Заболевания → АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

 

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой-ВПС, характеризующийся отсутствием нормального сообщения между правым желудочком и легочной артерией вследствие полного заращения ее клапана и, реже, легочного ствола.

Первое описание порока принадлежит J. Hunter (1783). Заболевание составляет 0,8−1% от числа всех ВПС и встречаются одинаково часто у лиц обоего пола [Gasul В., Arcilla R, Lev M., 1966; Freedom R, Keith J., 1978; Fyler D, etal, 1980].

Эмбриология.

 

Возникновение порока связывают с нарушением развития миокарда правого желудочка и аномальным слиянием прилегающих эндокардиальных валиков, являющихся зачатками полулунных клапанов [Goor D., Lillehei С., 1975; Bull К. et al„ 1982].

В результате слияния полулунных заслонок легочного ствола нарушается нормальное «опорожнение» крови из правого желудочка в легочный ствол, резко возрастает систолическое давление в правом желудочке еще во время внутриутробного периода и увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желудочке. Это является причиной их патологического сохранения в сердце и после рождения ребенка [Bull С. et а1., 1982].

Патологическая анатомия.

 

Постоянными анатомическими признаками порока являются полная атрезия отверстия легочного ствола, гипоплазия правого желудочка и трехстворчатого клапана, гипертрофия трабекулярной части правого желудочка. В 90% случаев клапан легочного ствола представлен мембраной, в 10% случаев выявляются полностью сросшиеся по комиссурам створки[Фальковский Г. Э. и др., 1981; Freedom R., Keith J., 1978].

Ствол легочной артерии обычно умеренно гипоплазирован, хотя в 4% случаев R. Van Praagh и соавт. (1976) наблюдали полную атрезию и легочного ствола.

В ряде случаев атрезия охватывает выходной отдел правого желудочка.

У всех больных имеются сообщения на уровне предсердий в виде открытого овального окна и ОАП.

В 1961 г. A. Davignon и соавт. выделили два основных типа порока: с «маленьким» правым желудочком (тип I) и «большим» правым желудочком (тип II). Однако в настоящее время предпочтение отдают более совершенной классификации порока, предложенной С. Bull и соавт. (1982). В зависимости от степени недоразвития одного или нескольких отделов правого желудочка выделены три основных варианта порока [Bull С. et а1., 1982], характеризующихся: 1) сохранением всех трех отделов правого желудочка (около 50% всех случаев); 2) отсутствием мышечного, или трабеку-лярного, отдела правого желудочка (30%); 3) отсутствием выходного и трабекулярного отделов правого желудочка (20%).

В 90% случаев имеется гипоплазия правого желудочка различной степени выраженности в зависимости от варианта порока. Полость правого желудочка нормальных размеров встречается в 10−15% случаев [Freedom R., Keith J., 1978; Lewis A. et al, 1983].

Между степенью гипоплазии правого желудочка и диаметром фиброзного кольца трехстворчатого клапана имеется прямая корреляционная зависимость [Van-Praagh R. et al., 1976; Bull С. et al., 1982], что позволяет с помощью эхокар-диографии или ангиокардиографии оценивать величину полости правого желудочка.

Часто наблюдается дисплазия трехстворчатого клапана с недоразвитием его створок и подклапанных структур, что является причиной органической недостаточности клапана, обнаруживаемой при ангиокардиографическом исследовании [Freedom R., Keith J., 1978; Bull С. et al., 1982]. В 10−]^а_случаев трехстворчатый клапан изменен по типу аномалии Эбщтейна [Van Praagh R. et al., 1976].

Правое предсердие всегда увеличено, иногда аневризмати-чески расширено. При большом межпредсердном сообщении имеется увеличение и левого предсердия. Открытое овальное окно и открытый артериальный проток выявляются у всех больных. Закрытие протока неизбежно приводит к смерти, так как он является единственным источником поступления крови в систему легочной артерии.

В 10−12% случаев имеются эмбриональные сообщения между коронарными артериями и синусоидами правого желудочка, что определяет так называемое зависимое от давления в правом желудочке коронарное кровообращение [Becker A., Anderson R., 1981 ]. Сопутствующие экстракардиальные ВПС наблюдаются в 4% случаев [Fyler D. et al., 1980].

Гемодинамика.

 

Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию.

