Заболевания → Аномалии наружных и внутренних половых органов у девочек
Сращение половых губ. Встречается у детей до 3 лет. При обнаружении малых половых губ преддверие вагины не видно. Оно закрыто расположенной между ними нижней спайкой, истончающейся по средней линии. В верхней части спайки, книзу от клитора, имеется точечное отверстие, через которое выделяется моча. Эта аномалия обычно не вызывает субъективных расстройств; в ряде случаев отмечается болезненное и затрудненное мочеиспускание, а моча выделяется тонкой или прерывистой струей.<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />
Лечение. В отверстие между половыми губами вводят пуговчатый зонд и тупо разъединяют их по направлению спереди назад на всем протяжении. После разъединения половых губ хорошо определяются преддверие влагалища, вход в вагину с девственной плевой и наружное отверстие мочеиспускательного канала.
Атрезия (заращение) девственной плевы — отсутствие отверстия в девственной плеве. Формируется девственная плева на 19-й нед. внутриутробной жизни плода из дистального отдела парамезонефрального протока с последующим образованием отверстия в гименальном диске. При задержке этого процесса происходит заращение. Эта аномалия обнаруживается, как правило, с наступлением первых менструаций; в редких случаях — до менархе (вследствие скопления во влагалище слизи — мукокольпос). При атрезии менструальная кровь накапливается во влагалище, которое при этом растягивается кровью и приобретает вид опухолевидного образования синюшного цвета (гематокольпос). Иногда излившаяся кровь растягивает матку и маточные трубы (гематометра, гематосальпинкс). При ректальном исследовании определяются туго-эластичная консистенция влагалища, неровная его поверхность.
Лечение заключается в крестообразном рассечении девственной плевы с наложением узловатых кетгутовых швов для профилактики повторных атрезии.
Аплазия влагалища — врожденный порок развития, при котором влагалище отсутствует. Обычно сопровождается частичным или полным отсутствием матки. Нередко сочетается с пороками развития других органов (наиболее часто — с аномалиями почек). При аплазии влагалища производится операция образования искусственного влагалища — кольпопоэз.
Атрезия влагалища — порок развития или следствие местного воспалительного процесса (в результате перенесенных в раннем детстве инфекционных болезней — скарлатины, дифтерии, кори). Основной симптом — отсутствие менструаций, при этом происходит скопление крови выше атрезии. Постепенно заполняются кровью и слизью канал шейки матки, ее полость, маточные трубы. Возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс. У женщин атрезия может развиться в результате тяжелых послеродовых заболеваний или операционной травмы.
Лечение оперативное — пластическая операция для образования искусственного влагалища или восстановления проходимости влагалища. При ге-матопиосальпинксе — лапаротомия с целью надвлагалищной ампутации матки.
Атрезия цервикального канала — аномалия, связанная с нарушениями проходимости половых путей. В большинстве случаев возникает при заращении канала шейки матки в области внутреннего или наружного зева вследствие грубого выскабливания слизистой матки, после деструктивного воспалительного процесса или в результате прижиганий канала шейки матки. При атрезии цервикального канала менструальная кровь со слизью задерживается в полости матки, превращая ее в округлой формы эластичное образование (гематометра), и в дальнейшем проникает в трубы (гематосальпинкс). Опасность состоит в возможности разрыва гематометры и гематосальпинкса с попаданием содержимого в брюшную полость. Лечение хирургическое — опорожнение полости матки от содержимого, а при тяжелом течении заболевания показано удаление матки.
Аплазия матки — полное отсутствие матки, обусловлено нарушением закладки парамезонефральных каналов на этапе раннего эмбрионального развития. Выявляется обычно в период полового созревания в связи с отсутствием менструаций. При вагинальном и ректальном исследовании матка либо не определяется, либо на ее месте пальпируется небольшой цилиндрической формы тяж.
Гипоплазия матки (гипогенезия) — аномалия матки, связанная с остановкой ее развития на той или иной стадии постнатального периода. Возникает вследствие нарушения регулирующей функции гипоталамуса или снижения гормональной функции яичников при гипергонадотропной активности гипофиза. Различают три степени недоразвития матки: зародышевую, или фетальную, длиной 3 см; инфантильную, или детскую, — 3—3,5 см; матку подростка — 5,5—7 см.
