого желудочка.
У больных с изолированной корригированной ТМС определяются нормальные величины давления, сопротивления, ударного и минутного объема, что свидетельствует об отсутствии расстройств гемодинамики. У больных с сопутствующими пороками катетеризация сердца дает представление о степени гемодинамических расстройств и способствует их выявлению.
При ангиокардиографическом исследовании в переднезад-ней проекции в контрастированном желудочке, нагнетающем кровь в малый круг кровообращения, обнаруживаются гладкие внутренние контуры и хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. отмечаются очертания, типичные для левого желудочка.
В отличие от ангиокардиограмм при нормальном положении сердца и при левосформированном праворасположен-ном сердце наблюдать треугольную или хвостообразную его конфигурацию в условиях правосформированного пра-ворасположенного и левосформированного леворасполо-женного сердца, как правило, не удается. Венозный желудочек имеет скорее овальную форму. Из венозного желудочка контрастируется легочный ствол, располагающийся меди-ально. В боковой проекции венозный желудочек расположен спереди, а выходной его отдел и легочный ствол направлены кзади.
В переднезадней проекции контрастирование полости артериального желудочка выявляет грушеподобную его форму [Carey L. et al., 1964] с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, а также наличием выходного отдела и наджелудочкового гребня. Следовательно, наблюдается анатомия, присущая правому желудочку. Из артериального желудочка контрастируется восходящая часть аорты, которая занимает крайне левое положение и образует левую дугу у больных с правосформированным сердцем и крайне правое положение, образуя правую дугу у больных с лево-сформированным сердцем.
В боковой проекции основная часть артериального желудочка расположена несколько кзади, но выходной отдел направлен кпереди и восходящая часть аорты занимает переднее положение. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. Легочный клапан находится ниже, чем аортальный.
Предварительный диагноз.
Диагностировать корригированную ТМС можно на основании данных клинического обследования. Абсолютная диагностическая ценность в диагностике аномалии и сопутствующих пороков принадлежит ангиокардиографическому исследованию.
Естественное течение и прогноз.
У больных с изолированной корригированной ТМС длительное время может не быть симптомов заболевания. Так, J, Edwards (1954) и J. Nalge и соавт. (1971) сообщили о больных, которые дожили соответственно до 45 и 60 лет. A. Lieberson и соавт. (1969) наблюдали больного, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет. Однако у больных часто наблюдаются нарушения предсер-дно-желудочковой проводимости вплоть до полной поперечной блокады и в той или иной степени недостаточность артериального, анатомически трехстворчатого, клапана. Эти факторы обычно являются основной причиной ухудшения состояния и наступления смерти больных с корригированной ТМС без внутрисердечных дефектов [Cumming G., 1962; Peter В, 1965; Berman D., AdicoffA., 1969 ]. У больных с корригированной ТМС, сочетающейся с ВПС, естественное течение и прогноз, как правило, определяются характером пороков и степенью гемодинамических расстройств.
Показания к операции.
У больных с изолированной корригированной ТМС необходимость в хирургическом лечении возникает только тогда, когда у них развивается полная поперечная блокада, требующая имплантации электрокардиостимулятора.
Показания к хирургическому лечению ВПС, сопутствующих корригированной ТМС, формулируются так же, как и у больных с нормальным развитием сердца. В зависимости от типа порока, тяжести исходного состояния и возраста больных выполняются паллиативные операции и радикальная коррекция пороков.
Показания к закрытию ДМЖП определяются формой легочной гипертензии. Поскольку у больных с сопутствующими ДМЖП и стенозом легочной артерии при радикальной операции необходимо обходное шунтирование области стеноза, то ее предпочтительно выполнять у больных в возрасте старше 5−6 лет.
Хирургическое лечение.
Особенности топографии расположения магистральных сосудов при корригированной ТМС заставляют изменить только доступ в технике паллиативных операций. Радикальная коррекция ВПС при корригированной ТМС имеет ряд особенностей, среди которых большое значение принадлежит правильному выбору доступа к сердцу. Принимая во внимание тенденцию к развитию нарушений предсердно-желудочковой проводимости, у больных с корригированной ТМС всякая радикальная операция даже при сохранившемся синусовом ритме должна заканчиваться подшиванием к сердцу электродов для проведения электростимуляции в случае необходимости.
Среди пороков, сопутствующих корригированной ТМС, чаще всего подвергается радикальной коррекции ДМЖП, а также ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии, недостаточность артериального предсердно-желудочкового клапана.
Закрытие ДМЖП можно произвести, осуществляя доступ к сердцу через венозной желудочек, однако возможность его вскрытия часто ограничена расположением коронарных артерий и прикреплением сосочковой мышцы венозного предсердно-желудочкового клапана к передней стенке венозного желудочка. В связи с этим вентрикулотомию следует выполнять на ограниченном участке между межжелудочковой бороздой и окончанием этой мышцы, т. е. как можно ближе к межжелудочковой перегородке. Для закрытия дефекта наиболее щадящим является доступ к сердцу через правое предсердие [Бухарин В. А. и др., 1974; Skow J., Mulder D., 1974]. Однако данный доступ ограничивает возможность определения расположения проводящей системы сердца с помощью электрофизиологического исследования.