При выраженной гипоплазии правого желудочка преобладает обструкция на уровне трехстворчатого клапана, кровь из правого предсердия поступает преимущественно в левое, перегрузка правого желудочка отсутствует.

При незначительной гипоплазии правого желудочка и, следовательно, трехстворчатого клапана преобладает обструкция на уровне клапана легочного ствола. Правый желудочек испытывает объемную перегрузку. Кровь, поступающая в правый желудочек, «покидает» его полость через трехстворчатый клапан, если имеется недостаточность клапана, или же поступает в венечные артерии через сохраненные синусойды. В последнем случае возникает так называемый циркулярный шунт: синусоиды-венечные артерии- вены сердца-правое предсердие, правый желудочек-синусоиды и т. д. [Freedom R., Harrington D., 1974].

Легочное кровообращение осуществляется за счет открытого артериального протока, степень проходимости которого определяет продолжительность жизни больных.

Клиника.

 

Наиболее характерными признаками порока являются цианоз и сердечная недостаточность [Чернова М. П.,-Т980; Gasul В:;'АгсшГК:;Теу M., 1966; Freedom R., Keith J, 1978 ].

Цианоз появляется с момента рождения ребенка, он интенсивный, усиливающийся и является следствием сброса венозной крови из правого предсердия в левое. Сердечная недостаточность, как правило, носит застойный характер (по правожелудочковому типу), наиболее выражена у больных со значительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Одышка наблюдается у всех больных.

Шумов над областью сердца нет у 20−25% больных. Непрерывный сисьолодиастолический шум открытого артериального протока выявляется у 30% больных. У больных старше года наличие систолодиастолического шума свидетельствует о широко открытом артериальном протоке. Систолический шум в проекции легочной артерии (у больных с небольшим ОАП) или над мечевидным отростком (при недостаточности трехстворчатого клапана) выслушивается у 40−45% больных. При значительной недостаточности трехстворчатого клапана пальпаторно может определяться систолическое дрожание в области мечевидного отростка [Freedom R., Keith J., 1978 ].

На ЭКГ около 60% больных имеют отклонение электрической оси сердца вправо, а у 80% больных наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка [Чернова М. П., 1980]. Отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка наблюдаются только в первые дни жизни [Freedom R., Keith J., 1978 ]. Признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ не позволяют судить о степени его гипоплазии, однако выраженная гипертрофия чаще отмечается у больных с незначительной степенью гипоплазии. Признаки ишемии правого желудочка (изменение сегмента ST и зубца Т) могут свидетельствовать о наличии синусоидно-коронарных сообщений [Freedom R., Harrigton D., 1974].

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При увеличенном правом предсердии в переднезад-ней проекции отмечается выбухание по правому контуру сердца со смещением правого атриовазального угла вверх [Голонзко Р. Р. и др., 1985 ].

У большинства больных наблюдается кардиомегалия с кардиоторакальным индексом более 60%. Размеры сердца увеличиваются с ростом детей; кардиомегалия наблюдается у больных с умеренной гипоплазией правого желудочка и выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана. Отсутствие признаков западения дуги легочной артерии и «скошенности» правого желудочка у новорожденных характеризует благоприятную форму порока (без значительной гипоплазии правого желудочка) [Голонзко Р. Р. и др., 1985].

При эхокардиографическом исследовании необходимо оценить степень гипоплазии правого желудочка (путем измерения диаметра трехстворчатого клапана), недостаточности трехстворчатого клапана, определить наличие ОАП, входного и выходного отделов правого желудочка, состояние и проходимость клапана легочного ствола, диаметр ствола. Важность эхокардиографического исследования трудно переоценить, так, при качественном его выполнении отпадает необходимость в катетеризации полостей сердца и ангиографии, что, несомненно, является опасным исследованием у новорожденных, находящихся, как правило, в крайне тяжелом критическом состоянии.

При катетеризации полостей сердца выявляют повышенное давление в правом предсердии с увеличением предсерд-ной волны а. При небольшом диаметре межпредсердного сообщения имеется градиент давления между предсердиями.

Давление в правом желудочке, как правило, повышено, равно системному систолическому артериальному давлению или превышает его. Определяется веноартериальный сброс крови на уровне предсердий со снижением насыщения артериальной крови кислородом, иногда до очень низкого уровня (Sa02 15−20%).