При гипоплазии матки отмечается недоразвитие и других половых органов: слабо развиты большие половые губы, малые губы и клитор выступают из-под больших губ, влагалище узкое, своды не выражены, яичники расположены высоко. Менструации скудные, часто сопровождаются болями (дисменорея). Иногда наблюдаются сильные кровотечения.
У женщин с этой патологией яичники малой величины и недоразвиты, извитые удлиненные маточные трубы с узким просветом создают риск внематочной беременности. Отмечается также высокий уровень бесплодия, понижение либидо и оргазма. При наступлении беременности часто бывают самопроизвольные аборты или преждевременные роды. Для лечения применяют физиотерапевтические методы, этиопатогенетическую гормонотерапию в сочетании с полноценным питанием, лечебной гимнастикой, массажем.
Удвоение матки — аномалия развития, обусловленная неслиянием нормально развитых парамезонефральных протоков на всем их протяжении. При этом образуются две матки, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища. В зависимости от степени слияния парамезонефральных протоков различают несколько вариантов этой патологии.
Двураздельная матка — порок развития, при котором парамезонефральные протоки сливаются лишь частично, при этом матка внешне не изменена, а маточная перегородка может быть расположена в полости тела и (или) в канале шейки матки.
Двурогая матка — разделение тела матки на две части при наличии одной или двух шеек, тесно прилегающих друг к другу, без разделения влагалища.
Однорогая матка — недоразвитие одного рога матки при нормальном втором. Беременность в рудиментарном роге протекает по типу внематочной и требует оперативного лечения.
Седловидная матка — аномалия развития, при которой разделение тела матки на два рога происходит лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла.
Диагностика удвоенных матки и влагалища обычно не представляет труд-ностей и устанавливается путем бимануального исследования. В некоторых случаях прибегают к зондированию, рентгенографии, ультразвуковому исследованию и другим методам. Половое сношение, даже при полном раздвоении влагалища, возможно (обычно в один и тот же канал). Беременность и роды при удвоенной матке могут протекать нормально, хотя нередки случаи самопроизвольных абортов.
Гипоплазия яичников. Инфантильные яичники, в которых имеются только немногочисленные первичные фолликулы, называются диспластическими. Причиной гипоплазии яичников, возможно, является задержка их развития в раннем постнатальном периоде. Иногда гипоплазия яичников сопровождается дефектами развития обонятельной доли мозга.
Больные страдают первичной аменореей, у них наблюдаются симптомы полового недоразвития, бесплодия и гипоплазии половых органов, что затрудняет половые сношения. Возможно отсутствие обоняния.
Телосложение женское, но с евнухоидными признаками. Молочные железы не развиты. Скудное подмышечное и лобковое оволосение. Наружные половые органы женского типа, гипопластические. Малые половые губы тонкие, непигментированные, влагалище очень узкое, нерастяжимое, с гладкими стенками. Инфантильная матка с небольшой шейкой.
Лечение. Применение заместительной терапии дает положительные результаты в плане развития женских половых признаков. Как правило, устанавливается искусственный месячный цикл.
Склерокистоз яичников (синдром Штейна—Левенталя) — синдром по-ликистозных яичников, для которого характерны двустороннее увеличение органа, расстройства менструации, ожирение, бесплодие, гирсутизм. При лапароскопии обнаруживается, что сумка яичников желтоватого цвета (отсюда название «фарфоровые яичники»), гладкая, на ее поверхности нет по-стовуляционных рубцов — яичники не способны к овуляции и цикличному продуцированию эстрогенов.
При гистохимическом исследовании яичников установлено, что они перегружены липоидными субстанциями. Это служит доказательством постоянного неиспользования холестериновых субстанций, необходимых для биосинтеза эстрогенов. Часто отмечается ферментативная блокада между андростендионом и эстрогеном, в результате чего из первого синтезируется в увеличенном объеме тестостерон.
Доказано, что клиновидная резекция яичников восстанавливает способность к овуляции и нормальной менструации. Этиопатогенез синдрома Штейна — Левенталя неизвестен, не выяснен и механизм эффективности клиновидной резекции яичников.