U. Tesler и соавт. (1974) сообщили, что можно закрыть дефект, осуществляя доступ к сердцу через ствол легочной артерии, а С. Marcelletti и соавт. (1980)−через аорту.
В тех случаях, когда дополнительно требуется протезирование артериального предсердно-желудочкового клапана, ДМЖП можно закрыть через левое предсердие после иссечения этого клапана [Bailey L. et al, 1978; Danielson G., 1983 ]. У больных с этими же типами аномального положения сердца можно использовать доступ к сердцу через артериальный, анатомический правый желудочек, причем наличие обычных для хирурга ориентиров позволяет с большей степенью надежности избежать повреждения проводящей системы сердца [Кау Е. et al., 1965; Kinsley R. et al., 1974]. Однако, по мнению К. Okamura и S. Konno (1973), при корригированной ТМС хорошая экспозиция ДМЖП через артериальный желудочек достигается только в тех случаях, когда он располагается в теле наджелудочкового гребня, непосредственно под полулунными клапанами аорты и легочного ствола, причем эти клапаны находятся на одном уровне и им сопутствует гипоплазия париетальной ножки наджелудочкового гребня.
R. Anderson и соавт. (1973, 1974) показали, что при сопутствующем ДМЖП предсердно-желудочковый пучок появляется в венозном желудочке кпереди от легочного ствола и спускается вниз вдоль переднего края ДМЖП. Поэтому швы, фиксирующие заплату, в этой области должны накладываться со стороны артериального желудочка, в который игла с нитью проводится через ДМЖП [Danielson G. et al., 1977; de Leval M. et al., 1979]. Вдоль оставшегося края дефекта швы накладывают со стороны венозного желудочка. Следовательно, после закрытия дефекта проводящая система остается снаружи от заплаты.
Следует отметить, что знание места расположения проводящей системы и интраоперационное ее определение с помощью электрофизиологического исследования не всегда позволяют избежать ее повреждения при закрытии дефекта.
При сочетании ДМЖП со стенозом легочной артерии устранение клапанного легочного стеноза можно выполнить, осуществляя доступ к сердцу через легочный ствол либо со стороны венозного желудочка перед закрытием ДМЖП. Устранение подклапанного стеноза при коррриги-рованной ТМС представляет значительные технические трудности. Это касается прежде всего стенозов, требующих для адекватного их устранения пластического расширения выходного отдела венозного желудочка, которое невозможно осуществить вследствие того, что выходной отдел пересекает правая коронарная артерия. Единственным выходом из этой ситуации может быть обходное шунтирование стеноза с помощью клапансодержащего или бесклапанного трубчатого протеза.
Операцию выполняют, используя доступ через венозный желудочек. Ее начинают с закрытия ДМЖП по описанному выше методу и завершают вшиванием клапансодержащего или бесклапанного протеза между венозным желудочком и легочным стволом [Fox L. et al., 1976; Krongrad E. et al., 1976; Danielson G., 1983 ].
В нашей стране впервые такая операция успешно выполнена В. А. Бухариным в 1978г.
Для коррекции недостаточности артериального клапана в зависимости от тяжести поражения можно использовать метод протезирования клапана или аннулопластику [Бухарин В. А., Подзолков В. П, 1970; King H. et al., 1964; Bonfils-Roberts E. et al., 1974]. Такую операцию впервые в нашей стране выполнил В. А. Бухарин в 1968 г., а аннулопластику сделал Ю. И. Бондарев в 1979 г. [Бондарев Ю. И., 1981 ]. По мнению R. Jafle (1976), больные с аномалией артериального атриовентрикулярного клапана типа аномалии Эбштейна неоперабельны. Автор полагает, что операции подлежат лишь те больные, у которых наблюдается только деформация, а не смещение створок. Однако отличить эти две формы трудно, и этот вопрос требует дальнейшей разработки.
Осложнения после операции.
Наиболее частыми операционными и послеоперационными осложнениями являются повреждения коронарных артерий, неадекватное устранение стеноза легочной артерии, нарушения ритма сердца, нераспознанная и неустраненная недостаточность артериального предсердно-желудочкового клапана, ведущие к острой сердечной недостаточности [Sayed H. et al., 1962; Bjarke В., Kidd В., 1976].
Непосредственные и отдаленные результаты.
Хирургическое лечение ВПС, сопутствующих корригированной ТМС, сопровождается значительно большей летальностью, чем после таких же операций при нормальном положении аорты и легочного ствола.
Среди 5 больных, оперированных В. А. Бухариным и со-авт. (1974), летальный исход отмечен у двух. E. Bonfils-Roberts и соавт. (1974) сообщили, что из 21 оперированного больного 10 умерли в ближайшем послеоперационном периоде и, следовательно, летальность составила 40%. Еще два летальных исхода отмечено в отдаленном периоде и только у 43% выживших больных результаты операций можно было признать удовлетворительными. L. Fox и соавт. (1976) сообщили о четырех летальных исходах в ближайшие сроки после 17 операций, что составило 23,5%, и о двух (11,8%) в сроки до 5 лет.
Лишь в последние годы отмечено снижение хирургической летальности, которая, по данным G. Westerman и соавт. (1982), составила 9%, а по данным G. Danielson (1983),- 13%, причем удовлетворительные результаты отмечены у 80% выживших больных.