Объем и фракция изгнания крови из правого желудочка уменьшены. Повышение конечно-диастолического давления в правом желудочке свидетельствует о снижении его сократительной способности [Sideris E. et al., 1982].

Ангиокардиографическое исследование позволяет объективнее оценить важные для хирургического лечения признаки порока: степень гипоплазии правого желудочка, тип порока, наличие и величину открытого артериального протока, степень недостаточности трехстворчатого клапана.

Методом выбора является селективная ангиокардиогра-фия из полости правого желудочка. При этом выявляют уменьшение его полости и полную обструкцию на уровне клапана легочной артерии. Часто имеется регур-гитация контрастированной крови в правое предсердие вследствие недостаточности трехстворчатого клапана (чаще относительной).

При введении контрастного вещества в правый желудочек дифференцируют три основные формы порока. В некоторых случаях выявляют синусоидно-коронарные сообщения [Lauer R. et al., 1964].

Хорошее контрастирование легочной артерии можно получить лишь с помощью аортографии. В остальных случаях легочная артерия контрастируется после поступления контрастированной крови из правых отделов сердца в левые и затем в аорту.

Важно получить качественные ангиокардиограммы правого желудочка в прямой и боковой проекциях для оценки степени его гипоплазии. Для этого измеряют диаметр правого предсердно-желудочкового отверстия в боковой проекции и сравнивают полученную величину с нормальной.

У больных с атрезией легочной артерии и сохраненными входным, трабекулярным и выходным отделами правого желудочка диаметр трехстворчатого клапана составляет 8- 12 мм, при отсутствии трабекулярной части-от 7 до 10 мм, при отсутствии и приточной, и трабекулярной частей-от 3 до 8 мм [Bull С. et al., 1982]. В норме диаметр трехстворчатого клапана новорожденного равен 16+4 мм [Rowlat U. et al., 1963 ].

Диагноз.

 

О пороке у новорожденных свидетельствуют выраженный цианоз, ослабленный легочный рисунок, признаки перегрузки правого желудочка.

 Порок следует отличать от различных вариантов гипоплазии правого желудочка, критического стеноза легочной артерии, полной транспозиции аорты и легочной артерии.

В отличие от атрезии трехстворчатого клапана при атрезии легочной артерии часто наблюдается кардиоме-галия, отсутствует постоянное отклонение электрической оси сердца влево, имеются признаки гипертрофии правого желудочка. Эхокардиография позволяет оценить состояние трехстворчатого клапана.

Критический стеноз легочной артерии может напоминать атрезию легочной артерии в период новорожденное™, однако эхокардиографическое исследование позволяет выявить в данном случае кровоток через клапан легочной артерии.

Транспозиция аорты и легочной артерии также характеризуется выраженным цианозом с рождения. При транспозиции тень сердца имеет характерную овоидную форму. Эхокардиография подтверждает диагноз.

Прогноз.

 

При атрезии легочной артерии с интактной меж-желудочковой перегородкой прогноз плохой; 30% новорожденных умирают к концу 2−й недели жизни, 50%−к исходу первого месяца жизни, а 77%−к концу первого года жизни [Freedom R, Keith J., 1978; Fyler D. et al, 1980]. Выживаемость более года возможна лишь у больных с большим открытым артериальным протоком.

Описаны редкие случаи выживания больных в течение 10 лет и более [Costa А., 1930; Lauer R. et al., 1964].

Лечение.

 

Терапевтическое лечение неэффективно и не оказывает влияния на естественную смертность [Fyler D. et al., 1980].

Для поддержания временной проходимости ОАП во время ангиокардиографии, операции и в послеоперационном периоде прибегают к постоянной внутривенной инфузии ПГЕ2 в дозе 0,1 мкг/(кг • мин). Это позволяет обследовать и оперировать больных на максимально благоприятном фоне [Weldon С. et al., 1984].

Хирургическая тактика определяется следующими факторами: 1) размером трехстворчатого клапана; 2) степенью гипоплазии правого желудочка; 3) наличием недостаточности трехстворчатого клапана; 4) наличием или отсутствием коронарно-правожелудочковых синусоидов [Pawade A., Karl Т., 1994].

При минимальной или умеренной гипоплазии правого желудочка и наличии всех его трех отделов, отсутствии выраженной недостаточности правого предсердно-желудоч-кового клапана и коронарных синусоидов показаны коррекция порока в условиях ИК с расширением выходного отдела правого желудочка трансанулярной заплатой и длительная инфузия простагландина E2 для поддержания проходимости открытого артериального протока [McCaffrey F. et al., 1991; Mainwaring R., Lamberti J., 1993 ].

Альтернативным методом может стать операция легочной вальвулотомии с одновременным наложением подклю-чично-легочного или центрального анастомоза с помощью протеза фирмы «Гор-Текс» (3,5−4,0 мм) из левостороннего или срединного доступа [Amodeo A. et а1., 1991; Pawade A. etal., 1994].

Данная операция показана всем больным с выраженной гипоплазией правого желудочка.

Легочную вальвулотомию выполняют открытым способом через просвет легочной артерии, используя доступ путем левосторонней торакотомии или срединной стерното-мии. Перед вальвулотомией легочный ствол пережимают у бифуркации, при этом кровоток в систему легочной артерии осуществляется через анастомоз или открытый артериальный проток. Вскрывают легочный ствол и иссекают клапанную мембрану, после чего ушивают разрез в легочной артерии над зажимом. Системно-легочный анастомоз может быть наложен до или после вальвулотомии в зависимости от степени артериальной гипоксемии после пережатия легочной артерии.

При наличии выраженных коронарных синусоидов показано только наложение подключично-легочного анастомоза, так как устранение стеноза легочной артерии со снижением давления в правом желудочке сопровождается острой ишемией миокарда и 100% летальностью. В дальнейшем возможно выполнение аортоправожелудочкового анастомоза с помощью протеза в сочетании с двунаправленным каво-пульмональным анастомозом [Laks H., 1995 ]. Дополнительно к подключично-легочному анастомозу больным последней группы может быть выполнена операция тромбэкск-люзии правого желудочка, при которой в условиях ИК полость правого желудочка заполняют спиралью Гиантурка или специальной губкой, после чего трехстворчатый клапан закрывают заплатой и иссекают межпредсердную перегородку [Williams W. et al., 1991; Mainwaring R., Lamberti J., 1993].

Таким образом, порок как бы трансформируют в атрезию трехстворчатого клапана с открытым артериальным протоком.

Дальнейшая тактика хирургического лечения зависит от роста и нормализации размеров правого желудочка. В случае нормализации размеров правого желудочка показана бивентрикулярная коррекция порока: устранение стеноза легочной артерии с помощью трансанулярной заплаты или клапанного аллографта и закрытие дефекта межпредсердной перегородки [Niederhawer U. et al., 1992 ]. Возможность выполнения бивентрикулярной коррекции оценивается при катетеризации сердца, во время которой катетером с баллоном последовательно окклюзируют дефект межпредсердной перегородки и аортолегочный анастомоз. Правопредсердное давление выше 12 мм рт. ст. и значительное снижение насыщения артериальной крови кислородом при отсутствии выраженной обструкции выходного отдела правого желудочка указывают на невозможность бивентрикулярной коррекции порока. Во всех случаях необходимо принимать во внимание давление в правом желудочке, диаметр и степень недостаточности трехстворчатого клапана, размеры полости правого желудочка [Pawade A., Karl Т., 1994]. В качестве успешной двухэтапной коррекции порока приводим выписку из истории болезни.

Больной Л., 2 дней, масса тела 3,5 кг, доставлен в ИССХ им. А. H. Бакулева АМН СССР реанимационной бригадой из родильного дома.

Ребенок от 4−й беременности, протекавшей с токсикозом в первой ее половине.

При поступлении состояние ребенка критическое, выражен тотальный цианоз. Над областью сердца (в третьем-четвертом межреберье слева от грудины) выслушивается слабый систолический шум. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается слабый систолодиастолический шум открытого артериального протока. Частота сердечных сокращений 150 в минуту, частота дыхания 52 в минуту. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Напряжение кислорода в артериальной крови 22 мм рт. ст., насыщение артериальной крови кислородом 40%. На ЭКГ определяется вертикальное положение электрической оси сердца, имеются признаки гипертрофии правого предсердия и левого желудочка. На ФКГ регистрируется систолический шум во всех точках, амплитуда II тона снижена. На рентгенограммах отмечается обеднение легочного сосудистого рисунка, сердце увеличено в поперечнике, кардиоторакаль-ный индекс 0,58. В косых проекциях-признаки увеличения правого предсердия и левого желудочка. При эхокардио-графическом исследовании выявлены признаки атрезии клапана легочной артерии, ДМПП, гипоплазия правого желудочка.

При катетеризации полостей сердца обнаружено повышение давления в правом желудочке до 60 мм рт. ст. При введении контрастного вещества в правый желудочек выявлены полная окклюзия выходного отдела правого желудочка на уровне клапана легочной артерии, гипоплазия полости правого желудочка, недостаточность трехстворчатого клапана. При аортографии обнаружен небольшой ОАП.

На основании результатов обследования был поставлен диагноз: атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ДМПП, гипоплазия правого желудочка, недостаточность трехстворчатого клапана, открытый артериальный проток.

Учитывая бесперспективность консервативного лечения и плохой прогноз заболевания, сразу же после зондирования больного перевели в операционную. Во время операции из левостороннего доступа в третьем межреберье был наложен подключично-легочный анастомоз с помощью протеза Юр-текс диаметром 6 мм. После наложения анастомоза вскрыт перикард кпереди от левого диафрагмального нерва. Ствол легочной артерии пережат у бифуркации, после чего он вскрыт продольным разрезом. Центральный кровоток отсутствовал. Клапан легочного ствола представлен мембраной с недифференцированными створками. Произведено рассечение мембраны и расширение отверстия легочного ствола. После ушивания разреза легочной артерии снят зажим с легочного ствола. Перикард ушит наглухо, сделано послойное ушивание операционной раны с оставлением дренажа в левой плевральной полости.

Во время операции у больного 3 раза возникала фибрил-ляция желудочков, устраненная методом дефибрилляции.

В ближайшем послеоперационном периоде в связи с сердечной недостаточностью проводили инфузию катехолами-нов. Общее время ИВЛ составило 95 ч. После экстубации состояние ребенка удовлетворительное. Выписан домой на 12−й день после операции. Цианоз уменьшился, напряжение кислорода в артериальной крови повысилось до 50 мм рт. ст., насыщение артериальной крови кислородом составило 80%.

Через год после операции мальчик активен, хорошо развивается, при крике-небольшой цианоз губ. Выслушивается шум анастомоза и систолический шум стеноза над легочной артерией. Насыщение капиллярной крови кислородом составляет 92%.

Спустя 5 лет после первой операции повторное ангиогра-фическое исследование выявило нормализацию размеров правого желудочка, что позволило выполнить второй этап хирургического лечения — инфундибулоэктомию, трансану-лярную пластику выходного отдела правого желудочка заплатой с моностворкой и ушивание дефекта межпредсерд-ной перегородки с закрытием ранее наложенного подклю-чично-легочного анастомоза. Послеоперационный период протекал гладко. Насыщение артериальной крови кислородом составило 98%.

Больным с сохраняющейся гипоплазией правого желудочка показана операция Фонтена, конечно, при отсутствии противопоказаний к ее выполнению [Amodeo A. et al., 1991;

Williams W. et al., 1991 ].

Непосредственные и отдаленные результаты лечения.

 

Летальность после хирургического лечения порока в период новорожденности была высокой. По данным литературы, на 290 операций послеоперационная летальность составила 51,7% [Goor D, Lillehei С,, 1975; Fyler D. et al., 1980; de Leval M. et al., 1982; Lewis A. et al., 1983; Weldon C. et al., 1984; Moulton A., 1984]. Наиболее высокая летальность наблюдалась после наложения межартериальных анастомозов (50%) и изолированной вальвулотомии (64%). Сочетание наложения анастомоза с вальвулотомией позволило снизить летальность до 31,8%. В последние годы отмечена летальность ниже 20% за счет сочетанного применения инфузии простагландина Е i и дифференцированного подхода в зависимости от анатомии порока с выживаемостью в отдаленные сроки от 64 до 85% [Pawade A., Karl Т., 1994]. У выживших больных с восстановленным кровотоком через выходной отдел правого желудочка отмечено увеличение размеров трехстворчатого клапана и полости правого желудочка, особенно при исходном наличии всех его трех отделов [Shishkov В. et al., 1989; Shaddy R. et al., 1990].